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第六届北京罕见病学术大会暨2018京津冀罕见病学术大会征文（50） 中国医学科学院北京协和医院神经科 检验科 华大基因研究院 关鸿志 范思远 任海涛 伊洁 吴红龙 姚明 朱以诚 彭斌 徐英春 崔丽英 通信作者：崔丽英 回顾 人类疱疹病毒（HHV）是常见的嗜神经病毒，主要分为1型—6型，分别为单纯疱疹病毒1型（HSV1））、2型(HSV2)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、EBV、CMV和HHV6。我们回顾了2014年3月至2017年3月北京协和医院神经科（单中心）诊治的中枢神经系统HHV感染的部分病例，分析各型HHV引起的CNS感染临床特点。 方法：全部患者均进行了脑脊液病毒核酸检测，只是采用以上一种或是一种以上方法：1）HSV-1、HSV2、EBV和CMV的PCR检测; 2)脑脊液液相芯片，涵盖HHV 1型—6型，以及肠病毒保守序列；3）脑脊液二代测序（NGS），其HHV数据分析部分涵盖HHV 1型—6型。全部阳性病例均登记到北京协和医院《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》。 结果： 共35例患者脑脊液HHV核酸检测阳性，按6种病毒，临床表现归类如下： 1）HSV1感染13例：全部符合边缘性脑炎（单侧或者双侧颞叶受累，可伴其他边缘系统病灶或者脑出血）；，均予以阿昔洛韦等抗病毒治疗，12例效果良好（mRS 0-2），1例死亡。 2）HSV2感染5例：表型包括急性淋巴细胞性脑膜炎3例，表现为良性复发性脑膜炎（Mollaret脑膜炎）1例，伴胼胝体压部病变的轻度脑病综合征（MERS）1例 ；阿昔洛韦效果良好。 3）ZVZ感染9例：表型包括淋巴细胞性脑膜炎7例 ，边缘性脑炎1例 ，脑膜血管炎1例 ；7例中同期发生皮肤带状疱疹2例。阿昔洛韦效果良好。 4）EBV感染5例: 表型包括脑炎2例，急性格林巴利综合征（GBS）1例，脑脊膜神经根病2例（其中一例后经神经根活检确诊为原发CNS淋巴瘤B细胞型）。 5）CMV感染2例：表型包括边缘性脑炎1例，白质脑病（炎）1例；2例分别为白血病化疗与器官移植后患者。 6）HHV6感染1例：1例 结论：HHV引起脑炎/脑膜炎病例在临床比较常见，其中以HSV1，VZV和HSV2相对较多，这三种病毒的CNS感染首选阿昔洛韦抗病毒治疗。EBV感染可引起脑炎，也可介导自身免疫反应和淋巴细胞增殖性疾病，后者可以为原发CNS淋巴瘤。CMV引起的边缘性脑炎和白质脑病主要见于严重免疫抑制的患者。推进脑脊液病毒核酸检测技术的临床应用与普及，是提升我国HHV脑炎/脑膜炎诊疗水平的关键。 |
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