【原】2019 KDIGO之特发性膜性肾病 王钧 山西省中西医结合医院肾病一科

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王 钧┃山西省中西医结合医院

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特发性膜性肾病

大家好，我是山西中西医结合医院肾病一科王大夫，2019年的KDIGO指南发布了，这次我们结合临床患者治疗的情况选择讲解膜性肾病，也可以让正在接受治疗的患者对此有更多的了解。

膜性肾病就是以肾小球基底膜特征性病理改变为特征的疾病，肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积及基底膜弥漫性增厚为特点。

在比较新的数据中显示膜性肾病占我国肾小球疾病的21.1%，以40~64岁的肾病综合征患者中占50.4%，随年龄增长比例增大。

临床特点以60~80%患者以肾病综合征起病，20%可以表现为非肾病综合征蛋白尿，约50%有镜下血尿，20%会伴随高血压。

膜性肾病分为：原发性/特发性膜性肾病（IMN）和继发性膜性肾病。

那么在肾病综合征表现的膜性肾病患者中根据24H尿蛋白定量多少和肾功能状态两个个条件可以进行轻、中、重危的分层：

• 轻危：肾功能正常，尿蛋白定量4克以下，

• 中危：肾功能正常，尿蛋白定量4-8克；

• 重危：肾功能不全，尿蛋白定量8克以上；

目前足细胞固有抗原抗体（PLA2R和THSD7A）的发现证实了发病机制是属于自身免疫性疾病。

PLA2R抗体滴度水平对于诊断、预后判断和疾病的监测有重要的意义。它可以在早于尿蛋白出现3个月升高，在血液中可以监测到，而且在治疗中滴度的变化对于预后有提示作用，一般来说高滴度的患者提示预后差，在缓解期的治疗和定期监测中，PLA2R的滴度也有提前于尿蛋白变化的优势。

鉴于疾病检测和精准化的要求PLA2R能否回答更多的问题成为研究的热点。

在膜性肾病的诊断中依然首推肾活检，因为肾小球PLA2R抗原阳性率大于血中PLA2R抗体阳性率，为了避免漏诊会进行抗原、抗体联合检测，但KDIGO指出在极少数情况下可以不需肾活检:

儿童激素敏感型肾病综合征和肾功能正常的肾病综合征急性发作且血PLA2R抗体阳性，在筛除其他可能疾病的情况下可以直接启动治疗。

PLA2R的诊断意义：

1. 血清抗PLA2R抗体阳性伴疾病进展风险低和或肾活检高风险者可不需肾活检。

2. 考虑免疫抑制治疗时仍建议肾活检以排除其他并存疾病，评估肾脏慢性纤维化程度。

3. 肾活检适用于鉴别膜性肾病伴新月体性肾小球疾病，例如抗GBM或ANCA相关）。

4. 抗PLA2R阴性的膜性肾病需活检诊断鉴别。

5. 肾组织IgG亚型很重要，IgG亚型有很重要的提示作用。

6. THSD7A抗体诊断膜性肾病的特异性尚不明确。

7. PLA2R抗体存在不能排除并发感染或肿瘤。

PLA2R的预测意义：

PLA2R抗体水平与蛋白尿改变正相关，与疾病活动正相关。

PLA2R的监测意义：

1. 膜性肾病的缓解伴随PLA2R抗体消失。

2. PLA2R抗体水平的下降可先于临床缓解。

3. 蛋白尿复发或恶化的患者进行PLA2R水平的监测可以有助于区分膜性肾病 的复发还是其他原因引起的蛋白尿。

4. 肾移植风险与PLA2R相关。

膜性肾病的治疗：

常规诊疗思路：

对于肾病综合征患者进行血PLA2R抗体检测，膜性肾病非肾病范围蛋白尿，低风险，肾脏长期存活良好，无需免疫抑制；肾病范围蛋白尿患者疾病严重程度不同，免疫抑制风险不应该超过肾病综合征的短期风险。

       

治疗原则：

维持肾功能稳定，缓解尿蛋白，改善患者生活质量和相关预后，预防心血管疾病，血栓事件，感染和死亡率。

一般支持治疗：

1. 高血压的控制，钠盐的摄入

2. 减少尿蛋白，ARB或ACEI的使用，SGLT2的使用

3. 血脂的控制

4. 高凝状态的改善

5. 感染的预防

免疫抑制治疗：

免疫抑制治疗时机的选择：

1. 尿蛋白持续大于4克每日，在一般治疗6个月中仍然超过50%的

2. 出现严重，威胁生命的肾病综合征相关的症状

3. 肌酐在诊断后6~12个月内上升30%或者更多，但eGFR不小于25~30ml/min.1.73m2，并且不能用并发症解释的。

4. 肌酐持续大于309umol/L，超声示肾脏缩小或者伴发严重，可能威胁生命的感染时不推荐使用免疫抑制治疗。

激素

• 环孢素A

• 霉酚酸酯

• 他克莫司

• 雷公藤

• 利妥昔单抗

本文仅为健康科普所用，大家有问题还是需要及时在正规医院找医生进行诊治，以求个体化治疗。

免疫抑制治疗以后作为专门章节进行介绍，谢谢大家。