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术 语 血管母细胞瘤（HGBL）：成人的富血管肿瘤，最常发生于后颅窝、脊髓 25%-40%的HGBL发生于von Hippel-Lindau并（VHL）患者 影 像 1、 最佳诊断线索：成人小脑囊性占位及强化的壁结节 2、 一般特征 A：50%-60%为囊＋“壁”结节；40%为实性强化肿块 B：90%-95%位于后颅窝 C：5%-10%发生于幕上（围绕视路、大脑半球；常见于VHL） 主要鉴别诊断 1、 转移瘤（成人最常见的后颅窝脑实质占位） 2、 毛细胞星形细胞瘤（儿童最常见的囊+壁结节肿瘤） 3、 海绵状血管畸形 4、 遗传性出血性毛细血管扩张症 病理学 1、 WHO I级 2、 红色或淡黄色、边界清楚、无包膜的富血管肿块，紧靠软脑膜 3、 组织学显示基质细胞、大量小血管 临床问题 1、 头痛是最常见的临床症状 2、 首选治疗：手术切除 3、 有VHL家族史的患者在10岁后开始进行MR筛查 诊断要点 中/老年人最常见的后颅窝脑内肿瘤是转移瘤，不是HGBL 病例实战（病例来源中国人民解放军第926医院放射科黄聪老师）
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