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增生性肌炎,也许正走下神坛的“特殊”病例

 青春飞扬dzc6gd 2020-04-02

无论如何,这的确是少见病,但也许并非罕见,由于其特殊的超声声像,让人“过目不忘”。特殊不仅在超声图像上,病理图像也颇为有意思,极为典型。但是既往的文章中有的却说影像检查无特异性,冰冻病理极易误诊。瓦特,这是要搞懵我?你们懵了吗?

龟背石一块啊,不好不要钱

增生性肌炎是发生于骨骼肌内的一种形成肿物的反应性、自限性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变,是良性假瘤样病变家族中的一员,其他兄弟姐妹有增生性筋膜炎,结节性筋膜炎和血管内筋膜炎等。好发于超过40岁的成人(平均54岁),也有的总结为50到60岁为发病高峰,偶见儿童病例报道。男女发病率无明显差别。Kern等人1960年首次描述了这一疾病。

病变主要累及躯干和肩胛带的扁平肌,特别是胸大肌、背阔肌和前锯肌,不常见于大腿。临床上询问病史,往往病因不明,少数患者可有外伤史,可有疼痛或者触痛。可表现为单个结节,生长迅速,病程一般较短,几天内即可发生明显变化。

彩超表现有一定特征性,病变的肌层内部回声横断面呈“龟背征”或“地图版块样”不均质混合回声,纵切可见病变呈梭形,较邻近肌组织回声增强,与正常肌束相延续,高回声内相间条状低回声,并可见相对正常的肌束,内部可见血流信号,一般为少血供。病理检查是其诊断的金指标,但有时病理检查容易误诊为肉瘤,特别是术中快速冰冻极易误诊。

但是增生性肌炎实际上并非肌纤维本身的炎症,我们在超声图像看到的高回声其实是相对正常的肌纤维,由于周边纤维组织、纤维母细胞的增生、嗜碱性巨细胞和炎性细胞包裹分隔,使得超声下肌纤维束显示为高回声。间质黏液富于胶原,在肌纤维间浸润生长,超声上看到了低回声。

   以下是微信群聊河北群河北保定易县超声科提供(患者女,58岁,病变位于右上臂,无外伤)↓

以下为微信群聊河北省群行唐县人民医院超声医生王志强提供(患者:女,49岁,病变位于左侧肘部,皮肤可见淤青,自述没有明确外伤。)↓

(图中右侧应是血流伪像)↑

以下是辽宁喀左县人民医院陈雨医师提供(女,50多岁,大腿近膝关节内侧,没有外伤史)↓

以下是增生性肌炎的病理图解,感谢全国病理基础理论交流群群主张志主任提供。(不过群里对于棋盘是国际象棋还是围棋产生的讨论。我都听你们的,你们说啥就是啥)↓

低倍镜下病理表现

病理大体:在肌束间呈灰白色梁束状或瘢痕状,或仅表现为肌肉内的束状结构,大部分肿物<5cm。镜下所见纤维母细胞/肌纤维母细胞性梭形细胞增生,可见或多或少核圆形、核仁明显、胞质丰富、嗜双染或嗜碱性的神经节样细胞呈均匀分布或斑片状分布,间质粘液样或富于胶原,边界不清,在肌纤维间浸润性生长,形成特征性的棋盘样结构,部分病例可有骨化生。免疫组化梭形细胞MSA、SMA、Vimentin均阳性,Desmin阴性,神经节样细胞Actin可少量阳性,CK、S100均阴性。鉴别诊断包括结节性筋膜炎、骨化性肌炎、横纹肌肉瘤及节细胞神经母细胞瘤等。

以下为吉林大学第一医院的SCI个案报道大致图解↓

(PMID:28565868)

    男,64岁,两周前发现,住院期间迅速变大。病变位于右侧肱桡肌。A图为粉红色-灰色,坚硬质地,与周边肌肉相连。B图在苏木精和伊红染色(放大40倍),检测到神经结样巨大的嗜碱细胞C图可见肌束被分成棋盘状图案。

以下摘自江苏影像论坛的讨论和图片。(女,46岁,左前胸壁近腋窝包块,原为花生米大小,十天来迅速增大,无畏寒发热,无外伤史)↓

在各项影像检查中,X线仅仅能排除骨内病变,CT表现为边界不清的肥大肌肉影像,与周边肌肉相比,成等密度或低密度,增强成均质或异质改变,并没有明显特异性。而磁共振,以上的图片和讨论已经给予了答案,也没有特异性,而大部分文献也说明了磁共振图像易诊断为恶性。(增生性肌炎MRI表现2例 ,罗爱芳。)。

然而超声上却显示长轴肌束仍然存在,短轴上可见龟裂一样的龟背或者皲裂的土地之感,可见少许血流,这都增加了该病的特异性。在前两晚群里的讨论中,基本没有异议。文献也提及超声横切该病灶下“龟背样”的特异性(增生性肌炎的高频超声表现,韩洋)。一方面大家对该病的认知提高,另一方面也说明了超声图像下的特异性,越来越多的增生性肌炎似乎说明了该病近年逐渐增加的趋势,于是便有医生说,这病超声下初见颇感神奇,不过这些年也走下神坛了。

那术中冰冻病理极易诊断为肉瘤,但是镜下棋盘样特异性的表现又是为什么呢?其实只是因为冰冻下,棋盘结构没那么明显而已(此处欢迎扬大附院病理医生杨家佳释疑)。

增生性肌炎是自限性疾病,大部分病例可自行恢复。早些年手术是标准治疗方案,然而由于此病能自愈,极少复发,不转移,因此近些年建议穿刺,可以在细胞学的基础上作出确切诊断,避免手术。

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