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思考题 患者，女，66 岁，以「左侧肢体无力 2 w，右侧下肢麻木 3 d」为主诉入院。 神经系统查体：神志清楚，颅神经查体阴性，左上肢肌力 4 级，左下肢肌力 3 级。肌张力正常。左侧腱反射活跃，右侧腱反射正常。右侧胸 2 以下痛温觉减退。左下肢踝关节音叉振动觉、位置觉减退。双侧 Hoffmann 征阴性，左侧 Babinski 征、Chaddock 征阳性。 1. 后索综合征 2. 前索综合征 3. 脊髓中央综合征 4. 脊髓半切综合征 5. 圆锥综合征 6. 马尾综合患者血清 AQP4 阳性，诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。不完全性脊髓综合征可分为上述思考题中的六个种类，不同类型的表现有所区别亦有所相似之处。临床上遇到此类患者，需要进行区分以找到病因。今天，我们就来好好聊聊这六中不完全性脊髓综合征。病灶累及脊髓的后三分之一，引起精细触觉、振动觉、位置觉障碍。主要表现为感觉性共济失调，行走不稳感，踩棉花感，夜间严重，查体可见 Romberg 征阳性。病灶较大时可累及皮质脊髓束和交感神经纤维，引起相应症状。引起脊髓后索损害的疾病可见于脊髓亚急性联合变性，脊髓痨，多发性硬化，铜缺乏相关脊髓炎，维生素 E 缺乏，AIDS-脊髓病，Friedreich 共济失调，硬膜外或硬膜内血肿，脊髓后动脉梗死，神经布病，笑气中毒，肾上腺脊髓病等。影像学可表现为「八」字征或「小」字征。图 1：脊髓后索综合征。a：上胸髓层面，阴影部为累及后索区域。病灶面积扩大时可累及侧角（箭头）。b：脊髓后索综合征的临床特点（T1 层面）。CST：皮质脊髓束；DC：后柱。病灶累及脊髓的前三分之二，最常见的病因为脊髓血管梗死，导致脊髓前动脉综合征。此外还可见于外伤后椎间盘突出，多发性硬化等。在所有的不完全脊髓综合征中，脊髓前索综合征预后最差。脊髓梗死占所有脊髓病的 6%，预后较差，儿童最常见原因是心脏病或创伤导致的低血压或低氧血症；成人最常见为动脉粥样硬化导致的血管狭窄或者栓塞。其他原因包括主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉手术、全身性低血压或休克、主要的胸外科手术，如冠状动脉旁路移植术、根动脉压迫、可卡因滥用和镰状细胞病。凝血障碍，硬膜外感染或硬膜外静脉血栓形成，脊髓动静脉瘘也可引起脊髓缺血。脊髓前角和皮质脊髓束受累导致病灶平面以下完全的运动丧失；累及脊髓丘脑束导致痛温觉和粗触觉障碍，体位性低血压、膀胱和/或肠失禁和性功能障碍（累及自主神经中枢）。脊髓梗死影像学可表现为典型的「蛇眼征」。图 2，脊髓前索综合征。a：斑片状区域为脊髓前索受累位置，*为脊髓前角，★为自主神经中枢；b：脊髓前索综合征的临床特点。STT：脊髓丘脑束。脊髓中央综合征是最常见的脊髓不完全综合征类型，主要继发于中央管周围的损伤。创伤最为常见，特别是老年人过度伸展，年轻人骨折损伤所致。脊髓中央综合征的临床表现和病灶大小相关，小的病灶累及白质前联合，引起双侧节段性的痛温觉丧失（图 3）。大的病灶会累及前角，皮质脊髓束，后柱，脊髓丘脑束，侧角。由于感觉运动神经纤维的排列，累及上肢较下肢重。病灶平面下混合性感觉障碍，伴有骶骨区豁免（图 4）。图 3：小病灶的脊髓中央综合征（颈椎层面）。a 图：小病灶累及双侧白质前联合（箭头）；b 图：受影响的区域痛温觉丧失，呈「披风」样外观。图 4：大病灶的脊髓中央综合征（颈椎层面）. a 图：阴影区为病灶，背柱，前角（★），皮质脊髓束和脊髓丘脑束受累（骶部纤维豁免，箭头）。b 图：温度觉、精细触觉，振动觉，位置觉和运动均受累。脊髓半切综合征为病灶累及脊髓的一半。穿透性创伤，钝性损伤、脊髓缺血、椎间盘突出、脊髓肿瘤、硬膜外血肿为常见原因。临床检查发现，脊髓半切综合征患者因皮质脊髓束而出现同侧上运动神经元瘫痪。后柱损伤导致同侧本体感觉和振动感丧失。脊髓丘脑束的损伤会导致对侧失去粗触、疼痛和温度感觉。对侧感觉缺失开始于病变水平以下 2~3 个节段，因为脊髓丘脑束纤维在越过对侧之前至少上升 2~3 个节段。在损伤水平上，由于前角细胞和后角的损伤，同节段运动和感觉缺损分别出现一小段损害（图 5）。图 5：脊髓半切综合征示意图。a 图：阴影区表示脊髓半切综合征的受累区域，累及后索，皮质脊髓束，脊髓丘脑束，前角（*），后角（★）。b 图：脊髓半切综合征的临床表现，同侧痉挛性截瘫，同侧精细触觉，深感觉障碍，对侧低于损害平面 2~3 个节段的痛温觉感觉障碍，病损节段的下运动神经瘫和感觉障碍（箭头）。目前脊髓圆锥认为在脊髓的 S3~5 和尾节。支配下肢的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无下肢无力，也无锥体束征。肛门及会阴区感觉减退，肛门反射和性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁。图 6：脊髓圆锥综合征的示意图。鞍区的痛温觉，精细触觉，震动感觉和位置觉减退。马尾综合和圆锥综合临床表现相似，但是马尾损害的症状和体征单侧或不对称。会阴部，股部和小腿和出现根性疼痛或感觉障碍，下肢可出现下运动神经元瘫，括约肌障碍不明显。了解完了这 6 种类型的不完全脊髓综合征，你能判断思考题中的病例属于哪一种呢？
1. Vamsi KKunam , Vinodkumar Velayudhan, Zeshan A Chaudhry. Incomplete Cord Syndromes:Clinical and Imaging Review. Radiographics, 38 (4), 1201-1222.2. Eric Diaz ,Humberto Morales. Spinal Cord Anatomy and Clinical Syndromes. Semin UltrasoundCT MR, 37 (5), 360-71.
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