从新认识蛛网膜囊肿（各类型囊肿附图）

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       重新认识蛛网膜囊肿（各类型囊肿附图）

一、定义

    脑脊液在脑外异常的局限性积聚。属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。多为单发，少数多发。其中90%位于幕上,60%位于颅中窝(亦称为侧裂蛛网膜囊肿)，本病多无症状，体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。本症是儿童及青少年很常见的良性病变,其发病率约占儿童颅内病变的1%,男性较多,左侧多于右侧。

二、分类及好发部位

•  原发性:蛛网膜先天发育异常,多见于儿童。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。好发于侧裂池、大脑半球凸面、鞍上池及枕大池，极少发生于脑室内。

•  继发性:外伤、感染、手术等,多见于青中年，继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液（囊腔实际是蛛网膜下腔的局部扩大）。好发于较大的脑池处，如鞍上池、枕大池、侧裂池和四叠体池。
  

三、临床表现

本病起病隐匿,多无症状。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可出现与颅内占位病变相似临床表现。

• 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿

• 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状

• 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD）

• 头痛

• 癫痫

• 脑积水(脑脊液聚集过多);

• 颅内压增高

• 发育迟缓

• 行为改变

• 恶心

• 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪)

• 共济失调(肌肉运动不协调

• 幻听

• 早老性痴,多合并 Alzheimer病

四、治疗总原则

• 无症状者,以长期随诊观察为主,选择手术治疗应极为慎重;

• 有症状者,应慎重选择手术方式,囊肿-腹腔分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率且具有简单、高效、并发症少的优点,但必须要正视其潜在分流管依赖的高风险；

• 开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术,尽管囊肿消失率及缩小率较低,但可避免远期的分流管依赖；

• 目前蛛网膜囊肿的治疗方式仍存在争议。

颅中窝蛛网膜囊肿（鞍区蛛网膜囊肿）

轴位T1WI(A)、FLAIR(B)和DWI(C)像显示轴外右侧中颅窝前方囊肿(箭头)，等CSF信号，右前颞叶可见占位效应。

外侧池蛛网膜囊肿

颅板下蛛网膜囊肿

鞍区蛛网膜囊肿

小脑后蛛网膜囊肿与枕大池扩大比较

注：矢状位较难区分，轴位可见蛛网膜囊肿导致小脑镰(箭头)侧移。枕大池扩大时小脑镰仍位于中线(箭头)。

鞍上池囊肿