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【每日一例1092】18月男,恶心、呕吐:原始神经外胚层瘤

 hero17 2020-06-11

来源: 影领学苑

【患者】

性别:男 年龄:18月

【主诉、病史】

恶心、呕吐。

既往史

无特殊

家族史

无特殊

【辅助检查】

MRI平扫示右颞叶类圆形占位病灶,呈不均匀稍长T1、稍长T2信号,内有多发小囊变,灶周无水肿;
DWI序列病灶呈高信号,ADC图为低信号;MRI增强扫描病灶不均匀轻度强化;
CT扫描见左肾肿块,其内见低密度区,腹膜后淋巴结肿大

【诊断治疗】

诊断思路

1.患者为18个月男孩。
2.MRI平扫示右颞叶类圆形占位病灶,肿块较大,呈不均匀稍长T1、稍长T2信号,内有多发小囊变,灶周无水肿,肿瘤边缘尚清。
3.DWI序列病灶呈髙信号,ADC图为低信号。
4.MRI增强扫描病灶不均匀轻度强化。
5.CT增强扫描见左肾较大肿块,边缘较清晰,病灶呈轻度强化,其内见低密度区。
6.腹膜后见多发性淋巴结肿大。
本病例考虑为胚胎类恶性肿瘤可能性大。该肿瘤罕见,定性诊断有困难,依赖于免疫组织化学技术进行诊断。

临床表现

MRI平扫示右颞叶类圆形占位病灶,呈不均匀稍长T1、稍长T2信号,内有多发小囊变,灶周无水肿;
DWI序列病灶呈高信号,ADC图为低信号;MRI增强扫描病灶不均匀轻度强化;
CT扫描见左肾肿块,其内见低密度区,腹膜后淋巴结肿大

鉴别诊断

1.星形细胞瘤:①儿童好发于后颅窝,85%为毛细胞型,预后较好。②病变以囊实性多见,增强扫描壁结节可见强化。③高级别星形细胞瘤多境界不清,形态不规则,呈浸润性生长,坏死、出血常见,坏死、囊变多见于肿瘤中心部位,血管源性水肿相对明显。④增强扫描可见壁结节强化。
2.淋巴瘤:①颅内原发性淋巴瘤任何年龄均可发病,免疫系统正常者发病高峰为50〜60岁。②大多数原发性淋巴瘤发生在脑实质内,病灶多发于幕上的深部组织。③病灶为圆形或类圆形,少数为不规则形,有占位效应,瘤周可有水肿。④增强扫描病灶明显强化,多为均匀团块状强化,部分边缘见“脐凹征”。
3.原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodemal tumors,PNET):①好发于婴幼儿、儿童。②表现为烦内境界清晰的肿块,肿瘤体积多较大,并可见分叶征。③肿瘤发生囊变、坏死和钙化致密度/信号不均,囊变、坏死多发生于肿瘤的边缘部分,邻近脑组织受压推移但水肿较轻。④增强扫描病灶强化明显。⑤文献报道T2WI上肿瘤边缘可见略低信号的类包膜,肿瘤周围见流空血管影等征象有助于PNET的诊断。

【病理结果】

原始神经外胚层瘤

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