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镜下特点：肿瘤边界清楚，瘤细胞形态较一致，呈上皮样，胞质丰富，粉染。核圆形或卵圆形，可见小核仁。未见核分裂及坏死。瘤细胞排列呈巢状或实性片状。间质可见较丰富的薄壁血管。 免疫组化结果：CK、EMA、S100、P63、SMA、CD138均(+)，GFAP、Desmin及Ⅳ胶原均(-)。 诊断：软组织肌上皮瘤。 软组织肌上皮瘤与涎腺肌上皮瘤一样，由肌上皮细胞构成，肿瘤细胞表达肌上皮标记。肌上皮细胞一般有四种形态：上皮样、梭形、透明及浆细胞样，肿瘤可以完全以一种形态细胞构成（如本例为上皮样细胞），也可以两种或两种以上形态的肌上皮细胞构成。当出现细胞异型性明显、浸润等不良生物学行为时则诊断为肌上皮癌。分子遗传学改变主要是EWSR1基因重排，形成EWSR1-POU5F1,EWSR1-PBX1融合基因，包括新近报道的EWSR1-ZNF444融合基因。 鉴别诊断： 此例形态最主要的鉴别是血管球瘤。血管球瘤瘤细胞形态也可表现为上皮样，间质有丰富的薄壁血管，类似分化好的神经内分泌肿瘤（类癌）。但后者除表达SMA外，还可表达Ⅳ胶原，不表达肌上皮标记。分子遗传学改变无EWSR1基因重排。 主要参考文献如下： |
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