|
发育中的静脉异常 Developmental venous anomalies 发育中的静脉异常 (Developmental venous anomalies ，DVAs)， 又称之为静脉血管瘤（venous angiomas），是由放射状排列的髓静脉构成（水母头，caput medusae），静脉之间由正常的脑组织（最常为白质）隔开[5]。这些小静脉排空血液到一个中央的、扩张的、表浅的或深部的、引流正常脑组织的静脉通路中。集合静脉（collecting vein）在穿入硬脑膜窦的位置通常会有狭窄。显微镜下的静脉结构大体上正常，罕见有增厚和玻璃变性。此种病变多位于幕上，最常见于额叶。间脑、脑干或脊髓不会出现此类病变。 发育中的静脉异常 最常为单发，尽管多发病变也曾在其它临床综合症中被描述（例如蓝色橡皮疱样痣综合症，blue rubber bleb nevus syndrome）[6]。 13～40%的 发育中的静脉异常 也会和 海绵状血管畸形（Cavernous malformations，海绵状血管瘤） 伴随发生，除此之外，还会和其它颅内血管畸形或头颈部表浅的静脉畸形伴随发生[5,7,8]。 临床表现 发育中的静脉异常 是良性病变，尽管少见情况下可能会表现为癫痫发作、进行性的神经功能损害和出血[9-12]。头痛是最常见的主诉，继而是癫痫发作和感觉运动异常。事实上，这些症状和 发育中的静脉异常 之间直接的关联并没有被确立[13,14]。 一组为期10年的前瞻性临床和MRI研究中共有80例患者参与，症状性脑出血发生率为0%[13]。出血通常轻微，尽管致命性的大出血也曾被报道[11]。 另一组68例患者的回顾性研究认为，当患者的临床表现不能归因于其它的病理存在，且伴随海绵状血管畸形 的患者被排除出去后，依据病理生理，症状性的 发育中的静脉异常 被总结为两个大类： ◎对周围颅内结构产生压迫的发育中的静脉异常占21%。最常见的相关症状是脑积水、耳鸣、脑干损害、偏侧面肌痉挛和三叉神经痛。 ◎72 %的患者出现了和血流 有关的症状，被分为两类： ●28 %的患者存在血流增加，典型者类似于脑动静脉畸形。高速的血流通过扩张的和膨胀的髓静脉，容易导致脑实质和/或脑室内出血或梗死。症状包括头痛、神经损害、癫痫和昏迷。 ●38%的患者存在限制性的外出血流，可因为解剖阻塞（例如狭窄或其引流静脉的血栓形成）；6%的患者可能是生理学上的阻塞（例如继发于扩张的动静脉分流或动静脉畸形而导致的升高的静脉压）。病人可出现各种各样神经损害的组合症状、头痛、癫痫发作和精神改变。临床表现类似于脑静脉血栓形成，表现为升高的颅内压，静脉充血性水肿和/或脑实质内或蛛网膜下腔内的出血。 ◎9%的患者的症状不能由明显的、归因于 发育中的静脉异常 的改变而解释。 诊断 脑血管造影被认为是确诊 发育中的静脉异常 的金标准， 但通常也采用CT和MRI以及MRA来进行判定[5]。 平扫CT通常并不能显示发育中的静脉异常，除非是伴发脑动静脉畸形。 在对比增强之后，能发现典型的扩大的静脉。CTA被用来诊断发育中的静脉异常 [16]。 MRI 和MRA以及MRV扫描能典型显示汇流到扩大的、经脑的静脉通路的髓静脉。在T1增强MRI上可见特征性的“光芒四射”（sunburst）模式。梯度回波（Gradient-echo）序列应当被添加进来以增加检出相关的海绵状血管畸形的敏感性[5]。白质异常和/或钙化在围绕 发育中的静脉异常 的脑实质中可能会存在。MRA 通常能够显示扩张的静脉通路伴随不同程度的、小的、髓静脉。 通常MRI检查足以确诊 发育中的静脉异常。但是面对不典型患者，脑血管造影的发现将会是特殊征象的。在造影的毛细血管期晚期或静脉期，病变区域因为缺乏正常的静脉，会出现一个特征性的、呈放射状排列的、由髓静脉而构成的水母头（caput medusae）的外观。发育中的静脉异常 患者的脑血管造影的动脉期通常是正常的，然而所谓的“化为动脉血的 发育中的静脉异常”在脑血管造影早期可显示为浑浊化、和/或增大的供血动脉[5]。 此种病变具有出血风险，临床经过类似于脑动静脉畸形。 治疗 对于绝大部分 发育中的静脉异常 患者仅需要保守的治疗方案。相关的症状例如头痛和癫痫发作只要药物治疗即可[14]。 罕见情况下，并发出血或难以控制的癫痫发作的患者需要给以手术治疗[11]。 那些拟行手术治疗的患者，需要进行对比增强MRI扫描来判定有无伴发的海绵状血管瘤[7]。发育中的静脉异常 切除后并发静脉梗死已见报道 [17]。因而，单纯的清除血肿，将发育中的静脉异常 留在原位是合理的手术选择。 立体定向放射外科和血管内介入治疗技术在 发育中的静脉异常 的治疗中并没有一席之地。 |
|
|
