|
最近收治了一个应激性心肌病的患者，为了锻炼学生们的临床思路，便重操旧业，指导研究生收集起全部影像学和心电图资料，写了篇病例分析，拿到杂志社发表。 众所周知，这个疾病又称为Takotsubo综合征、心尖球形综合征、章鱼壶心肌病、心碎综合征、应激诱导性心肌病、圣瓶综合征等。其中Takotsubo综合征被欧洲心衰共识指定为专用名词。 Takotsubo其实是两个词语，其中Tako是章鱼🐙，tsubo是罐子，Takotsubo综合征便是因为此类患者左心室造影，与日本渔民捕捉章鱼的罐子类似，故而得名。   Fig 1. Takotsubo是日本人捕捉章鱼的罐子 仔细去回顾这一疾病的发现史，其实并非我们想象的中的那么机缘巧合。1990年日本的Hikaru Sato在一次学术会议的论文汇编中，首先报道一例此类患者，最初作者认为是冠脉痉挛导致的心肌梗死。这种认识，可能也与我们平时工作中认识这种临床表现的思路，极为相近。 但在后来，作者通过随访发现此类患者的左心室“室壁瘤”竟然奇迹般的恢复。这激发了作者的兴趣，并在临床诊疗中，不断总结和随访这种临床表现，最终得出这其实是一种新的疾病。于是便正式撰写文章，报道了其发病特点和临床转归。 后来，夜班时，我去翻开《实用内科学》，竟然发现书中很多疾病，都是由日本同行首先报道或阐明其机制。 比如，多发性大动脉炎，又名高安病，或Takayasu动脉炎。 再比如，Yamaguchi综合征，又名心尖肥厚型心肌病，是肥厚型心肌病的特殊类型。 二 医学词汇中，历来有以人名命名疾患的传统，主要用来纪念发现者的功绩。当然，还有一些疾病是以患者名/地名进行命名的。这一类命名简单明确具有特定涵义，约定俗成，故被广为应用。 个人认为，这样的命名有点类似于小行星的命名，对于研究人员来说是极大的鼓舞，也算是科学圈对于科研人员一种特殊的激励方式。后生小子看到这些人名和地名相关的疾病，会感慨科学的进步在于一辈一辈人的不断努力。 科学并不是冷冰冰的实验、数据。空闲时间，回顾一下医学史上那些有趣的事情，让晚辈们发一下思古之幽情，也挺温馨的。 仔细想想，在医学界，日本同行之所以遥遥领先，其中匠人精神可能起到了很大的作用。我们现在的很多年轻人，更倾向于踮起脚尖去抓一些看起来轻松自如的东西，而且浅尝辄止，他们缺乏耐心去踏踏实实做好一件自己真正擅长或喜欢的事情。 这些年和日本心血管科医生交流，我十分佩服很多他们身上的匠人精神。手术台上，他们不过分地高估自己，可以无声无息、专心致志地把一件事情做到极致。 有一次去日本，在福冈的运河城闲逛时，突然听到一声巨响。起初，还以为是地震，后来走到护栏边看下去，原来是很多日本人在下边的大屏幕看球赛。但令人诧异的是，根本没有人指挥，就像事先排练好一样的，看球赛的时候所有人鸦雀无声，没有人说话，但该鼓掌的时候一起鼓掌，刚喝彩的是一起山呼海啸。 整齐的简直不像人声，所有人都甘愿沉没在人群的洪流里。 近两个小时的球赛，他们就一直这样。 再看看日本地铁中的气氛，很少熙熙攘攘、大声喧哗，每个人仿佛都绷紧神经，沉浸在自己的精神世界中。结合日本的社会环境，我们可以发现，这种压抑的背后，是极其的团结，自律，秩序，压抑里蕴含着强大的激情。 而这种激情居然还是可控的，这就不只强大而是可怕了。 三 当然，首先报道某个疾病的医生，并不见得就是对的。 比如，艾森曼格综合征：当年艾森曼格医生报道的艾森曼格综合征，可能就是错误的。因为他报道的病例还能听到明显的收缩期杂音和震颤，这也许只是室间隔缺损的某个阶段。真正艾森曼格综合征的患者，随着分流的减少，这种体征反而会消失。 但这一现象被后来很多医生跟风报道，直到半个世纪后，Wood在BMJ杂志发表讲座文章，我们才对这种疾病的病理及病理生理有个较为清晰的认识。 同理，最初Takotsubo综合征的发现者，也仅仅是将其划分到特殊类型的心肌梗死，并推断其病因可能是冠状动脉痉挛。时至今日，我们也未能完全搞清其发病机制，但相对20多年前，已经有了显著的进步。 如果我们撇开那段众所周知的民族仇恨，单纯从一名医生的角度看，日本同行身上有着很多令我们的汗颜的优秀品德。他们传统而又现代，稳重不失创新。 虽然从世俗的角度而言，发现并报道一个疾病，与获得诺贝尔医学奖的殊荣相比，似乎显得微不足道。但从医生的角度出发，没有稳扎稳打的临床锻炼，没有细致入微的观察，是不足以在纷繁复杂的疾病中发现新大陆的。 当然，并非病例报道就不如基础研究有意义。目前在临床上广泛使用的降胆固醇药PCSK9抑制剂，其研发就是从2003年一个家族性高胆固醇血症的病例报道开始的。 四 鉴于目前还没有相关文献，总结类似观点。笔者去查阅相关文献，将通用的以日本人名、地名命名的疾患总结如下。 川崎病-又称为急性热性皮肤粘膜淋巴结综合征或皮肤粘膜淋巴结综合征。苯丙于1967年由日本医生川崎首先发现，病因不明，多认为是感染和过敏等综合因素所致。心血管受累者，可以表现为冠状动脉扩张或冠脉瘤。 高安病-又名Takayasu动脉炎，1908年日本眼科学者高安右人报道了一则“视网膜中心血管奇异变化”的患者。此后有人发现具有此类血管畸形的患者，桡动脉往往不能扪及。1948年日本清水及佐野医生与美国学者总结发现，高安病与无脉症实际上是同一个疾病，即多发性大动脉炎的不同累及部位。 木村病（Kimura病）-又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，临床上比较少见。1937年，Kimm和Szeto在中华医学会年会上报道7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例；其后，1948年，日本学者Kimura（木村）等发表了题为“论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿”一文，以致后来文献上多将此种病理状态称为Kimura病（木村病）。 Vogt-小柳原田综合症-又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征，是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。Alfred Vogt（1906）和Koyanagi（1914）先后报道，并由此得名。 桥本甲状腺炎-即慢性淋巴细胞性甲状腺炎，是一种自体免疫性疾病，也称自身免疫性甲状腺炎。1912年由日本医生在德文杂志首先报道，本病多见于中年妇女，有发展为甲状腺功能减退的趋势，临床上较为常见。 户山-铃木综合征-由户山-铃木在1967年报道，是一种心电学现象。指的是在某些冠心病或肥厚心肌病的患者中，出现酷似下壁心肌梗死的心电图和心电向量改变，实际上，这种现象并非真正的心肌梗死，又缩写为T-S综合征。 水俣病-本病于1953年首先在日本九州熊本县水俣镇发生，当时由于病因不明，故称之为水俣病。水俣病主要发生途径是人或其他动物食用了含有机水银污染的鱼贝类，使有机水银侵入脑神经细胞而引起的一种综合性疾病，是世界上最典型的公害病之一。 烟雾病-又名Moyamoya病，脑底异常血管网，最早是在20世纪60年代在日本发现的，后来在世界其它国家也陆续发现。1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。 应激性心肌病-1990年日本医生Sato在当地一本参考书中，首次描述了一种左心室形态改变类似渔民捕捉章鱼的鱼篓的病例。患者没有冠脉闭塞，故而他们推测可能是冠脉痉挛所致。翌年，作者将病例整理发表，随后全世界范围内开始频繁报道此类疾病。2006年AHA将其归入原发性心肌病范畴，2015年欧洲心衰协会将其命名为Takotsubo综合征。 大阪热-即传染性单核细胞增多症，虽然1956年日本操氏曾在广岛及九州等地的患者中分离立克次体，但目前仍认为病原是病毒。 波佐见热-在长崎县波佐见这一地方发生的地方螺旋体病，由当地开业医小鸟居报道并且命名。本病还有其它名字，如京都热（不是东京热）、作州热。 大原病-又名野兔病，最早记载于1837年日本学者所著的《伤科秘录》。日本学者大原八郎在福岛研究传染性疾病时发现并予以正式报道，是土拉菌感染所致的一种传染病，美国、加拿大和俄国均有后续报道。 德岛热-极为罕见的疾病，表现为白细胞颗粒异常及皮肤色素异常，发生于同族或近亲结婚者的后代。1954年日本学者东氏独立报道了这一疾病，故而得名。 菊池病-是一种非常罕见的疾病，也称组织细胞坏死性淋巴结炎或菊池-藤本病。常见于日本，偶见于亚洲其他地方、美洲和欧洲。平均发病年龄为20-30岁，患者多为女性。这种疾病的原因尚不清楚。该病在1972年分别由M. Kikuchi和Fujimoto于日本发现。 高月病-指的是伴有内分泌功能障碍的多发性神经炎及浆细胞功能障碍。1973年日本学者高月清在日本血液病学会上总结并提出该疾病。 荒川-东综合征-即尿嘧啶尿征，1965年，荒川与东氏分别报道了叶酸、维生素B12治疗无效的贫血病例，患者尿液中嘧啶与二磷酸腺苷增高，认为是先天性骨髓障碍所导致的疾病。 里吉病-又称为疼痛性肌肉痉挛综合征，是以全身骨骼肌痉挛、疼痛，伴有腹泻和脱发为主要症状的一组症候群。于1963年由日本医生里吉堂二郎在《日本医事新报》报道。 木原症候群-即肾小球旁颗粒细胞瘤，较为罕见，1967年，日本木原医生和Robertso首先报道。 茂原下痢症-是一种病毒性腹泻或病毒性肠炎，1953年下旬在茂原市流行，7000余名居民被感染。 太田母斑-又称为太田痣，是由日本皮肤科医生太田正雄首先报道的疾病，又称为伊藤母斑。是东方民族常见的、以眼周区域青褐色斑痣为特点的色素性胎记（虽然有时并不都在出生时出现）。在中国，太田斑患者占皮肤科门诊的约0.4%和整形外科门诊人数的2.6%,男女比例为1:3。 田村-高桥病-即遗传性正铁血红蛋白病，田村彰及高桥又郎最早阐明了这种疾病的发病机制，故而得名。 田尻病-由日本医生田尻保氏首先发现的一种职业性肉芽肿，多见于棉农。 Katayama病-1904年由日本医生桂田及藤浪首先发现的一种日本血吸虫病，并以发现片山为名进行命名，也称为山梨病。 平野病-即肌萎缩性侧索硬化症、帕金森-痴呆综合征。1959年日本医生平野朝雄发现在太平洋Guam岛上发病率很高。后通过尿液检查发现有肉芽空泡体、杆柱状嗜酸性结构，即平野小体。 平山病-又称为青年单侧上肢肌肉萎缩症，1953年日本医生平山首次报道，是脊髓性进行性肌萎缩症的一个亚型。 日本餐馆综合征-1968年，Ho man Kwork将一群在餐馆就餐后出现的临床症状称为日本餐馆综合征。其机制为过量摄入味精（谷氨酸钠）所致。 泉热病-1927年日本儿科医生泉仙助报道了一种独立的疾病，临床表现为发热、皮疹、消化道症状。目前认为是猩红热的一种特殊类型。 小口氏病-日本医生小口忠太首先报道的一种眼底呈灰白色的夜盲症患者，因其眼底改变类似于鸟类，故有人认为是一种返祖现象。 恙虫病-日本特有的一种地方病，是以恙螨幼虫为传染媒介的一种立克次体病。1951年冬季在日本伊豆诸岛南部的八丈岛大流行，导致2.3%的居民患病。  作者简介 孔令秋 成都中医药大学附属医院 孔令秋 医学博士 成都中医药大学附属医院心内科副主任 CCI三期学员 中国CTO老伙计俱乐部成员 中国医药教育协会麻醉超声专委会副主任委员 中国医药教育协会重症超声专委会常委 中国医促会健康医疗与大数据分会委员 中国医促会心血管预防与治疗青年委员会常委 四川省中西医结合学会心血管专委会委员 四川省中医药学会介入心脏病学分会委员 四川省医师协会高血压医师分会青年委员 四川省医师协会心血管内科医师分会青年委员 四川省老年医学会介入专委会委员 四川省老年医学会冠心病专委会委员 中国医疗自媒体联盟成员《BMJ Case Reports》、《中华高血压杂志》《中华心血管病杂志》等期刊审稿人。 |
|
|
