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临床资料 患者，男，60岁。右髋关节疼痛活动受限5d。 图1A 图1B 图1C 图1D 影像学报告描述 右股骨近端正位（图1A），右股骨颈及粗隆明显膨胀的溶骨性骨质破坏，边缘模糊，周围骨皮质断裂。CT平扫（图1B），其内密度均匀，软组织肿块形成。轴位T1WI（图1C），病变以低信号为主，可见液-液平面，液平面上方呈高信号，T2WI（图1D），病变呈等及高信号，液-液平面上方信号更高。 影像诊断与最后诊断 影像诊断：右股骨颈及粗隆恶性骨肿瘤。 病理诊断：毛细血管扩张型骨肉瘤。 临床与影像学要点 毛细血管扩张型骨肉瘤（telangiectatic osteosarcoma）又称出血性骨肉瘤，为少见的高度恶性骨肿瘤，肿瘤内有单个或多个出血性囊腔，内含血液、骨间隔、少量实质性肿瘤组织及坏死组织。多见于10～30岁。四肢长骨干骺端好发，约50%发生于股骨远端，其次为胫骨近端、肱骨近端，也可发生于骨干或扁骨。进展快，临床症状主要为进行性疼痛，局部肿块，关节活动障碍，可有病理骨折。 X线及CT表现：早期表现为局部筛孔样骨质破坏，以后肿瘤迅速发展，出现广泛溶骨性骨质破坏，并容易累及关节面。肿瘤内几乎无高密度的肿瘤骨为其特点。病变可有膨胀、骨膜反应及Codman三角，周围出现软组织肿块，软组织肿块密度不均匀，可见液-液平面。 MRI表现：病变区T1WI呈低信号、T2WI呈高信号并伴多发囊腔，囊内有液平面。急性出血时T1WI可见不均匀高信号。增强扫描病变呈不均匀强化，以病变边缘强化明显。 鉴别诊断 动脉瘤样骨囊肿两者在影像表现上很相似，一般来说动脉瘤样骨囊肿边界清楚，皮质膨胀，周围有蛋壳状的薄层骨化边缘；而毛细血管扩张性骨肉瘤边界不清，X线表现更倾向于恶性，镜下腔隙壁和间隔内有间变性肿瘤细胞和不典型核分裂是诊断的关键。 小结 毛细血管扩张型骨肉瘤分布同常规骨肉瘤，常发生于干骺端，影像特点为大的多房或假囊性膨胀性病灶，常缺乏骨膜反应及成骨，可见软组织肿块。 |
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