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《眼震及眼震样眼动分类》(1):Bárány学会前庭疾病分类委员会共识

 素问镜听 2020-03-08

作者:焉双梅  凌 霞 司丽红 常丽英 杨 旭

单位:航天中心医院(北京大学航天临床医学院)神经内科 

编者按:

历时7年之久,于2019年6月Barany协会前庭体征-检查技术分类委员会(ICVD VS-ET Subcommittee)在前庭研究杂志(J Ves Res)发表ICVD分类《眼震和眼震样运动的检查和分类》英文版(Eggers SDZ, Bisdorf A,vonBrevern M, et al. Classification of vestibular signs and examination techniques:nystagmus and nystagmus-like movements. J Ves Res, 2019),该分类与国际眼动异常-斜视分类工作组(NIH-NEI CEMAS Group)的CEMAS分类的《眼动异常与斜视分类》尚有部分内容差异。前者为神经、耳科医生主导,涉及前庭相关眼震更多,后者为眼科医生主导,涉及视觉、儿童相关眼震更多。考虑到我们临床医师的学习需要,经杨旭教授联系,ICVD分类《眼震和眼震样运动的检查和分类》可以获得中文版权发表,届时将发表在《神经损伤与功能重建》杂志(随后可以免费下载)。今就此内容进行以下7次内容推文分别讲解,希望能够起到抛砖引玉的作用,以飨广大临床医师!
此专家共识介绍了Bárány学会前庭疾病国际分类委员会制定的各种类型眼震和其他类型眼震样眼动的分类和定义,用于前庭及神经系统疾病患者的评估,以利于临床工作及科学研究中对这些体征的识别和交流。文中对眼震多种属性和影响因素的相关术语进行了描述和定义,本分类首先基于眼震相关临床现象学对其相关的复杂术语进行了系统整理,同时也进一步对其相关的解剖学、病理生理学和病因学进行描述,并对眼震和与其相鉴别的其他多种眼震样眼动(如扫视侵扰/扫视振荡)特征进行了总结。

引  言





以下关于眼球震颤(以下简称眼震)及眼震样眼球运动(以下简称眼动)的分类和定义是国际前庭疾病分类(International Classification of Vestibular Disorders,ICVD)的一部分。ICVD是由Bárány学会发起的,旨在制定能够被各国广泛接受的全面的分类方案和对每个前庭疾病的定义[23]。ICVD包括4个层面的内容:(1)症状和体征;(2)综合征;(3)功能障碍和疾病;(4)发病机制。在第一层面,Bárány学会分类委员会首先发表了一份共识文件对各种前庭症状进行了定义[21],在该文件中还可以找到国际的各学科专家达成共识的相关细节。简单地说,每个工作小组由来自至少三个大洲的神经科和耳鼻喉科代表组成,负责对前庭疾病相关术语的定义进行讨论制定,这些定义经前庭科学专家审查和公开评论之后,才会作为共识或标准被发表。

前庭体征和检查技术小组委员会负责对前庭体征和用于评估患者前庭症状的检查技术的相关定义进行完善,并达成共识。该委员会认为,前庭疾病相关的各种体征的定义无论在数量和复杂性方面需要的不止是一份共识文件,因此本文首先对围绕眼震该体征的命名方法进行定义分类,即根据眼震的诸多特性对其类型进行系统整理,并将之与扫视侵扰及其他眼震样运动进行区分。注意,有关前庭和眼球运动检查的其他体征和技术将在未来的文件中阐述。

方  法





2006年,Bárány学会分类委员会(CCBS)召开第一届会议,启动了制定ICVD的工作流程[23]。委员会制定了基本概念、主要议题以及达成共识的流程。2009年,主要前庭症状的定义专家共识被正式发表。2012年,前庭体征和检查技术小组委员会召开会议,开始对与眼震及其评价技术相关术语的定义和分类进行起草。按照多国、多学科达成共识的相关规定[6],小组委员会成员包括来自四大洲(欧洲、亚洲、澳大利亚和北美)的神经病学专家(S.E., A.B., M.vB., D.Z., J.S.K., M.W., D.T-T.)和耳鼻喉科专家(N.P., C.D.S.)。主席(S.E.)起草初稿,随后进行审议和反复修改。工作草案先后两次在Bárány学会两年一度的大会上提交讨论(2012年6月瑞典乌普萨拉,2014年5月阿根廷布宜诺斯艾利斯),并先后两次经分类委员会讨论(2013年11月在卢森堡,2017年3月在德国柏林),最终形成所有小组委员会成员(作者)认可的共识文件,网络发表并征求Bárány学会所有成员的评论建议。
基本定义和词源





1

定 义

眼震是一种不自主的、快速节律性眼球振荡运动,至少有一个慢相。急跳性眼震(Jerk nystagmus)有一个慢相和一个快相;摆动性眼震(Pendular nystagmus)只有慢相。

2

概 述

(1)病理性眼震通常来源于前庭周围器官、脑干或小脑疾病,少数情况下源于前视觉通路或大脑半球病变。

(2)眼震不同于扫视的侵扰/振荡,如方波急跳、眼球扑动和眼阵挛,后者是在眼球固视过程中出现的不恰当扫视(快速眼动),导致视线离开视靶。
(3)眼震可以是连续性或发作性的,既可是自发性的,也可在某特定凝视眼位或视物条件下出现,或由特定的手法诱发。
(4)眼震的具有很多现象学属性,其中许多属性反映了特定的潜在病理机制。一些特定形式的眼震有时是基于该眼震的属性组合来命名的。

3

词 源

Nystagmus(眼震)一词来源于打瞌睡时的点头运动(新拉丁语,源于希腊语nustagmos[点头,瞌睡] ,nystazein[点头,困倦,打瞌睡])[4,5]。根据字面含义,急跳性眼震是由眼球缓慢漂移(慢相)和随后相反方向的快速运动(快相)周期性重复组成。病理性急跳性眼震会影响固视稳定,通常始于眼球缓慢地漂移,使视线远离目标,然后再快速地移向目标。急跳性眼震也可能是生理性的(如在头部自然旋转时),这种情况下,眼震慢相是为了维持固视稳定。虽然与最初的词义有所偏离,但眼震一词也包括眼球的病理性振荡,眼球周期性交替的向相反反向缓慢漂移,其频率通常在1-10Hz,这种眼球振荡类似于钟摆的正弦运动现象,因此被称为摆动性眼震,虽然有些人将其称为“摆动性眼球振荡”,但在医学文献中“摆动性眼震”一词已被广泛使用。

4

与其他震荡性眼动(眼震样眼动)的区别

有时候,一些振荡性眼动并非眼震,称之为眼震样眼动。比如那些主要因扫视系统受影响导致的异常的眼动。扫视是快速的眼动,使视线在相邻的注视点之间快速转移[109]。扫视包括随意和反射性的固视转移,以及眼震快相和快速眼动(REM)睡眠期的快速眼动。正常情况下,临床可见的扫视可被固视抑制。扫视侵扰和扫视振荡是在没有视觉干扰的情况下使眼球偏离原固视目标的一种快速眼动[130]。扫视侵扰导致眼球偏离固视目标的初始眼动是扫视,而眼震导致眼球偏离固视目标的初始眼动是慢相。更重要的是,与眼震不同,扫视侵扰(扫视脉冲除外(3.1.3))没有慢相漂移的成分。扫视侵扰包括方波急跳、眼扑动和眼阵挛,方波急跳的眼球振荡运动存在扫视间隔(暂停),而眼扑动和眼阵挛没有扫视间隔。眼扑动和眼阵挛不仅在生理机制上与眼震不同,在病因学上也不同:眼扑动和眼阵挛都与副肿瘤或感染相关性脑炎有很强的相关性[59,97],因此在术语上对眼震和上述这些有特定临床意义的眼震样眼动如扫视侵扰/振荡等进行了区分。

目前,还有一些其他类型的眼震样眼动尚缺乏了解,也不容易归类,我们将在此分类中对这些疾病的具体特征进行描述,以便于临床识别。根据本共识中的定义,点头痉挛中的视振荡、会聚回缩性眼震、眼球浮动、上斜肌肌纤维颤搐以及其他一些相关现象,由于其不确定性被称为“其他眼震样运动”。

5

眼震定义的演变

(1)“快速、不自主的眼球振荡运动”[3];

(2)“不自主的、快速节律性眼动,眼震方向可为水平性、垂直性、旋转性或混合性”[1];

(3)“眼震是有规律的节律性眼球振荡”[16];

(4)“由慢相起始的,往复性眼球运动”[109]

委员会对以往的眼震定义进行了回顾,认为:前面三个定义的描述不够充分,因为无法区分眼震和扫视振荡(如眼扑动、眼阵挛);第四个定义没有明确振荡运动的不自主性和其快速的性质,该定义中规定眼震均由慢相开始,但是临床上无法仅依靠床旁查体对此明确。例如,癫痫性眼震既可由慢相起始,也可由快相起始[109]。大概一半的眼球浮动和眼球下沉(两者在临床和病因上有相似之处)由慢相开始,另一半由快相起始的[109]。

眼震轨迹: 参照系、坐标轴、平面、方向





当眼睛直视前方,视线垂直于冠状面时,眼睛处于“直视眼位“或“中心凝视位”(框1)。在描述眼震中的眼动时,从眼球的初始位置到眼球终末位置的路径被称为轨迹(trajectory)[153]。虽然在英文中,有些情况下矢量(vector)一词与轨迹(trajectory)同义,但委员会建议使用trajectory一词,以免混淆了与其相关但相近的概念:如旋转矢量(rotation vector)[71],是指在运动的半个周期内,从初始眼位到终末眼位间的直线[164]。通常,在三维空间中描述这些运动轨迹是需要选择和指定一个参照系(半规管、眼球、头或者地球)来进行描述[144]。以眼球为参照的坐标系,通常用来描述眼球在围绕穿过眼球中心的三个轴上的旋转运动。因此,眼球的旋转可以用“轴”来描述,眼球围绕某个轴旋转(如:绕头尾轴旋转),也可以用垂直于旋转轴的平面来描述(如:yaw平面旋转)(表1)。然而,在临床或科学研究中,通常并不采用以眼球为参照的坐标系(如:垂直-扭转性眼震)来描述眼动,而采用以头为参照的坐标系(如:后半规管平面上的眼震)或以地面为参照的坐标系(如:向地面方向急跳的“向地性眼震”)。

对于在直视眼位的自发性眼震,当选择不同的参照系对眼震进行描述时(眼球参照系和头参照系),眼球移动到偏心位置的距离越远,两种描述之间的差异就越大[127]。对于在直视眼位存在自发性水平眼震的患者,如果以眼球坐标系为参照,眼震在向上或向下凝视眼位时仍为水平方向(眼震方向相对于改变后的视轴而言仍是水平的),当以头坐标系为参照时,如果发现眼震存在扭转成分,提示可能存在中枢性因素(如婴儿眼震2.1.3.1),因为前庭外周性眼震(2.1.1)的旋转轴是在头或迷路坐标系内保持固定的;同样,如果下跳性眼震(相对于头部)是因为角VOR的不平衡所致,那么当患者向两侧注视时,可观察到扭转成分(相对于眼)的眼动,因为眼震慢相仍然围绕耳间轴(interaural axis)旋转(pitch平面)。如果下跳性眼震是以眼球为参照系的,那么眼震在水平方向上的所有眼位都应是垂直的(相对于眼球)。因此,对于自发性垂直或水平眼震,让患者在直视头位时向与眼震方向垂直的方向凝视,通过观察眼震的变化,可以判断引起眼震的异常信号是否与眼(或头)相对固定。虽然所有的参照系都是同样有效的,但是与引起眼震的机制或部位联系最紧密的参照系,通常是能够最有效的进行描述这些病理性眼震。因此,在描述眼震时,应明确所使用的参照系,以避免含糊不清,便于诊断。
框1 Listing定律










Listing定律指出,任何眼位都可用如下方式进行描述,即:眼球自原位(primary position)围绕赤道平面上某一轴的旋转。严格地说,“原位”是参照Listing定律定义的唯一位置,该眼位的视线垂直于Listing平面,而且眼球自该眼位以单纯水平或单纯垂直运动旋转到一个新的位置时,不伴有任何扭转成分[80,109]。双眼直视、目光注视远处目标(例如,当驾驶汽车时)时的眼位通常接近前面所说的“原位”,虽然临床上难以区分,但仔细的眼动记录已经证实扫视、跟踪和头部线性运动时的眼动反应基本遵循Listing定律,但头部旋转运动时的眼动反应则并非如此。因此,对于一种特定形式的眼震,根据其眼动是否遵循Listing定律,就可以判断其发病机制是否源于平稳跟踪系统、线性前庭眼动反射(VOR)系统或角VOR系统。因此,委员会在本文件中选择使用术语“直视位”或“中心注视位”用于临床观察。我们认识到,虽然“原位”是在眼科学中与斜视有关的一个标准术语[99],但是它与描述相似眼位的其他术语基本同义(并非参照Listing平面的严格的解剖位置)。
描述各种眼动(包括眼震)的方向时,都应该基于受检者的角度,而非检查者的角度(例如:当检查者与患者面对面时,向右的急跳性眼震快相朝向受检者的右耳,而非检查者的右耳)。尽管快相通常并非眼震的初始原因,而是对偏离注视的异常慢相漂移的矫正,但传统上通常用快相来描述眼震的方向。委员会考虑到这一传统在临床实践中已经被广泛接受且无法改变,因此同意沿用这种描述,即左向急跳性眼震为慢相向右、快相向左。
眼动在眼参照系或头部参照系中被描述时,不需要考虑头部与重力方向的相对位置。因此,当头部处于Dix-Hallpike试验悬头位时(即仰卧位时颈部充分伸展),眼震向额部跳动仍称之为“上跳性”,尽管相对于重力方向而言,该眼动为“下跳性”。对于一些位置性眼震则通常采用地球参照系来描述眼震的方向,特别是水平性位置性眼震(2.3.1.1.2.)。被检查者仰卧位,右耳“向下”时(即颈部转向右肩),向地面方向急跳的眼震通常被称为“向地性”,而非“向右急跳”,尤其是当向左转颈至左耳“向下”的位置后,眼震相对于头部的方向发生了反转(即为“向左急跳”),但依然是“向地性”眼震。在这个命名法中,采用地球参照系,快相朝向地球方向的眼震称为向地性(geotropic),而快相背离地球方向的眼震称为背地性(apogeotropic),需要注意的是,将后者称为“非向地性”(ageotropic)是不对的,这样的术语仅用于位置试验,因为患者坐位或直立时,中心凝视眼位时其下跳性眼震都可称为“向地性”,虽然在技术上是正确的,但会产生误导。
由于眼震运动轨迹通常不仅仅局限围绕三个基本解剖轴中的一个旋转(例如单纯的roll,pitch或yaw旋转,以上三种的旋转轴分别与前后轴、耳间轴、头或眼的上下轴平行),因此,对三个方向上的运动成分及其参照坐标系均应进行描述(例如:相对于眼球、头部或地球),除非那些未被描述的成分与眼震的主要成分相关性不大。多数情况下,可以选择一个方向权重占主导成分的参照坐标系,以此坐标系通常不仅能提供最简洁的描述,还能最直观的提示潜在的病理机制。
例如左后半规管病变引起的BPPV,无论向哪个方向凝视,其导致的眼动旋转轴均与受累半规管平面的垂直轴平行(距鼻枕轴前端、耳间轴左端均为45°角的位置) [38,43]。当受试者向左侧45°偏心注视时,眼震相对于眼球表现为围绕视线轴的单纯扭转运动,但是当受试者向右侧45°偏心注视时,眼震相对于眼球表现为单纯垂直运动,因此,采用以眼为参照的坐标系,会因眼球转动方向的瞬时变化而造成描述不清。选择以头部为参照的坐标系稍好一些,因为眼震将包含两个几乎相等的成分(roll和pitch),但是这两个成分与功能障碍的原因均无直接关联。相反,选择以半规管为参照的坐标系(即三个两两相互垂直的轴:左前/右后 [LARP] 轴,右前/左后[RALP]轴和左水平/右水平[LHRH]轴),则大大简化了描述,因为眼震几乎完全围绕RALP轴旋转。
描述扭转性(torsional)眼动时需要特别注意。从学术上而言,几乎所有的眼动都是 “旋转”(即眼球成角运动而不是线性运动),因此不鼓励使用术语“旋转”(“rotary”或“rotatory”)用眼球上极(12点钟位置)朝向某侧耳的旋转来描述扭转方向更为清晰明确 (例如:眼球上极向右耳急跳)。委员会特别告诫不要使用术语“顺时针”和“逆时针”,因为尽管看起来很直观,但是经常引起误解(例如:从检查者的角度看为“顺时针”,而从被检查者的角度看则为“逆时针”);即便使用,也必须明确快相与慢相的具体方向,需要特别强调的是应该是从被检查者的角度描述方向,而非检查者的角度(例如,以患者的角度为快相为逆时针的扭转性眼震)。图1所示为急跳性眼震的示意图。
对于单眼或非共轭运动,内旋指眼球上极朝向鼻子的旋转;外旋指的是眼球上极朝向耳朵的旋转。共轭性眼球扭转运动(典型的如具有扭转运动成分的眼震),一只眼内旋,而另一只眼外旋。在以头为参照的坐标系系中,共轭性扭转运动应描述为眼球上极向右耳或左耳旋转。眼球的共轭性扭转位移既可以是动态的(如扭转性眼震),也可是静态的(如因耳石通路不平衡而引起的病理性眼偏斜反应)。相反,非随意性静态性眼球水平或垂直位移通常被称为“强迫性凝视偏斜”、“共轭性凝视偏斜”或简称为“凝视偏斜”,而非“静态性”水平或垂直位移,通常并非由源于耳石不平衡。

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