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单 位：航天中心医院（北京大学航天临床医学院）神经内科 历时7年之久，于2019年6月Barany协会前庭体征-检查技术分类委员会（ICVD VS-ETSubcommittee）在前庭研究杂志（J Ves Res）发表ICVD分类《眼震和眼震样眼动分类》英文版（Eggers SDZ, Bisdorf A,vonBrevern M, et al.Classification of vestibular signs and examination techniques：nystagmus and nystagmus-like movements. J VesRes, 2019），该分类与国际眼动异常-斜视分类工作组（NIH-NEI CEMAS Group）的CEMAS分类的《眼动异常与斜视分类》尚有部分内容差异。前者为神经、耳科医生主导，涉及前庭相关眼震更多，后者为眼科医生主导，涉及视觉、儿童相关眼震更多。考虑到我们临床医师的学习需要，经杨旭教授联系，ICVD分类《眼震和眼震样眼动分类》可以获得中文版权发表，届时将发表在《神经损伤与功能重建》杂志（随后可以免费下载）。此专家共识介绍了Bárány学会前庭疾病国际分类委员会制定的各种类型眼震和其他类型眼震样眼动的分类和定义，用于前庭及神经系统疾病患者的评估，以利于临床工作及科学研究中对这些体征的识别和交流。文中对眼震多种属性和影响因素的相关术语进行了描述和定义，本分类首先基于眼震相关临床现象学对其相关的复杂术语进行了系统整理，同时也进一步对其相关的解剖学、病理生理学和病因学进行描述，并对眼震和与其相鉴别的其他多种眼震样眼动（如扫视侵扰/扫视振荡）特征进行了总结。今就此内容（共七节）进行以下第二节内容讲解，希望能够起到抛砖引玉的作用，以飨广大临床医师！当眼睛直视前方，视线垂直于冠状面时，眼睛处于“直视眼位“或“中心凝视位”（框1）。在描述眼震中的眼动时，从眼球的初始位置到眼球终末位置的路径被称为轨迹（trajectory）[153]。虽然在英文中，有些情况下矢量（vector）一词与轨迹（trajectory）同义，但委员会建议使用trajectory一词，以免混淆了与其相关但相近的概念：如旋转矢量（rotation vector）[71]，是指在运动的半个周期内，从初始眼位到终末眼位间的直线[164]。通常，在三维空间中描述这些运动轨迹是需要选择和指定一个参照系（半规管、眼球、头或者地球）来进行描述[144]。以眼球为参照的坐标系，通常用来描述眼球在围绕穿过眼球中心的三个轴上的旋转运动。因此，眼球的旋转可以用“轴”来描述，眼球围绕某个轴旋转（如：绕头尾轴旋转），也可以用垂直于旋转轴的平面来描述（如：yaw平面旋转）（表1）。然而，在临床或科学研究中，通常并不采用以眼球为参照的坐标系（如：垂直-扭转性眼震）来描述眼动，而采用以头为参照的坐标系（如：后半规管平面上的眼震）或以地面为参照的坐标系（如：向地面方向急跳的“向地性眼震”）。 
LA，左前；LP，左后；RA，右前；RP，右后；LARP，左前右后；RALP，右前左后；SCC，半规管。∗这两个参照坐标系的XYZ轴坐标略有不同，都可以使用，每个坐标保留了耳间Y轴。（1）在头参照坐标系(Reid坐标)中，头尾+Z轴定义为与Reid水平面垂直的向上矢量，在Reid水平面，可见两侧骨性耳道入口中点和双眼眶下缘的头缘；+Y轴为耳间轴线的左端；+X轴位于鼻枕轴的前方且垂直于+Y和+Z。（2）在半规管参照坐标系中，也使用向左的耳间轴作为+Y，但是+Z轴垂直于水平SCC平均平面(距Reid水平面约20°)，+X轴是平行于水平SCC平均平面并垂直于+Y和+Z[43]。对于在直视眼位的自发性眼震，当选择不同的参照系对眼震进行描述时（眼球参照系和头参照系），眼球移动到偏心位置的距离越远，两种描述之间的差异就越大[127]。对于在直视眼位存在自发性水平眼震的患者，如果以眼球坐标系为参照，眼震在向上或向下凝视眼位时仍为水平方向（眼震方向相对于改变后的视轴而言仍是水平的），当以头坐标系为参照时，如果发现眼震存在扭转成分，提示可能存在中枢性因素（如婴儿眼震2.1.3.1），因为前庭外周性眼震（2.1.1）的旋转轴是在头或迷路坐标系内保持固定的；同样，如果下跳性眼震（相对于头部）是因为角VOR的不平衡所致，那么当患者向两侧注视时，可观察到扭转成分（相对于眼）的眼动，因为眼震慢相仍然围绕耳间轴（interaural axis）旋转（pitch平面）。如果下跳性眼震是以眼球为参照系的，那么眼震在水平方向上的所有眼位都应是垂直的（相对于眼球）。因此，对于自发性垂直或水平眼震，让患者在直视头位时向与眼震方向垂直的方向凝视，通过观察眼震的变化，可以判断引起眼震的异常信号是否与眼（或头）相对固定。虽然所有的参照系都是同样有效的，但是与引起眼震的机制或部位联系最紧密的参照系，通常是能够最有效的进行描述这些病理性眼震。因此，在描述眼震时，应明确所使用的参照系，以避免含糊不清，便于诊断。Listing定律指出，任何眼位都可用如下方式进行描述，即：眼球自原位（primary position）围绕赤道平面上某一轴的旋转。严格地说，“原位”是参照Listing定律定义的唯一位置，该眼位的视线垂直于Listing平面，而且眼球自该眼位以单纯水平或单纯垂直运动旋转到一个新的位置时，不伴有任何扭转成分[80，109]。双眼直视、目光注视远处目标（例如，当驾驶汽车时）时的眼位通常接近前面所说的“原位”，虽然临床上难以区分，但仔细的眼动记录已经证实扫视、跟踪和头部线性运动时的眼动反应基本遵循Listing定律，但头部旋转运动时的眼动反应则并非如此。因此，对于一种特定形式的眼震，根据其眼动是否遵循Listing定律，就可以判断其发病机制是否源于平稳跟踪系统、线性前庭眼动反射（VOR）系统或角VOR系统。因此，委员会在本文件中选择使用术语“直视位”或“中心注视位”用于临床观察。我们认识到，虽然“原位”是在眼科学中与斜视有关的一个标准术语[99]，但是它与描述相似眼位的其他术语基本同义（并非参照Listing平面的严格的解剖位置）。 描述各种眼动（包括眼震）的方向时，都应该基于受检者的角度，而非检查者的角度（例如：当检查者与患者面对面时，向右的急跳性眼震快相朝向受检者的右耳，而非检查者的右耳）。尽管快相通常并非眼震的初始原因，而是对偏离注视的异常慢相漂移的矫正，但传统上通常用快相来描述眼震的方向。委员会考虑到这一传统在临床实践中已经被广泛接受且无法改变，因此同意沿用这种描述，即左向急跳性眼震为慢相向右、快相向左。 眼动在眼参照系或头部参照系中被描述时，不需要考虑头部与重力方向的相对位置。因此，当头部处于Dix-Hallpike试验悬头位时（即仰卧位时颈部充分伸展），眼震向额部跳动仍称之为“上跳性”，尽管相对于重力方向而言，该眼动为“下跳性”。对于一些位置性眼震则通常采用地球参照系来描述眼震的方向，特别是水平性位置性眼震（2.3.1.1.2.）。被检查者仰卧位，右耳“向下”时（即颈部转向右肩），向地面方向急跳的眼震通常被称为“向地性”，而非“向右急跳”，尤其是当向左转颈至左耳“向下”的位置后，眼震相对于头部的方向发生了反转（即为“向左急跳”），但依然是“向地性”眼震。在这个命名法中，采用地球参照系，快相朝向地球方向的眼震称为向地性（geotropic），而快相背离地球方向的眼震称为背地性（apogeotropic），需要注意的是，将后者称为“非向地性”（ageotropic）是不对的，这样的术语仅用于位置试验，因为患者坐位或直立时，中心凝视眼位时其下跳性眼震都可称为“向地性”，虽然在技术上是正确的，但会产生误导。 由于眼震运动轨迹通常不仅仅局限围绕三个基本解剖轴中的一个旋转（例如单纯的roll，pitch或yaw旋转，以上三种的旋转轴分别与前后轴、耳间轴、头或眼的上下轴平行），因此，对三个方向上的运动成分及其参照坐标系均应进行描述（例如：相对于眼球、头部或地球），除非那些未被描述的成分与眼震的主要成分相关性不大。多数情况下，可以选择一个方向权重占主导成分的参照坐标系，以此坐标系通常不仅能提供最简洁的描述，还能最直观的提示潜在的病理机制。 例如左后半规管病变引起的BPPV，无论向哪个方向凝视，其导致的眼动旋转轴均与受累半规管平面的垂直轴平行（距鼻枕轴前端、耳间轴左端均为45°角的位置）[38，43]。当受试者向左侧45°偏心注视时，眼震相对于眼球表现为围绕视线轴的单纯扭转运动，但是当受试者向右侧45°偏心注视时，眼震相对于眼球表现为单纯垂直运动，因此，采用以眼为参照的坐标系，会因眼球转动方向的瞬时变化而造成描述不清。选择以头部为参照的坐标系稍好一些，因为眼震将包含两个几乎相等的成分（roll和pitch），但是这两个成分与功能障碍的原因均无直接关联。相反，选择以半规管为参照的坐标系（即三个两两相互垂直的轴：左前/右后[LARP]轴，右前/左后[RALP]轴和左水平/右水平[LHRH]轴），则大大简化了描述，因为眼震几乎完全围绕RALP轴旋转。 描述扭转性（torsional）眼动时需要特别注意。从学术上而言，几乎所有的眼动都是“旋转”（即眼球成角运动而不是线性运动），因此不鼓励使用术语“旋转”（“rotary”或“rotatory”）。用眼球上极（12点钟位置）朝向某侧耳的旋转来描述扭转方向更为清晰明确（例如：眼球上极向右耳急跳）。委员会特别告诫不要使用术语“顺时针”和“逆时针”，因为尽管看起来很直观，但是经常引起误解（例如：从检查者的角度看为“顺时针”，而从被检查者的角度看则为“逆时针”）；即便使用，也必须明确快相与慢相的具体方向，需要特别强调的是应该是从被检查者的角度描述方向，而非检查者的角度（例如，以患者的角度为快相为逆时针的扭转性眼震）。图1所示为急跳性眼震的示意图。 
图1所示：急跳性眼震示意图。在二维界面上表示三维眼动的重要属性是有挑战性的，需要小心避免歧义。与描述眼震一样，其示意图应记录9个基本注视位置的方向和强度。如果眼震不是共轭的，可以单独记录每只眼睛的特征。通常，眼动是检查者在患者面前画出来的，文中应指出箭头代表的是慢相方向还是快相方向。在A-C中，箭头表示快相方向，箭头的粗细反映眼震强度。在每个示意图中必须指明参照系，以便明确用于各个凝视位描述眼震的箭头是在头参照坐标系(与患者面对面观察时)还是眼参照坐标系(沿患者视轴观察时)。最有效地描述病理性眼震的参照系，通常是与引起眼震的机制或部位联系最密切的参照系。例：(A)自发性三度左向水平扭转性前庭外周性眼震。直视时水平-扭转眼震符合亚历山大定律(向快相方向注视时眼震强度增加，向慢相方向注视时眼震强度减少)，是典型的尚未代偿的右侧外周前庭病变。在这种情况下，眼震方向箭头位于头参照坐标系中，反映了所有三个半规管受损的综合效应，无论注视位置如何，相对于头部及迷路方向固定(见图3)。(B)LP-BPPV眼震。左侧Dix-Hallpike体位诱发的眼震为上跳伴扭转成分眼震，直视时眼球上极朝向左耳扭转。由于眼震方向是固定在左后管平面上的，当沿着患者的视轴观察时，在向右注视时主要是垂直成分，在向左注视时主要是扭转成分(如，本示意图中代表眼参照坐标系的每个框中所记录结果)，并且遵守亚历山大定律。请注意，从检查者的角度看，快相扭转可能会描述为顺时针方向(不正确，但通常使用)，但从患者的角度看，可能会被描述为逆时针方向(正确，较少用)。(C)自发性下跳伴双侧凝视维持性眼震。直视时较弱的单纯下跳眼震，向两侧或向下注视时，与病理性双眼凝视维持性眼震有关。此示意图使用头参考坐标系，表明无论凝视位置如何，下跳成分固定在半规管坐标。这提示下跳眼震来自于垂直旋转VOR的前庭张力失衡。对于单眼或非共轭运动，内旋指眼球上极朝向鼻子的旋转；外旋指的是眼球上极朝向耳朵的旋转。共轭性眼球扭转运动（典型的如具有扭转运动成分的眼震），一只眼内旋，而另一只眼外旋。在以头为参照的坐标系系中，共轭性扭转运动应描述为眼球上极向右耳或左耳旋转。眼球的共轭性扭转位移既可以是动态的（如扭转性眼震），也可是静态的（如因耳石通路不平衡而引起的病理性眼偏斜反应）。相反，非随意性静态性眼球水平或垂直位移通常被称为“强迫性凝视偏斜”、“共轭性凝视偏斜”或简称为“凝视偏斜”，而非“静态性”水平或垂直位移，通常并非由源于耳石不平衡。------注意：以上为上次的4.内容，已再次重新修改/补充！ 除平面、轴和方向这些属性外，在床旁查体或利用眼动检查设备评估时，还需要对眼震和其他眼动的一些属性进行定性或定量描述（表2）： 
眼震可以是单眼或双眼。大多数眼震是双眼的，因此一般提到“眼震”通常认为是双眼眼震，除非特别指出是单眼眼震。术语“单侧（unilateral）”或“双侧（bilateral）”则用于描述病理性水平凝视诱发眼震时仅见于向一侧凝视，还是见于双侧凝视。
共轭性眼动是指双眼旋转运动的方向和程度相同。如果双眼在相同的平面和方向上旋转的程度不同，则为非共轭性。对于非共轭性眼动，如果双眼的速度或幅度不同，称之为分离（dissociated），如果双眼向不同方向同时旋转，则称之为背离（disjunctive），如会聚或发散。一般来说，通过临床观察即可判断是否共轭，而眼动记录定量检测到的微小非共轭现象，通常被忽略不计。然而，对于临床观察即可发现的非共轭现象，在对眼震进行描述时必须进行详细记录。大多数眼震是共轭性的，因此当提及眼震时通常认为是指共轭性眼震，除非有特别说明。
慢相速度（单位：度/秒）是对眼震强度进行定量分析的最有用的变量，它是利用眼动记录量化以描述自发性或诱发性眼震的方法[56，73，85，143]。虽然床旁检查也可对眼震速度进行定性描述，但通常需要结合频率和振幅这些间接指标（见下文），因为仅通过临床观察很难估计慢相速度。眼震“波形”是眼震在眼动记录图上所显示的振荡现象（图2）。它反映了眼震速度（和方向）随时间的变化（与反映眼球位置随时间变化的轨迹不同）。波形的一些特征，通过床旁检查即可识别，如急跳性眼震与摆动性眼震；而其他一些特征（例如，急跳性眼震的慢相是增速型还是减速型）则很难通过简单的床旁检查鉴别。a.急跳性眼震由慢相和快相组成。慢相可为恒速型（线性锯齿状外观），也可为“斜坡”或“斜坡状”的减速型或增速型。b.摆动性眼震由来回往复振荡的慢相组成，在眼动描记记录中近似正弦曲线。
图2所示：常见的眼震慢相波形。（A）恒速(线性)波形，伴随快相，呈锯齿状，为前庭或大脑半球病变的特征性表现。（B）减速型波形，速度呈负指数递减，是典型的因神经整合中枢受损引起的病理性凝视诱发性眼震。（C）增速型波形，提示神经整合中枢不稳定。（D）摆动性眼震，只有慢相成分。改编自Leigh and Zee[109] 虽然测量眼震的频率（单位：周期/秒，或赫兹）对于描述前庭性眼震的价值不大，但对于某些形式的眼震是有帮助的，例如眼腭肌阵挛（oculopalataltremor）、眼咀嚼肌节律性收缩（oculomasticatorymyothythmia）及与视力丧失相关的单眼垂直性振荡（Heimann-Bielschowsky现象），其特征性表现是≤2 Hz的低频眼动。对高频眼动（大于3-5 Hz）进行定性描述的意义通常不大，因为仅通过肉眼检查几乎不可能对其进行准确区分。尽管眼震的频率可随时间或不同的凝视眼位而有所变化，但其振荡通常是有一定节奏的，这一点不同于扫视振荡（如视性眼阵挛），后者的频率通常是无节律、不规则的。急跳性眼震的振幅是指自起始基线急跳至峰值的幅度（单位：度），也即在单个慢相期间眼球旋转的距离。虽然通过床旁检查就可对眼震振幅进行定性描述，但由于当频率不同时，振幅小和大的眼震可能具有相同的速度，因此单纯振幅这一指标用处不大。例如，高频小振幅（细微）的眼震，可能与低频大振幅（粗大）的眼震；慢相速度相同。
通过振幅和频率可以计算出强度。从定性角度而言，当速度不能被直接测量时，有时候也可通过眼震强度来反映。在临床上，可以通过振幅和频率来判断眼震强度，通常在眼震示意图中用箭头粗细表示强度大小（见图1）。（8）时间变化特征（temporal profile）： 如果眼震是间歇性的而不是连续的，或其特征随时间改变，则应该仔细描述眼震的短暂性特征。除了发作的持续时间和频率之外，还包括眼震方向是否随时间改变（如周期性交替眼震，或恢复期眼震）？是否衰减？是否渐强-渐弱（如BPPV中的眼震）？或是否有疲劳性（多次重复诱发试验后反应强度变弱）？如果眼震自出生或早年就存在，通常是提示先天性或婴儿眼震，如果在较晚的年龄出现，则为获得性眼震。但通常并不容易区分，尤其是细微的或仅在某些视觉注视条件下出现的眼震（如隐性眼震），通常很难被早期识别。然而，了解眼震首次出现的时间通常有助于判断潜在病因。眼震的特征可受眼球在眼眶内位置的影响。应该在九个主要凝视眼位（中心位，右，左，上，下和四个斜视位）和会聚时评估眼震是否存在以及眼震的强度、方向。检查者所选择的观察位置与被检查者视轴之间的关系，可对所表现出来的眼震方向造成影响。比如前庭外周病变导致的自发性急跳性震颤：这种前庭性眼震的旋转轴或旋转平面与一个或多个半规管的对应关系是相对固定的（头参照系[144]），因此一旦患者的凝视眼位改变，眼动轨迹（水平、垂直和扭转成分）与被检查者视线之间的关系也可能会改变，当眼球围绕垂直于眼动平面（头参照系）的旋转轴转动至新的凝视眼位时，这一现象最为明显。例如，如果从被检查者的视线角度（眼参照系）进行描述，那么直视眼位时的前庭性水平性眼震会在极度向上、向下凝视眼位时产生扭转成分，但实际上眼球仍然围绕头参照系中的yaw（垂直）轴旋转。相反，在以眼为参照的坐标系（视轴）中观察时，直视眼位时表现为水平性眼震的婴儿眼震，在向上凝视时仍为水平方向，这意味着在以头为参照的坐标系中，眼动所围绕的相对于头部的旋转轴已经并非初始的yaw轴，那么如果从以头为参照的直视眼位描述眼震的话，眼震就将获得扭转成分，即使相对于视轴而言眼震方向依然保持水平。临床医生必须要小心，尽管这些因为眼位变化导致的眼动轨迹微小变化有助于判断眼震起源，但是不要误认为是他们有意义的特征性改变（例如，当眼震固定于以头为参照的平面时，来自于半规管或它们的投射纤维；而当眼震固定于以眼为参照的平面时，多来自于中枢结构）。固视也可影响眼震的特征，包括眼震是否存在以及眼震的强度、方向。固视条件包括：2）单眼遮挡（单眼固视）：一只眼遮挡屏蔽，另一只眼固视。需要注意的是，固视能力是受基线视力（即便眼睛睁开且无遮挡，盲人也无法固视）和发育情况影响的，例如交替性内斜视患者，其固视是在两眼之间不停转换的。因此，在以上情况下，即使“双眼睁开且无遮挡”也不一定意味着是“双眼固视”的状态。如果患者确实存在视敏度或固视的问题，检查者应在进行眼动检查时仔细注意固视的状态。2）直接检眼镜遮蔽：对一只眼睛重复进行固视-遮蔽交替动作，同时用直接检眼镜观察另一只眼的视盘，可判断是否存在眼震或扫视侵入[166]。3）手电筒掩蔽试验：一只眼重复进行遮蔽-去遮蔽交替动作，用手电筒将光直接照入另一只眼睛使其“变盲”并观察（或遮盖一只眼，对另一只眼用手电筒沿其视轴重复进行光照-去光照动作）[121]。4） Ganzfeld技术：让患者盯着无具体图像但颜色均匀一致的大面积区域（如普通白纸）。5）Frenzel镜：内部有光照的高倍凸透镜，既可防止固视，亦可将眼部放大，使得检查者易于观察。6）暗室：用红外视频目镜或眼震视图仪等眼动检查设备。7）眼睑闭合：闭目状态下，直接观察眼睑下隆起的角膜运动，或用眼震视图。值得注意的是，即使在完全黑暗的环境中，如果患者注视想象的视靶也可影响眼动[141]。某些形式的眼震可能具有会聚-分离的成分，特别是与多发性硬化相关的获得性摆动性眼震（2.1.3.2.）以及眼腭肌阵挛（oculopalataltremor）（2.1.3.2.1.）和眼咀嚼肌节律性收缩（oculomasticatorymyothythmia）（2.1.3.2.2.）相关的。对于共轭性眼震的患者，要注意会聚对眼震的影响，婴儿眼震通常可被会聚抑制（2.1.3.1.），垂直性眼震可因会聚而增强、抑制或方向反转。某些形式的眼震可因日常活动或床旁诱发试验引起，详见下文的详细讨论，其中常见的诱发因素包括位置、声音、Valsalva动作、摇头、振动和过度换气。
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