第412课-2020.02.28影像群集锦 第162天

每次大家在阅读文章前，请花两分钟看看视频吧

一份公益，一份感动

女性，39岁，视力下降伴间歇性头痛头晕一年余，加重3周。

术后病理：颅咽管瘤

女，３３岁，身高１５０ｃｍ。左腕扭伤伴疼痛、活动受限１个月

双腕关节正位片示双侧尺桡骨远端关节面所成角度变小，近排腕骨呈“Ｖ”字形排列；

双腕关节侧位片示双侧桡骨略短、弯曲，尺骨茎突向背侧突出。

诊断：马德隆畸形

马德隆氏畸形

又称屈腕畸形，一种罕见的先天性畸形，占所有手部畸形的１．７％。该畸形是由于桡骨远端骨骺内侧和掌侧部生长障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，导致桡骨变短弯曲、桡骨远端向尺侧和掌侧成角加大、下尺桡关节脱位以及继发性腕骨排列异常等，可伴有手的刺刀样掌侧偏斜和尺骨头半脱位。

通常意义上的马德隆畸形是真性型的，由先天或自发因素造成，多呈双侧对称性发病。先天性者即为家族遗传所致。国内学者曾对马德隆畸形患者进行家系调查，结果显示马德隆畸形为常染色体显性遗传。自发性者无家族遗传史，因自身某种基因突变而致病。如矮小同源盒基因（Shox），它能调节软骨细胞增殖与凋亡间平衡，从而促进骨发育和身体生长。Shox杂合缺失突变会导致患者身材矮小、肢中部发育不良及腕部出现马德隆畸形等。佝偻病、腕部外生骨疣、多发内生软骨瘤等亦会使腕部骨骼呈马德隆畸形样改变，即假性型。

Ｘ线平片和ＣＴ检查是马德隆畸形的主要诊断手段。马德隆畸形的主要Ｘ线表现为桡骨远端内侧和掌侧骨骺发育不良而外侧骨骺及尺骨发育正常所致的骨骼改变：

①桡骨变短、变弯，尺骨相对变长；

②尺桡骨远侧关节面所成角度变小（正常为１５0°）；

③近排腕骨失去正常的排列次序与自然弧度而形成以月骨为尖端的锥形排列；

④远侧尺桡关节间隙增宽、尺骨茎突向背侧移位，下尺桡关节脱位等。

ＭＲＩ以其能显示Ｘ线检查所不能显示的一些韧带及骨骺畸形而成为检查本病的强有力的补充手段。

女，３５岁。ａ）双腕关节正位片示双侧尺桡骨远端关节面所成角度明显变小，近排腕骨以月骨为尖端呈“Ｖ”字形排列；ｂ）双腕关节侧位片示双侧桡骨明显变短且弯曲，尺骨相对较长，茎突明显突出于背侧。

女，46岁，胸椎放射性疼痛1月余。

最后诊断：T9嗜酸性肉芽肿

男性，37岁，疲劳和盗汗。

最后诊断：Castleman病，浆细胞型

多中心表现：

腋窝、纵隔及腹膜后多发增大淋巴结

轻中度均匀强化

周围脂肪间隙较混浊

女，48岁，查体发现肝占位。

甲胎蛋白：3.10ng/ml

最后诊断：肝左叶 肝细胞性肝癌，中分化

肝细胞癌(HCC)为原发性肝癌中最常见的病理类型，病理分型：

①巨块型:无论单发或多发,肿块直径大于5 cm;

②结节型:单结节、融合结节及多结节,肿块直径小于5 cm;

③弥漫型:癌块细小,全肝分布;

④小肝癌:为结节型的一个特殊类型,是指单个癌结节最大直径≤3 cm,多个癌结节最多不超过2个,其最大径总和≤3 cm。小肝癌的提出标志着肝癌诊断水平的提高。

肝细胞癌的CT平扫及动态扫描表现

1. 平扫CT表现：

平扫很少能显示1 cm以内的病灶。三种类型的肿瘤大多为低密度表现;少数可呈等密度,若无边缘轮廓的局限性突出,很难发现病灶;极少数可显示为高密度,密度差异不但取决于肿瘤本身的分化和成分,还取决于周围的肝脏密度。①结节型一般呈类圆形,周围肝组织界限清楚,部分周围可见假包膜,肿瘤内可缺血坏死形成更低密度区;②巨块型肝癌形成巨大肿块,可占据肝脏一叶或一叶的大部分,浸润性生长,边缘不锐利,多见坏死灶呈更低密度区,周围有子灶;③弥漫型肝癌为弥漫性小结节,平扫难以显示,多伴有肝大、肝硬化及门静脉内瘤栓形成。

2. 增强扫描CT表现：

肝细胞癌血供丰富,90%~99%由肝动脉供血。动态螺旋CT扫描的动脉期可见肿瘤明显增强,小肝癌常为均一增强,大肝癌呈不均一增强。门静脉期肿瘤呈低密度改变,典型者于造影剂进入30 s后。肝细胞癌与周围正常肝实质CT值发生逆转。总之,肝癌由于特殊供血特点,动态扫描时间密度曲线呈速升速降型,为肝癌的特征性表现。

3.被膜CT增强扫描特点：

被膜显示为肿瘤边缘的低密度环状带,动脉期不被增强,至少37s以后开始增强,在3min以后显示增强比率最高,为肿瘤周围的环状增强。分析被膜增强特点对诊断有很大价值。

肝细胞癌的其他CT表现

1. 静脉内癌栓形成  这是肝癌肝内扩散的最主要形式,表现为门静脉、肝静脉、下腔静脉内形成肿瘤瘤栓,这是肝细胞癌比较特征所见。平扫为血管内低密度区域;增强后表现为血管内充盈缺损常伴相应血管扩张。

2. 肝硬化  肝细胞癌80%合并肝硬化。

3. 肝细胞癌破裂出血 可为腹腔内出血,亦可表现为肝被膜下血肿。

4. 肝门和肝内胆管扩张  为肝癌或肿大淋巴结压迫、侵犯胆管形成梗阻性黄疸。

5. 肝内外浸润及转移  ①肝内转移方式有经门静脉性及

男，34岁，发现左肾积水4年余。

术后病理：

（左输尿管狭窄段、左肾盂输尿管连接部）粘膜慢性炎，局灶平滑肌排列欠规则。

最后诊断：左侧肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）