神经系统定位诊断

一元堂中医张 2023-04-09 发布于辽宁

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♥定位诊断原则

1、确定病损水平：

①中枢性（脑/脊髓）

②周围性（周围神经）

③肌肉

2、确定病变空间分布：

①局灶性：脑梗死、脑肿瘤、横贯性脊髓炎、桡神经麻痹、面神经麻痹。

②多灶性：视神经脊髓炎、多发性硬化、多发性脑梗死。

③弥漫性：代谢性/中毒性脑病。

④系统性：运动神经元病、亚急性联合变性。

3、尽量遵循一元论。

4、首发症状常有定位价值：可提升病变部位，甚至指示病变性质。

♥定位诊断注意的问题

1、并非所有定位体征均指示存在相应的病灶。例如结核性脑膜炎引起显著的颅高压时可出现展神经麻痹，通常是颅高压引起假性体征，不具有定位意义。

2、有些神经系统疾病发病之初或进展中出现的某些体征，往往不代表真正的病灶。例如查体感觉平面在胸髓水平，但MRI却显示颈髓外占位性病变，这是由于病变还没有压迫到颈髓的上行感觉纤维，使得感觉平面未上升到病灶水平。

3、某些患者存在先天性的异常。例如一位白化症患者右侧肢体无力入院，查体发现双眼外展受限伴水平眼震，追问病史得知该患者眼位和眼震生来就有。

4、有些时候无任何病史，查体也无任何阳性体征，但CT或者MRI却意外发现脑部病变，如无症状性脑梗死/脑出血。所以辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的。

所以，详细的病史资料、全面的体格检查以及必要的辅助检查对定位诊断有重要的意义。

♥神经系统各部位损害的临床表现：

一、大脑半球：

1.优势半球：大多数人位于左侧，主要功能与语言、逻辑思维、分析综合和计算等有关。

2.非优势半球：大多数人位于右侧，高级认知中枢，主要功能与音乐、美术、空间、几何图形，人物面容识别和视觉记忆等有关。

3.大脑半球投射：对侧支配、倒置（头不倒置）、范围与运动精细度、感觉灵敏度成正比。

（一）额叶：

1.优势半球中央前回皮质：运动中枢（刺激性病变引起抽搐，如Jackson癫痫，岛盖发作表现为挤眉弄眼、咂嘴吮吸；破坏性病变引起单瘫，上部病变引起下肢单瘫，下部病变引起上肢单瘫及面瘫）

2.旁中央小叶：下肢瘫痪、尿失禁（排尿高级中枢）

3.额叶前部：精神障碍（记忆力、注意力减退，表情淡漠，反应迟钝，思维综合能力下降，或者欣快、易激惹，故表现为痴呆和人格改变）。

4.优势半球额下回后部（Broca区）：运动性失语。

5.优势半球额中回后部（书写中枢/侧视中枢）：书写障碍、破坏性病变引起双眼向病灶侧凝视。

6.优势半球额上回后部：对侧上肢强握反射或摸索反射。

7.额桥束（额叶性共济失调）：对侧肢体共济失调，多无眼震，一般预后良好。

8.Foster-kennedy综合征：病变压迫一侧视神经，引起病灶侧原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿（颅高压引起）。

（二）顶叶：

1.优势半球中央后回皮质：感觉中枢（刺激性病变引起感觉性癫痫；破坏性病变引起偏身感觉障碍）。

2.优势半球顶叶缘上回：双侧失用。

3非优势半球顶叶：体象障碍（特征性）。

4.视辐射上部：对侧同向性下象限盲。

5.优势半球顶叶角回：Gersrtmann综合征（手指失认、失写、失算、左右失定向），多见于定叶分水岭梗死。

6.优势半球顶叶角回：失读。

7.顶叶：触觉忽略（同侧触觉刺激，对侧不知）。

（三）颞叶：

1.优势半球颞上回后部（Wernicke区）：感觉性失语。

2.海马、钩回：颞叶癫痫。

3.颞叶广泛病变：精神症状（人格改变，记忆障碍）。

4.优势半球颞中下回后部：命名性失语。

5.颞叶深部视辐射：对侧同向性上象限盲。

6.双侧颞上回后部：听觉障碍。

7.颞叶：幻觉。

（四）枕叶：

锯状沟上下（视觉中枢）：破坏性病变引起对侧同向性偏盲，刺激性病变引起幻视、视物变形。

（五）边缘系统：（扣带回、海马回、钩回、杏仁核、丘脑前核、乳头体、丘脑下部等）：精神、内脏高级中枢。

二、内囊：

1.前肢：丘脑前辐射、额桥束

2.内囊膝部：皮质核束

3.内囊后肢：从前往后排列依次为皮质脊髓束、丘脑中央辐射、听辐射、颞桥束、丘脑后辐射、视辐射。

三、基底节：新纹状体（尾状核+壳）、旧纹状体（苍白球）、丘脑底核、中脑的红核和黑质。

1.新纹状体（尾状核+壳）：运动增多、肌张力减低。壳核产生舞蹈样动作。尾状核病变产生手足徐动症。

2.旧纹状体（苍白球）和黑质：运动减少、肌张力增高。如帕金森病。

3.丘脑底核：偏身投掷运动。

四、间脑：包括丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分。间脑病变多无明显定位体征，此区占位病变与脑室内肿瘤相似，临床上常称为中线肿瘤。主要表现为颅内压增高症状，临床定位较为困难，需要全面分析。

（一）丘脑：

1.腹后外侧核：接受内侧丘系和脊髓丘脑束的纤维，由此发出纤维形成丘脑皮质束的大部，终止于大脑中央后回皮质感觉中枢，传导躯体和四肢的感觉。

2.腹后内侧核：接受三叉丘系及味觉纤维，发出纤维组成丘脑皮质束的一部分终止于中央后回下部，传导面部的感觉和味觉。

3.内侧膝状体：接受来自下丘臂的传导听觉的纤维，发出纤维至颞叶的听觉中枢，参与听觉冲动的传导。

4.外侧膝状体：接受视束的传入纤维发出纤维至枕叶的视觉中枢，与视觉有关。

5.丘脑腹后外侧核和腹后内侧核受损产生对侧偏身感觉障碍，具有如下特点:①各种感觉均发生障碍；②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉；③肢体及躯干的感觉障碍重于面部；④可有深感觉障碍所导致的感觉性共济失调；⑤感觉异常；⑥对侧偏身自发性疼痛(丘脑痛)，疼痛部位弥散、不固定；疼痛的性质多难以描述；疼痛可因各种情绪刺激而加剧；常伴有自主神经功能障碍，如血压增高或血糖增高。

6.丘脑至皮质下(锥体外系统)诸神经核的纤维联系受累产生面部表情分离性运动障碍，即当患者大哭大笑时，病灶对侧面部表情丧失，但令患者做随意动作时面肌并无瘫痪。

7.丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损产生对侧偏身舞蹈样动作或手足徐动样动作。

8.丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损产生情感障碍，表现为情绪不稳及强哭强笑。

(二)下丘脑：

1.视上核、室旁核及其纤维束损害可产生中枢性尿崩症。此症是由于抗利尿激素分泌不足引起的，表现为多饮烦渴、多尿、尿比重降低(一般低于1.006)、尿渗透压低于290m0sm/L，尿中不含糖。

2.视前区对体温的升高敏感。病变表现为中枢性高热。下丘脑的后外侧区对低温敏感，病变表现为体温过低。

3.下丘脑饱食中枢(下丘脑腹内侧核)损害表现为食欲亢进、食量增大，过度肥胖，称下丘脑性肥胖；摄食中枢(灰结节的外侧区)损害表现为食欲缺乏、厌食，消瘦甚至恶病质。

4.下丘脑视前区与睡眠有关，此区损害可出现失眠。下丘脑后区与觉醒有关，损害时可产生睡眠过度、嗜睡，还可出现“发作性睡病' 。

5.下丘脑腹内侧核为性行为抑制中枢，病损时出现性早熟、智力低下等。下丘脑结节区的腹内侧核是促性腺中枢，损害时出现向心性肥胖、性器官发育迟缓、男性睾丸较小、女性原发性闭经等，称为肥胖性生殖无能症。

6.下丘脑的后区和前区分别为交感神经与副交感神经的高级中枢，损害时可出现血压不稳、心率改变、多汗、腺体分泌障碍及胃肠功能失调等，严重的导致胃和十二指肠溃疡和出血。

(三)上丘脑：病变常见于松果体肿瘤，可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征，表现为：①瞳孔对光反射消失(上丘受损) ;②眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹(上丘受损) ;③神经性聋(下丘受损) ;④小脑性共济失调(结合臂受损)。症状多为双侧。

(四)底丘脑：主要结构是丘脑底核，参与锥体外系的功能。丘脑底核损害表现为偏身投掷运动。

五、脑干：病灶侧颅神经损害和对侧长束征（交叉瘫）

1.一侧中脑大脑脚脚底损害：大脑脚综合征( Weber综合征) ：①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大(动眼神经麻痹) ；②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫瘓(锥体束损害)。多见于小脑幕裂孔疝。

2.中脑被盖腹内侧部损害：红核综合征(Benedikt综合征)：①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大(动眼神经麻痹) ；②对侧肢体震颤、强直(黑质损害)或舞蹈、手足徐动及共济失调(红核损害) ；③对侧肢体深感觉和精细触觉障碍(内侧丘系损害)。

3.桥脑腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征）：①病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害)；②对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)；③对侧偏身感觉障碍(内侧丘系和脊髓丘脑束损害)。多见于小脑下前动脉阻塞。

4.桥脑腹内侧综合征：又称福维尔综合征(Foville综合征)：①病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害)；②两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害) ；③对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。

5.桥脑被盖下部综合征：又称小脑上动脉综合征：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损害)；②患侧眼球不能外展(展神经损害)；③患侧面肌麻痹(面神经核损害)；④双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害)；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束损害)，对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)；⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)；⑦患侧Homner征(交感神经下行纤维损害)；⑧患侧偏身共济失调(小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害)。见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。

6.双侧脑桥基底部病变：出现闭锁综合征(locked-in syndrome)，又称去传出状态，患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪(双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损)，只能以眼球上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留)，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。

7.延髓背外侧综合征（Wellenberg综合征）：①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害)；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害)；③病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害)；④Homer综合征(交感神经下行纤维损害)；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束核损害) ,对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。

8.延髓内侧综合征：①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损害);②对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害);③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。

9.脑干网状结构：受损可出现意识障碍。

六、小脑：维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。小脑病变特点：肌张力减低、小脑性共济失调（Romberg征睁闭眼均阳性）、平衡障碍、构音障碍（言语呐吃、电报式语言、吟诗样语言、爆发样语言）、意向性震颤、粗大跳动性眼震、宽基底步态（醉酒步态）。

1.小脑的传出纤维在传导过程中有两次交叉，故对躯体活动发挥同侧协调作用。小脑半球为四肢的代表区，其上半部分代表上肢，下半部分代表下肢，蚓部则是躯干代表区。

2.小脑占位性病变：压迫脑干可发生阵发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态，表现为四肢强直，角弓反张，神志不清，称小脑发作。

3.小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍。表现为躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒（蚓部上份病变向前倾倒；蚓部下份病变向后倾倒）及闭目难立征( Romberg征)阳性。行走时两脚分开（宽基底）、步态蹒跚、左右摇晃，呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调，与深感觉障碍性共济失调不同。但肢体共济失调及眼震很轻或不明显，肌张力常正常，言语障碍常不明显。多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤。

4.小脑半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗略动作重，指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙，常有水平性也可为旋转性眼球震颤，眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大，往往出现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病。

5.小脑慢性弥漫性变性：蚓部和小脑半球虽同样受损，但临床上多只表现躯干性和言语的共济失调，四肢共济失调不明显，这是由于新小脑的代偿作用所致。而急性病变则缺少这种代偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。

七、脊髓：运动、感觉和自主神经功能障碍。C1-C8与上一个椎体对应。T1-T8与上两个椎体对应。T9-T12与上三个椎体对应。L1-L5对应胸10-12椎体。S1-S5、Co对应胸12-腰1椎体。马尾（根痛）。圆锥：（尿便障碍）。

（一）脊髓不完全性损害：

1.前索：脊髓丘脑前束（对侧触压觉障碍）；皮质脊髓前束（同侧躯干）；内侧纵束（将中脑及前庭神经核的冲动传至脊髓上颈段中间带，继而支配前角运动神经元，协同眼球的运动和头颈部的运动，是眼震和头眼反射的结构基础，损伤表现为眼球协同运动障碍）。

2.侧索：脊髓丘脑侧束（对侧痛温觉障碍）；皮质脊髓侧束（同侧肢体上运动神经元瘫痪），如原发性侧索硬化。

3.后索：薄束、楔束（同侧精细触觉和深感觉，精细触觉障碍表现为不能辨别在皮肤书写的字和几何图形，深感觉障碍表现为感觉性共济失调，患者主诉”踩棉花感“，Romberg征睁眼阴性、闭眼阳性）。

4.前角：同侧节段性下运动神经元瘫痪（同侧躯干和肢体运动），常见于进行性脊肌萎缩症、急性脊髓灰质炎。

5.后角：同侧节段性分离性感觉障碍（同侧痛温觉障碍，而精细触觉和深感觉正常），因为痛温觉纤维需要进入后角换元，而精细触觉和深感觉纤维不经过后角直接进入后索。常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤。

6.侧角（C8~L2和S2-4）：C8~L2侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等；C8~T1病变时产生Horner征(眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗)；S2-4侧角为脊髓副交感神经中枢，受损时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。

7.中央管附近：由于来自后角的痛温觉纤维在白质前连合处交叉，该处病变产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，而触觉保留。常见于脊髓空洞症，脊髓中央管积水或出血。

8.脊髓束性损害：以选择性侵犯脊髓内个别传导束为特点，薄束、楔束损害可见深感觉障碍；锥体束损害可见中枢性瘫痪；脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。

9.脊髓半侧损害：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升1-2个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低1-2个脊髓节段。

（二）脊髓横贯性损害：

脊髓横贯性损害多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期往往出现脊髓休克症状（迟缓性瘫痪和尿潴留），一般持续2~4周后反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪和反射性排尿。

1.高颈髓(C1-4) ：损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪,尿便障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。C3-5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。如三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部外侧痛、温觉丧失。如副神经核受累则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。如病变由枕骨大孔波及颅后窝，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震颤等。

2.颈膨大(C5~T2)：两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫瘓。病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛（神经根刺激症状），尿便障碍。C8~ T1节段侧角细胞受损产生Horner征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进,提示病损在C5或C6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失,提示病损在C7。

3.胸髓(T3~L2)：T4-5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位，损害时该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，尿便障碍，受损节段常伴有束带感。如病变位于T10-11时可导致腹直肌下半部无力,当患者于仰卧位用力拾头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗征(Beevor sign)。如发现上(T7-8)、中(T9-10)和下(T11-12)腹壁反射消失，亦有助于各节段的定位。

4.腰膨大(L1~S2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫疾，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，尿便障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。如损害平面在L2-4，则膝反射往往消失，如病变在S1-2则踝反射往往消失。如S1-3受损则出现阳痿。

5.脊髓圆锥(S3-5和尾节)：支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。肛门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍。髓内病变可出现分离性感觉障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变出现尿便障碍。见于外伤和肿瘤。

6.马尾神经根：马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，括约肌障碍常不明显。见于外伤性腰椎间盘脱出(L1或L2以下)和马尾肿瘤。

（三）脊髓反射：

1.躯体反射：牵张反射（腱反射、姿势反射）、屈曲反射（防御反射）。骨骼肌持续被牵伸出现肌张力增高以维持身体的姿势即姿势反射。而牵张反射受皮质脊髓束的抑制，如果皮质脊髓束的抑制作用被阻断，牵张反射就会增强，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理反射，这是锥体束损害的主要征象。

2.内脏反射：竖毛反射、膀胱排尿反射、直肠排便反射。

（四）脊髓血管病变：

1.脊髓前动脉损害：脊髓前动脉损害为供应脊髓前2/3区域的脊髓前动脉发生闭塞所致，主要表现为病灶水平以下的上运动神经元性瘫痪（侧索的锥体束受损），分离性感觉障碍(痛温觉缺失而深感觉正常，因为脊髓丘脑束受损而薄束、楔束不受累)及膀胱直肠功能障碍，称为脊髓前动脉综合征。

2.脊髓后动脉损害：脊髓后动脉损害为供应脊髓后1/3区域的脊髓后动脉闭塞所致，主要表现为病变水平以下的深感觉障碍（薄束和楔束受累），痛温觉及肌力保存，括约肌功能常不受累，称为脊髓后动脉综合征。

3.根动脉损害：由于脊髓动脉分布的特点，循环最不充足的节段常位于相邻的两条根动脉分布区交界处，T4和L1最易发生供血不足。表现为病变水平相应节段的下运动神经元性瘫瘓，肌张力减低，肌萎缩，多无感觉障碍和锥体束损害，称为中央动脉综合征。

4.脊髓出血：可表现为截瘫、病变水平以下感觉缺失、括约肌功能障碍等急性横贯性脊髓损害表现。

5.脊髓动静脉畸形：可如占位性病变一样对脊髓产生压迫症状，表现为病变节段以下的运动障碍和感觉障碍，也可破裂发生局灶性或弥漫性出血，出现脊髓局部损害的症状或横贯性脊髓损害的表现。

（五）脊髓各部位病变对应常见疾病：

1.前角（急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症）；

2.锥体束（原发性侧索硬化）；

3.前角+锥体束（肌萎缩侧索硬化）；

4.后索+锥体束（亚急性联合变性）；

5.后索（脊髓痨、糖尿病）；

6.脊髓小脑束+后索+锥体束（遗传性共济失调）；

7.中央管及灰质前连合（脊髓空洞症、髓内肿瘤）；

8.脊髓半切综合征（脊髓压迫症、脊髓外伤）；

9.脊髓横贯性损害（急性脊髓炎、脊髓外伤、脊髓出血）。

八、运动系统：

1.皮质脊髓束经中脑大脑脚中3/5、脑桥基底部（桥脑腹侧），在延髓锥体交叉处大部分纤维交叉至对侧形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角，小部分纤维不交叉形成皮质脊髓前束，在下行过程中陆续交叉，止于对侧脊髓前角；仅有少数纤维始终不交叉直接下行，陆续止于同侧前角。皮质脑干束在脑干各个脑神经核的平面上交叉至对侧，分别终止于各个脑神经运动核。需注意的是:除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质脑干束支配外，余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。尽管锥体束主要支配对侧躯体，但仍有一小部分锥体束纤维始终不交叉，支配同侧脑神经运动核和脊髓前角运动神经元，如眼肌、咀嚼肌、咽喉肌、额肌、颈肌及躯干肌等这些习惯左右同时进行运动的肌肉有较多的同侧支配，所以一侧锥体束受损不引起以上肌肉的瘫瘓，中枢性脑神经受损仅出现对侧舌肌和面肌下部瘫痪。而且，因四肢远端比近端的同侧支配更少，锥体束损害导致的四肢瘫痪一般远端较重。

2.在大脑皮质运动区即Brodmann第四区，身体各部分均有相应的代表位置，其排列呈手足倒置关系，即头部在中央前回最下面，大腿在其最上面，小腿和足部则在大脑内侧面的旁中央小叶，这种“倒人形”排列。代表区的大小与运动精细和复杂程度有关，与躯体所占体积无关，上肢尤其是手和手指的区域特别大，躯干和下肢所占的区域最小，肛门及膀胱括约肌的代表区在旁中央小叶。

3.锥体束和前庭脊髓束主要对牵张反射（肌张力）起易化作用，而网状脊髓束主要起抑制作用。当中枢下行纤维对脊髓r运动神经元的抑制作用减弱或消失时，就引起肌张力增高；而脊髓参与牵张反射的结构受损则出现肌张力降低。

（一）前角细胞：下运动神经元瘫痪，伴肌萎缩和肌束震颤，无感觉障碍。

1.C5水平前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩

2.C8-T1水平前角细胞病变引起手部小肌肉瘫痪和萎缩

3.L3水平前角细胞病变引起股四头肌瘫痪和萎缩

4.L5水平前角细胞病变引起踝关节和足趾背屈不能。

（二）前根：很少见，引起节段性分布的迟缓性瘫痪。

（三）神经丛：(颈丛C1-4；臂丛C5~T1 ；腰丛L1-4；骶丛S5 ~ C0)：引起单肢多数周围神经瘫痪。

（四）周围神经：

1.特点：

①瘫痪范围与神经支配区域一致

②伴有相应区域感觉障碍

③多发性神经病出现对称性四肢远端迟缓性瘫痪，伴肌萎缩，手套-袜套样感觉障碍和皮肤营养障碍

2.常见周围神经病理变化：

①沃勒变性：指任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化。神经纤维断裂后，由于不再有轴浆运输提供维持和更新轴突所必需的成分，其断端远侧的轴突自近向远发生变化和解体。解体的轴突和髓鞘由施万细胞和巨噬细胞吞噬。

②轴突变性：是常见的一种周围神经病理改变，可由中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起。基本病理生理变化为轴突的变性、破坏和脱失，病变通常从轴突的远端向近端发展，故有“逆死性神经病”之称。其轴突病变本身与沃勒变性基本相似，只是轴突的变性、解体以及继发性脱髓鞘均从远端开始。

③神经元变性：是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，其纤维的病变类似于轴突变性，不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短期内即变性和解体，称神经元病。可见于后根神经节感觉神经元病变，如有机汞中毒、大剂量维生素B6中毒或癌性感觉神经病等;也可见于运动神经元病损，如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等。

④节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘，可见于炎症、中毒、遗传性或后天性代谢障碍。病理上表现为神经纤维有长短不等的节段性脱髓鞘破坏，施万细胞增殖。长的纤维比短的更易于受损而发生传导阻滞，因此临床上运动和感觉障碍以四肢远端为重。

注意：神经元病导致轴突变性；接近细胞体的沃勒变性可以使细胞坏死；轴突变性总是迅速继发脱髓鞘；轻度节段性脱髓鞘不一定继发轴突变性，但严重的脱髓鞘则可发生轴突变性。

（五）脊神经：

1.运动障碍：

前根损害表现为支配节段下运动神经元性瘫痪（不伴感觉障碍）；神经丛和神经干损害为支配区内的运动障碍（同时伴有感觉、自主神经功能障碍）；神经末梢损害为四肢远端对称性下运动神经元性瘫痪（累及呼吸肌会出现呼吸肌麻痹引起呼吸困难）。

①刺激性症状：

1)肌束震颤：可见于正常人，伴有肌肉萎缩时则为异常，见于运动神经元损伤。

2)肌痉挛：见于面神经损伤引起的偏侧面肌痉挛。

3)肌肉痛性痉挛：常见于活动较多的肌肉如腓肠肌，肌肉用力收缩时可诱发，按摩可减轻。

②麻痹性症状：肌张力低。

1)肌力减弱或丧失：四肢对称性肌无力可见于多发性神经病（远端肢体，下肢重于上肢）及吉兰-巴雷综合征（肢体和躯干，伴有呼吸肌麻痹）

2)肌萎缩：如能在12个月内建立神经再支配，则有完全恢复的可能：肌萎缩与肌无力常平行出现，但脱髓鞘性神经病虽有肌无力，但一般无轴突变性(轴索型除外)，故肌肉萎缩不明显。

2.感觉障碍：后根损害表现感觉障碍（常有剧烈根痛）；神经丛和神经干损害表现为感觉障碍（常伴有疼痛、运动障碍和自主神经功能障碍）；神经末梢损害为四肢远端对称分布的手套袜套样感觉障碍（常伴有运动和自主神经功能障碍）。

3.反射变化：可出现浅反射及深反射减弱或消失。腱反射消失为神经病的早期表现，尤以踝反射丧失为最常见。

4.自主神经障碍：在病程较长或慢性多发性周围神经病中较为常见，如遗传性神经病或糖尿病性神经病。

5.其他症状包括：①动作性震颤：可见于某些多发性神经病；②周围神经肿大：见于麻风、神经纤维瘤、施万细胞瘤、遗传性及慢性脱髓鞘性神经病；③畸形：慢性周围性神经病若发生在生长发育停止前可致手足和脊柱畸形，出现马蹄足、爪形手和脊柱侧弯等；④营养障碍：由于失用、血供障碍和感觉丧失，皮肤、指(趾)甲、皮下组织可发生营养性改变，以远端为明显，加之肢体远端痛觉丧失而易灼伤，可造成手指或足趾无痛性缺失或溃疡，常见于遗传性感觉性神经病。遗传性神经病或慢性周围神经病由于关节感觉丧失及反复损伤，可出现Charcot关节。

（六）肌肉：

1.常见表现：肌无力（最常见）、病态性疲劳、肌痛与触痛、肌肉萎缩、肌肉肥大及肌强直。

2.特点：

①肌萎缩不按神经分布

②多为近端对称性肌萎缩

③伴肌无力

④无感觉障碍和肌束震颤（肉跳）

⑤伴有肌酶升高

⑥肌电图提示肌源性损害

3.神经肌肉接头损伤：突触前膜、突触间隙及突触后膜的病变影响了乙酰胆碱功能而导致运动冲动的电-化学传递障碍，可导致骨骼肌运动障碍。特点为病态性疲劳、晨轻暮重，可累及单侧或双侧，甚至全身肌肉都可无力。病程长时可出现肌肉萎缩。见于重症肌无力、癌性类肌无力综合征、高镁血症、肉毒杆菌中毒及有机磷中毒等。

4.肌肉损伤：肌肉本身病变多表现为进行性发展的对称性肌肉菱缩和无力，可伴肌肉假性肥大，不伴明显的失神经支配或感觉障碍。由于特定肌肉萎缩和无力，出现特殊的体态(翼状肩)及步态(鸭步)，可见于肌营养不良。伴有肌肉酸痛可见于肌炎；伴有肌强直可见于强直性肌病；伴有皮炎或结缔组织损害见于多发性皮肌炎。

（七）肌张力

1.肌张力减低：

①下运动神经元病变

②小脑病变（钟摆样腱反射）

③后索病变

④肌源性病变

⑤脑和脊髓急性病变的休克期

2.肌张力增高：

①锥体系病变（折刀样）

②椎体外系病变（不伴震颤呈铅管样，伴震颤呈齿轮样）

（八）不自主运动：意识清醒状态下出现不能控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样，情绪激动时加重，睡眠时消失，为椎体外系病变所致。

（九）共济失调：

1.小脑性共济失调：宽基底步态（醉酒步态），Romberg征睁闭眼均阳性。

2.感觉性共济失调：患者主诉”踩棉花感“，Romberg征睁眼阴性、闭眼阳性。

3.前庭性共济失调：站立不稳，行走向患侧倾斜，不能走直线，改变头位症状加重，多伴有眩晕、恶心、呕吐，查体有眼震，但四肢共济运动阴性。

4.额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束病变，表现类似小脑性共济失调，但向对侧倾倒，对侧肢体共济失调阳性，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，可伴有额叶症状如精神症状、强握反射、摸索反射。

九、步态：

十、感觉：

（一）特殊感觉(视觉、听觉、味觉和嗅觉)

（二）一般感觉：

1.浅感觉：痛觉、温度觉及触觉。

痛觉、温度觉传导通路：脊神经节（第1级神经元）周围突构成脊神经的感觉纤维，中枢突从后根外侧进入脊髓后角（第2级神经元），经白质前连合交叉至对侧外侧索，组成脊髓丘脑侧束，终止于丘脑腹后外侧核（第3级神经元），轴突组成丘脑皮质束，至中央后回的中上部和旁中央小叶的后部。

触觉传导通路：脊神经节（第1级神经元）周围突构成脊神经的感觉纤维，中枢突从后根内侧进入脊髓后索，其中传导精细触觉的纤维随薄、楔束上行走在深感觉传导通路中，传导粗触觉的纤维入后角固有核，其轴突大部分经白质前连合交叉至对侧前索，小部分在同侧前索，组成脊髓丘脑前束上行，至延髓中部与脊髓丘脑侧束合成脊髓丘脑束(脊髓丘系)，以后行程同脊髓丘脑侧束。

2.深感觉：运动觉、位置觉和振动觉。

深感觉传导通路：脊神经节（第 1级神经元）周围突分布于躯干、四肢的肌肉、肌腱、骨膜、关节等处的深部感受器，中枢突从后根内侧入后索，分别形成薄束和楔束，上行止薄束核和楔束核（第2级神经元），交叉后在延髓中线两侧和锥体后方上行，形成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核（第3级神经元），形成丘脑皮质束，经内囊后肢，投射于大脑皮质中央后回的中上部及旁中央小叶后部。

3.复合感觉（皮质感觉）：实体觉、图形觉、两点辨别觉定位觉和重量觉。

（三）皮节：大多数的皮节是由2 ~3个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损害时感觉障碍不明显，只有两个以上后根损伤才出现分布区的感觉障碍。因而脊髓损伤的上界应比查体的感觉障碍平面高出1~2个节段。乳头平面为T4、脐平面为T10、腹股沟为T12和L1支配。上肢的桡侧为C5-7，前臂及手的尺侧为C8及T1，上臂内侧为T2 ，股前为L1-3，小腿前面为L4-5，小腿及股后为S1-2，肛周鞍区为S4-5支配。

注意：周围神经在体表的分布与脊髓的节段性分布不同，这是临床上鉴别周围神经损害和脊髓损害的一个重要依据。

（四）感觉障碍特点：

1.浅感觉障碍：髓外病变由下往上发展，髓内病变由上往下发展。（脊髓丘脑侧束的排列由内向外依次为来自颈、胸、腰、骶的纤维。）

2.深感觉障碍：髓外病变由上往下发展，髓内病变由下往上发展。（薄束在内，楔束在外，由内向外依次由来自骶、腰、胸、颈的纤维排列而成。）

3.量变：感觉过敏

4.质变：感觉倒错、感觉过度、感觉异常、疼痛（其中放射性疼痛提示神经根病变）。

5.感觉减退或缺失：手套-袜套样（多发性神经病）；上臂外侧（颈髓后根）；短马褂样（脊髓空洞症；髓内肿瘤）；交叉性浅感觉障碍（延髓背外侧综合征）；同侧深感觉障碍和对侧低1-2节段浅感觉障碍（脊髓半切综合征）；感觉平面以下深浅感觉障碍（脊髓横贯性损害）；对侧深浅感觉障碍（内囊或者丘脑病变）

（五）各部位病变特点及常见病：

1.神经干型感觉障碍：表现为某一神经干分布区内各种感觉减退或消失，如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病。

2.末梢型感觉障碍：表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍(温、痛触觉和深感觉) ，呈手套袜套样分布，远端重于近端，常伴有自主神经功能障碍，见于多发性神经病。

3.后根型感觉障碍：表现在单侧节段性感觉障碍，常伴有剧烈的放射性疼痛(神经痛)，如腰椎间盘脱出、髓外肿瘤。

4.髓内型感觉障碍：

①后角型：损伤侧节段性分离性感觉障碍，表现在病变侧痛、温觉障碍，而触觉或深感觉保存。见于脊髓空洞症、脊髓內肿瘤等。

②后索型：受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调。见于糖尿病、脊髓痨或亚急性联合变性等。

③侧索型：损伤对侧分离性感觉障碍，表现为病变对侧平面以下痛、温觉缺失而触觉和深感觉保存。

④前连合型：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛、温觉消失而深感觉和触觉存在。见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。

⑤脊髓半离断型：脊髓半切综合征，表现为病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫瘓，对侧损伤平面以下1~2个节段痛温觉缺失。见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。

⑥横贯性脊髓损害：病变平面以下所有感觉(温、痛、触.深)均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带。如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。常见于脊髓炎和脊髓肿瘤等。

⑦马尾圆锥型：主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛，见于肿瘤、炎症等。

5.脑干型感觉障碍：

①延髓外侧和桥脑下部一侧病变：交叉性感觉(痛温觉)障碍。

②桥脑上部和中脑一侧病变：对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪。

6.丘脑型感觉障碍：偏身型感觉障碍，即对侧偏身(包括面部)完全性感觉缺失或减退。其特点是深感觉和触觉障碍重于痛、温觉，远端重于近端，并常伴发患侧肢体的自发性疼痛(丘脑痛)。多见于脑血管病。

7.内囊型感觉障碍：偏身型感觉障碍，即对侧偏身(包括面部)感觉缺失或减退，常伴有偏瘫及偏盲，称三偏综合征。见于脑血管病。

8.皮质型感觉障碍：有两个特点：①病灶对侧的复合感觉障碍（而痛、温觉障碍轻）；②皮质感觉区范围广。

十一、反射：

1.反射弧接受高级神经中枢的抑制和易化，因此当高级中枢病变时，可使原本受抑制的反射(深反射)增强，受易化的反射(浅反射)减弱。

2.反射活动的强弱在正常个体间差异很大，但在同一个体两侧上下基本相同，因此在检查反射时要本身左右或上下肢对比。一侧或单个反射减弱、消失或增强，则临床意义更大。反射的普遍性消失、减弱或增强不一定是神经系统受损的表现。

3.生理反射（正常人应具有的反射）：

①深反射：亦称腱反射或肌肉牵张反射（单突触反射弧）。常做的腱反射有肱二头肌反射(C5-6)、肱三头肌反射(C7-8)、桡骨膜反射(C5-6)、膝腱反射(L2-4)、跟腱反射(S1-2)。

②浅反射：反射弧复杂，除了脊髓节段性的反射弧外，还有冲动到达大脑皮质(中央前、后回)，然后随锥体束下降至脊髓前角细胞。因此中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失。常做的有腹壁反射(T7-12)、提睾反射(L1-2)、跖反射(S1-2)、肛门反射(S4-5)、角膜反射和咽反射。

4.深反射减弱或消失：反射弧径路（周围神经脊髓前根、后根、脊髓前角、后角、脊髓后索）的任何部位损伤均可引起深反射的减弱或消失。精神紧张或注意力集中在检查部位的患者也可出现深反射受到抑制；镇静安眠药物、深睡、麻醉或昏迷等也可出现深反射减弱或消失。

5.深反射增强：当皮质运动区或锥体束损害而反射弧完整的情况下，损害水平以下的腱反射弧失去来自上运动神经元的下行抑制作用而出现释放症状，表现为腱反射增强或扩散现象(刺激肌腱以外区域也能引起腱反射的出现)。在神经系统兴奋性普遍增高的神经症、甲状腺功能亢进、手足搐搦症及破伤风等患者虽然也可出现腱反射增强，但并无反射区的扩大。霍夫曼征和罗索里莫征的本质应属牵张反射，一侧出现时有意义，常提示锥体束损害，双侧对称出现无意义。临床上深反射的节段定位见表2-6。

6.浅反射减弱或消失：上运动神经元性和下运动神经元性瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。注意昏迷、麻醉深睡、一岁内婴儿浅反射也可消失，经产妇、肥胖者及老人腹壁反射往往不易引出。浅反射减弱或消失在临床上有一定的节段定位作用。临床上常用的浅反射及节段性定位见表2-7。

7.浅反射亢进：罕见，见于红核病变。

8.病理反射：是锥体束损害的指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在。Babinski(巴宾斯基)征是最重要的病理征，可由刺激下肢不同部位而产生。有时巴宾斯基征虽为阴性，但可引出其他形式的病理反射，包括Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Schaffer 征和Gonda征。

9.脊髓完全横贯性损害时可出现脊髓自动反射，它是巴宾斯基征的增强反应,又称防御反应或回缩反应。表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴宾斯基征和双下肢回缩(髖膝屈曲踝背屈)。若反应更加强烈时，还可合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、竖毛及皮肤发红，称为总体反射。

十二、脑膜刺激征：

1.颈强直：颈上节段的脊神经根受刺激。

2.Kemig征和Brudzinski征：腰骶节段脊神经根受刺激。

3.脑膜刺激征见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑水肿及颅内压增高。

4.深昏迷时脑膜刺激征可消失。

十三、自主神经：

（一）中枢自主神经：

1.大脑皮质：旁中央小叶与膀胱、肛门括约肌调节有关；岛叶、边缘叶与内脏活动有关。

2.下丘脑：是自主神经的皮质下中枢，前区是副交感神经代表区，后区是交感神经代表区。

3.脑干的副交感神经核团

4.脊髓各节段侧角区。