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关于海绵状血管瘤 全网发布：2016-06-28 14:29 发表者：徐斌 22034人已访问 先来谈谈诊断的问题。海绵状血管瘤通常在以下情况下被诊断出来：癫痫发作；突发头痛，或有局限性的神经功能障碍，经CT、MRI等检查显示脑内出血。随着CT和MRI头部扫描在体检中的应用，有越来越多没有任何症状的病人也被查处患有海绵状血管瘤。 初 次听到“海绵状血管瘤”这样的诊断，由于里面有个“瘤”字，很多人以为是个肿瘤，而且还长在血管上，因此病人往往寝食难安，焦急异常，认为自己得了非常要 命的毛病。其实海绵状血管瘤正确的称号应该是海绵状血管畸形。它是在胚胎形成毛细血管网的过程中形成的一种血管畸形，并不是真正意义上的肿瘤。从出血的危 险性来说，海绵状血管瘤的出血常为渗血，一般不严重，但位于脑干或脑深部结构的另当别论。海绵状血管瘤还有长在脊髓，海绵窦，眶内等部位的，比较少见。 再 谈谈治疗的问题。海绵状血管瘤的治疗指征的把握非常重要，也比较复杂。对于没有症状，病灶比较小，有钙化，偶然发现的患者，不必着急，可以先观察，定期随 访。有症状的患者，则要根据病灶的部位、深浅、血供程度、是否位于功能区等等因素来决定是否手术以及手术的方式。这需要外科医生仔细的评估。 伽 玛刀治疗海绵状血管瘤手术指征的把握也是个重要问题。从患者的咨询来看，可以看到有些患者在做了伽玛刀后症状反而加重，病灶反而增大的情况。但并不是说所 有的海绵状血管瘤都不适合做，要考虑具体部位，采用合适的放射剂量才行。特别要指出的是，海绵窦的海绵状血管瘤可以通过射波刀治疗获得很好的效果。 总之，咨询海绵状血管瘤的患者，通过以上的介绍，你们可以看到，部分患者可能根本不必处理，部分患者必须处理，但是处理的方式也又有多种。请你们放下心理包袱，带上所有的片子，包括CT和MRI的，到门诊，找有经验的医生，经过仔细的评估后再做决定。 脑干海绵状血管瘤的综合治疗 脑干海绵状血管瘤是导致脑干出血，尤其是不伴发昏迷的脑干出血的重要原因。1928年，Dandy首先采用手术治疗脑干海绵状血管瘤。近数十年来，随着MRI、神经电生理监护以及神经导航的应用，手术治疗脑干海绵状血管瘤的报道越来越多，而且取得了较显著的疗效。目前，手术已成为脑干海绵状血管瘤的治疗首选。 海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%~10%，因血管造影呈阴性，又称为隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤在颅内并不多见，发生率仅0.4%~0.6%，脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%~30%，其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多（57%），其次则为中脑（14%），最少为延髓（5%）。多见于20~40岁的中青年人，平均发病年龄约37岁， 女性多于男性。由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维，较小的病变即可导致严重且复杂的症状。中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头 痛、呕吐及意识障碍；脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团，出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫；延髓病变则可导致呼吸、循环障碍，顽固性呃逆及胃 肠道出血。 手术适应症及手术时机的选择脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%~1.1%，而再次出血率则可高达30%~60%；而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血极为关键，而及时的手术治疗对改善患者预后具有重要作用。 其手术适应症包括：①有出血史；②产生临床症状；③肿瘤位置手术可到达。上述3个条件均满足的病例，为手术的绝对适应症；而上述3个条件均不满足的病例一般无需手术。而对于仅满足上述3个条件中的一项或两项的病例，则需具体分析。①MRI示出血，但患者无临床症状，肿瘤位置较表浅。有学者认为此种情况需考虑患者年龄，如患者年轻，可考虑手术治疗，但患者需对该手术的利益及风险有充分的理解及认识，同时该手术团队应有丰富的治疗经验，否则，也可观察随访。如果患者年龄>65岁，则不宜手术。②有多次出血、进行性的神经功能缺失和肿瘤位置较深的病例是否手术存在较大争论。Samii等建议也可考虑行手术治疗。③对于脑干出血产生严重临床症状，如昏迷、呼吸及循环障碍并非手术禁忌症，相反为急诊手术的适应症。Wang等 发现上述严重病例经积极手术治疗后，临床症状均显著改善，患者的术前临床症状并非与患者术后预后相关。一旦确定手术治疗，何时手术成为另一关键问题。除外 患者出现意识障碍、生命体征不稳定等需行急诊手术情况，一般认为宜在脑干出血后的亚急性期行手术治疗。各学者对于亚急性期的界定不一。一般来说，最早不宜 在出血后1周内行手术，最迟则不宜超过3个月。大多数学者支持的手术时机在出血后2周至1月内。选择亚急性期手术的原因在于：首先，患者临床状况稳定，对手术耐受性较好，且有利于手术疗效的评估；其次，血肿在此期间逐渐液化，术前MRI检 查利于确定肿瘤实质，有利于手术入路的设计及术中肿瘤全切除；而且，液化的血肿利于术中减压，有更充分的手术操作空间且利于判断手术界面。而过早手术，由 于病变周围水肿的存在且病变界面不清，容易造成脑干损伤，术后并发症发生率较高；过晚手术，患者可能在此期间发生再出血，而且由于血肿的机化、钙化，病变 周围胶质瘢痕增生，病变组织质硬且与邻近脑干组织紧密粘连，造成手术切除困难。研究表明，亚急性期接受手术治疗患者的预后及症状改善均显著优于晚期手术治 疗的患者。此外，如患者首次出血后，一旦手术指征明确，即应在首次出血后的亚急性期手术，而不宜等待其再次出血。因病变多次出血后，反复的胶质增生造成病 变组织与邻近脑干组织粘连，致使手术切除困难；而且，多次出血后接受手术治疗患者的预后及症状改善率均明显差于首次出血后接受手术治疗的患者。 手术入路、脑干皮层切口及手术技巧脑干海绵状血管瘤手术治疗原则为尽可能全切除病变以及最大限度的保护正常脑干组织，为此，正确的 手术入路及安全的脑干皮层切口的选择以及恰当的手术技巧、手术辅助设施的应用尤为重要。手术入路的选择以路径最短及最安全为原则，因此，需考虑病变的整体 定位、最接近脑干皮层的病变定位以及与该病变最接近的脑干安全皮层口。Brown等描述的“两点”法可作为判断手术入路的重要 参考。病变中心为“一点”，病变最接近脑干皮层处或最接近该病变的脑干安全进入点为“另一点”，将此两点连接并延伸至颅骨处，可判断为可能的手术路径。此 外，根据病变的大体定位，也可对手术入路进行基本判断。对于中脑的病变，位于腹侧者，可采取翼点或额眶颧开颅经侧裂入路；位于外侧者，可采取颞下经天幕入 路；位于背侧者，可采取幕下小脑上入路，如天幕角度过陡，也可采取枕下经天幕入路。对于脑桥的病变，如位于腹侧或腹外侧者，可采用乙状窦后入路； 位于背侧者，可采用枕下正中开颅经小脑延髓裂和/或小脑下蚓部到达Ⅳ脑室底。对于延髓病变，位于腹侧或 前外侧者，可采用远外侧入路；位于背侧者，则采用枕下正中入路。经正确的手术入路显露病变所在脑干部位后，何处切开脑干以充分显露病变，则成为首当其冲的 问题。如果病变表浅，紧邻脑干皮质，甚至突出于脑干皮质表面，脑干局部表现出明显隆起或色泽改变，则该部位通常为切口部位。如果病变位置较深，在脑干表面 无提示病变部位的线索可循，则需遵循离病变最近的“安全进入区”原则。所谓的“安全进入区”是指脑干内重要神经结构稀疏，且无重要穿支动脉的区域。经该区 域进入，可避免严重的颅神经核团及神经纤维的损伤。中脑腹侧安全进入区的解剖定位为：内侧为动眼神经，下方为小脑上动脉，上方为大脑后动脉，外侧为锥体 束，锥体束约占据大脑脚中4/5的区域。中脑背外侧与中脑外侧沟之间为另一相对安全的区域，该区域位于中脑丘与大脑脚之间，上 界为内侧膝状体，下界为脑桥中脑沟。走行于中脑外侧沟内的中脑外侧沟静脉可作为辨认该区域的解剖标记。在中脑的背侧，上丘的上方及下丘的下方也各存在一安 全区域，分别紧邻四叠体的上方及下方。脑桥前外侧的安全进入区称为“三叉神经旁区”，该区域位于三叉神经及面听神经之间，三叉神经内侧，锥体束外侧。在脑 桥背侧、第四脑室底存在3个安全进入区，分别为面丘上方的正中沟以及面上三角及面下三角。面上三角位于面丘的上方，内侧为正中沟，外侧为小脑脚。面下三角位于面丘的下方，内侧为正中沟，下方为髓纹，上外侧为面神经。延髓背侧存在3个安全进入区，分别位于脑闩下方的后正中裂，位于薄束、楔束之间的旁正中沟，楔束外侧、三叉神经脊束内侧的后外侧沟。延髓腹外侧的安全区位于橄榄后沟或舌下神经与颈1神 经之间的前外侧沟。依据上述安全进入区确定脑干皮层切口有助于提高脑干手术的安全性，降低术后的并发症发生率。但也存在一定的局限性，原因在于其判定主要 是依据正常生理状况下的解剖标记，而病理状况下，由于病变对脑干结构的推挤或破坏，上述安全区也可能存在一定的移位。因此，在实际手术中，可在安全区这一 基本印象的指引或参考下，结合术中神经导航或术中B超以更精确的定位病变，结合脑干运动诱发电位监测以排除颅神经核团及神经纤 维集中区域，结合术前磁共振弥散张量成像所显示的病变与白质纤维束的相互关系，以进一步确认脑干皮层切口的安全可靠，从而降低手术风险。在病变的切除过程 中需注意以下几个方面：①保护含铁血黄素沉积层面的完整性，因该层面含有正常脑干组织。②保护可能伴发的静脉血管畸形，因其同时引流正常脑干组织，损伤后 可能造成静脉性梗死，严重影响脑干功能。静脉血管畸形常与海绵状血管瘤伴发，其发生为8%~36%。即使术前MRI检查并未显示静脉血管畸形，手术中也要保持警惕。③务求病变的全切除。如海绵状血管瘤术后有残留，其再出血率可高达40%，显著高于未手术患者的再出血率。妨碍手术全切的因素包括：①术前MRI检 查示病变呈多叶状。因各小叶之间可能并不延续，为胶质组织相隔，出血可能仅源于其中某小叶，血肿也仅局限于该小叶。手术清除血肿后，可因该小叶内血肿残腔 光滑而遗漏了邻近病变。②较小的脑干皮层切口及显微镜直视视野的局限妨碍了病变的全切。因此，术中辅助设施的合理应用对于病变全切除尤显重要。例如，术中 导航辅助判断病变部位，术中B超或神经内镜对手术切除后残腔的探查，均有利于降低病变的残留率。术后早期MRI复查，以早期发现残留病变。Cenzato等建议术后72 h内复查MRI，如表现为与手术残腔相邻的呈高低信号混杂的含血结节，即高度怀疑病变残留；考虑到较高的再出血风险以及后期因明显的病变瘢痕及粘连形成造成手术困难，他们建议早期及时手术切除残留病变。 有关立体定向放疗对脑干海绵状血管瘤的效果仍然存在争论。一些学者主张对于不适合手术治疗的患者可考虑行立体定向放疗，因放疗后相对于放疗前，海绵状血管瘤年度再出血率显著降低，可由32.38%降至8.22%，而且其效应在经过2年的潜伏期后达到最大，年出血率降至1.37%。而另外一些学者对放疗效果提出质疑，原因在于：即使未经放射治疗，海绵状血管瘤的再出血率在首次出血2年 后也呈现显著降低，与放射治疗所引起的再出血率下降呈现相类似的改变；此外，对一些因放疗后再出血行手术治疗病变的病理学检查并未观察到放疗所引起的内皮 细胞增生、纤维增生及血管腔闭塞等可导致再出血率降低的病理学基础；而且，放射治疗可致脑干水肿而有一定的并发症发生率；最后，放疗有诱发海绵状血管瘤的 风险。因此，放射治疗对脑干海绵状血管瘤的效果仍有待进一步的研究论证。 对于无手术指征的脑干海绵状血管瘤患者的另一治疗选择则为观察随访。观察随访中，部分病例可显著缩小，而且无明显再出血。此外，观察过程中，较深的病变可因再出血而变得表浅，从而具有手术指征，利于手术切除。综上所述，对于表现有脑干出血，产生临床症状，且MRI显示距脑干皮层或室管膜较表浅的海绵状血管瘤，手术治疗为首选，全切除后可治愈。对不宜手术的患者，可采取观察随访或立体定向放疗，但立体定向放疗的疗效尚存在一定争论。 ----------------------------- 作者 ：顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会 副主任委员；擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖、2013年四川省科技进步一等奖及十余项省 部级奖励。完成手术6000余台。 颅内血管畸形 患者，男，38岁。头痛。医院就诊发现颅内血管畸形。 CT：右顶枕大脑内侧高密度病灶，占位效应不明显，边界清楚。 MRI：右顶枕大脑内侧毛线团样、条索状低信号影，占位效应不明显，边界清楚。 CTA：右顶枕大脑内侧畸形血管团，右大脑后动脉供血，右大脑内侧面粗大引流静脉进入上矢状窦。 MRA:磁共振血管成像显示右顶枕叶大脑内侧面畸形血管。 诊断：脑顶静脉畸形（右顶枕大脑内侧、右大脑后动脉供血） 处理：介入神经放射治疗（血管内介入治疗） 贺晓生教授分析：颅内脑血管畸形发生率较高，平时静止平稳态时不引起特殊症状，隐匿存在；部分患者可出现头痛、癫痫。随着当代诊断仪器设备的出现，本病发生率逐渐增加。一旦在特殊因素下如随年龄增长血管壁硬化、血压波动等，血管畸形团可以破裂出血，轻者头痛突发，重者昏迷死亡。头颅CT、MRI、脑血管成像（CTA、MRI）、脑血管造影（DSA）可确诊。颅内脑血管畸形包括：动脉瘤、动静脉畸形、静脉瘤、静脉瘘、海绵状血管瘤等。脑动静脉畸形（arterio-venous malformation, AVM）为有明确供血动脉和引流静脉的的异常血管团。血管团在脑非功能区、表浅部位，可开颅切除；但对于位居脑内深部、较大，尤其是生长在重要功能区的畸形血管团，手术困难，出血多，并发症和后遗症多，风险大。近年来，随着介入神经放射学，也称血管内治疗学技术的飞速发展，许多AVM得到了良好的治疗效果。从大腿股动脉穿刺插入微导管，到达颅内血管系统，在异常血管部位，进行栓塞治疗，克服了开颅显露困难无法控制出血、切除畸形的问题。通常介入治疗对于AVM，一般多次分步进行，一次全或大范围栓塞畸形血管团会造成血管团周边脑组织的灌注突破，出现脑水肿、出血，以致急性颅内压增高，甚至影响生命安全。 患者：男，60岁，突发头痛、呕吐，渐昏睡，能唤醒，左侧上下肢活动差。有高血压病史，长期服药。 l 2012-12-29 发病后CT：显示右基底节区后部出血，最大直径2公分。 患者来第一附属医院（西）脑外医院检查后，贺晓生教授予以患者保守治疗。 l 2013-01-07CT：出血部分吸收、神智清楚，头痛缓解，左侧肢体活动不便。 l 2013-01-31 CT：出血完全吸收，遗留后遗症：左侧肢体不全瘫痪。 该病例患者治疗分析： 脑出血常见与老年人，尤其是有高血压病史的患者，与脑血管硬化有关。本病发生突然，死亡率高，后遗症严重。在疲劳、情绪激动，或是大小便时诱发。脑内深部基底节区好发，出现出血部位对侧的上下肢感觉障碍、瘫痪，重者昏迷。 小量出血，可保守治疗，治疗效果不佳可出现昏迷，甚至瞳孔散大，则需紧急手术，清除血块。 本例采取保守治疗，一个月后血肿完全吸收消失，避开了手术骚扰和风险，极大限度减少了患者痛苦，但仍然有后遗症，需肢体康复训练。更重要的是，今后宜预防和治疗高血压，清淡饮食，戒烟少酒，稳定情绪，达到不再复发的目的！ |
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