【原】主动脉夹层

主动脉夹层：主动脉腔内的血液通过主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，被称为主动脉夹层动脉瘤，现多改称为主动脉夹层血肿，简称主动脉夹层。

一、病因与发病机制

病因迄今不明。多数由于主动脉囊性中层坏死或退行变性，是造成夹层裂口的先决条件。高血压可以促使动脉夹层的发展，但血压波动的幅度是导致管壁撕裂的主要因素。老年人以中层肌肉退行性变为主，年轻者以弹性纤维缺少为主。临床上多见于高血压病人，亦可见于动脉粥样硬化、先天性疾病如马方综合征、主动脉狭窄、主动脉瓣二尖瓣畸形等，严重主动脉外伤、炎症、妊娠末期等均可引起主动脉夹层。

二、病理及分型

基本病变为中层囊性坏死。动脉中层弹性纤维有局部撕裂或坏死，有黏液样变和囊肿形成。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。夹层分裂常发生于升主动脉，病变可以从主动脉根部向远处扩展，累及可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，夹层与主动脉腔相通。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血常常进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。

根据病变部位可分为三型。

De bakey I型	夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉
De bakev II型	夹层起源并局限于升主动脉
De hakeyⅢ型	病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口端，并向远端扩展，可直至腹主动脉

三、临床表现

症状	1．疼痛：突然发生夹层分离时，多数病人突感胸部疼痛，呈刀割或撕裂样疼痛，难以忍受，并向胸前及背部放射，随着夹层所累及的范围可以延至腹部、下肢、臂及颈部。少数病人起病缓慢，疼痛可以不显著 2．高血压：多数病人既往有高血压。起病后剧烈疼痛，血压可增高，但亦有因剧疼引起休克貌：面色苍白、心率加速、大汗淋漓、焦虑不安，血压常不低或增高，如外膜破裂出血则血压降低 3．神经系统缺血症状：夹层延伸至主动脉分支，如颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍 4．压迫症状：压迫部位不同而症状各异 (1)压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹痛、黑粪 (2)压迫颈交感神经节，引起霍纳(Homer)综合征 (3)压迫左侧喉返神经致声音嘶哑 (4)压迫上腔静脉致上腔静脉综合征 (5)压迫肾动脉可有血尿、少尿及肾缺血后血压增高
体征	1．病变累及主动脉根部时，主动脉瓣的支架结构受损，可致主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，脉压增大，由于急性主动脉反流可以引起心力衰竭 2．脉搏减弱或消失：一般可见于颈动脉、肱动脉或腹动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞 3．夹层破裂人心包腔可引起心包填塞，可有心包摩擦音 4．胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触及搏动性肿块5．夹层破裂入胸膜腔内引起胸腔积液

四、实验室检查

心电图	可示左心室肥大、一般无特异性ST -T段变。少数可出现心脏缺血、急性心肌梗死、急性心包炎的改变
X线	胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测扭主动脉壁的厚度，厚度如超过10m．则可肯定此病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累的情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度
CT	可显示主动脉的病理性扩张，检测主动脉内膜钙化优于X线平片。如果钙化内膜向中央移位，则提示主动脉夹层。CT对降主动脉夹层分离准确性高。
超声心动图	对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义。易确定心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症。在M型超声中可见主动脉根部扩大。在二维超声心动图中可见主动脉内分离的内膜片呈内膜摆动征、主动脉真假双腔征。多普勒超声能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣的反流定量分析具有重要的诊断价值
磁共振成像（MRI）	直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离内膜片或血栓。确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系
数字减影血管造影( DSA)	可发现夹层的位置和范围，有时还可见撕裂的内膜片，还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测的钙化
主动脉造影	证实内膜撕裂的人口和出口，明确主动脉分支和主动脉瓣受累情况，对确立诊断，实施手术治疗，是必不可少的检查方法
实验室检查	白细胞计数增高，可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿

五、诊断与鉴别诊断

1．依据急起剧烈胸痛、血压增高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等，或能触及搏动性肿块，高度考虑此病。

2．结合心电图、X线、超声心动图、CT、磁共振成像的影像特点可以明确诊断。

3．在临床上尚需与以下疾病鉴别

急性心肌梗死	疼痛一般逐渐加重，部位多局限在胸骨后，并向颈部和左臂放射。心电图和心肌酶谱：呈动态改变。而影像检查有助于主动脉夹层与急性心肌梗死的鉴别
急腹症	主动脉夹层的延伸可以累及主动脉或其他大分支时，可产生各种急腹症的临床表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆绞痛、肾绞痛、消化性溃疡穿孔或肠梗阻等。需密切观察身体相应部位有无血管阻塞体征，超声多普勒、CT、MRI．有助于鉴别
主动脉夹层引起的怠性主动脉瓣关闭不全和反流时	应与引起主动脉瓣反流的，常见疾病如感染性心内膜炎和主动脉窦瘤破裂相鉴别

六、治疗

内科治疗	1．目的：减低心肌收缩力，减慢左室收缩速度( dv/dt)和降低外周动脉压 2．目标：有效控制收缩压在100-120mmHg，心率60-75次／分，以稳定和终止主动脉夹层的继续分离，缓解症状 3．措施 (1)镇痛：用吗啡和镇静剂 (2)补充血容量：疑有主动脉破裂者可输血 (3)降压：合并有高血压者，可选用酱萘洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠25- 50μg/min，调节滴速，使血压控制在治疗目标。其他药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利、哌唑嗪、拉贝洛尔均可选用。对合并主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压使缺血加重，不可采用降压治疗；如血压不高者，也不应用降压药，但可采用普萘洛尔减低心肌收缩力
外科治疗指征	1．近端主动脉夹层，已破裂或濒临破裂的主动脉夹层伴主动脉瓣关闭不全者 2. 内科药物治疗无效，主动脉夹层仍在继续发展者 3．主动脉大分支受累或闭塞，引起脏器功能障碍危及生命者 4．主动脉夹层并发胸、腹、心包积血、出血不能控制者

注：循环系统疾病诊断公式

疾病（考点）	诊断公式
冠心病	胸骨后压榨性疼痛
心绞痛	胸骨后压榨性疼痛<30分钟，3-5分钟／次+休息或口含硝酸甘油能缓解+ECG表现为ST段水平下移
心肌梗死	胸骨后压榨性疼痛>30分钟，休息或口含硝酸甘油不能缓解+大汗淋漓+濒死感+ECG表现为ST段弓背向上抬高
广泛前壁心肌梗死	V1-6异常
前间壁心肌梗死	V1-3异常
局限前壁心肌梗死	V3-5异常
前侧壁心肌梗死	V5-6异常
下壁心肌梗死	Ⅱ、Ⅲ、aVF异常
高侧壁心肌梗死	I、aVL异常
左心衰竭	咳粉红色泡沫样痰+呼吸困难（夜间不能平卧、端坐呼吸、活动后）
右心衰竭	颈静脉怒张+双下肢水肿+肝大
心房颤动	心律绝对不等+脉短绌+心电图f波+第一心音强弱不等
阵发性室上性心动过速	阵发性心慌+突发突止+ECG（无P波，心率160 - 250次／分）
阵发性室性心动过速	突发性心慌+既往发作史+ECG连续3次以上的快速宽大畸形的QRS波+心室夺获／室性融合波
二尖瓣狭窄	呼吸困难（劳力性、阵发性、夜间、端坐呼吸、急性肺水肿）+急性大嫩咯血、粉红色泡沫痰+梨形心+隆隆样杂音
二尖瓣关闭不全	急性左心衰竭／慢性晚期出现左心衰竭或全心衰竭+心尖部粗糙的全收缩期吹风样杂音，向腋下或左肩胛下角传导
主动脉瓣狭窄	呼吸困难+心绞痛+晕厥+喷射性杂音并向颈部传导
主动脉瓣关闭不全	心悸+心绞痛+夜间阵发性呼吸困难+ Austin -  Flint杂音+周围血管征（水冲脉、Mussctz征、颈动脉波动明显、毛细血管搏动征、动脉枪击音及Duroziez征）
休克体征	P↑ +Bp↓+脉搏细速+四肢发凉

心功能Killip分级：用于评估急性心肌梗死患者的心功能状态；I级：无肺部I罗音和第三心音；Ⅱ级：肺野有啰音，但哆音的范围小于1/2肺野；Ⅲ级：肺部I罗音的范围大于1/2肺野（肺水肿）；Ⅳ级：心源性休克。

心功能分级：I级：日常不受限；Ⅱ级：活动轻度受限；Ⅲ级：活动明显受限；Ⅳ级：休息时出现症状。