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1990年，日本学者Sato等首次描述了Takotsubo综合征。 Takotsubo一词源自日语名词“章鱼壶”，该病最常见和典型的表现是收缩期左心室心尖部球形膨出，类似于章鱼壶的形状，而基底段心肌则代偿性收缩增强。 约2/3的Takotsubo综合征患者在发病之前经历了重大情绪事件（如亲人意外离世、家庭暴力、不利的财经新闻）或机体应激（如车祸、重大疾病或手术），因而该病又被称为应激性心肌病、“心碎综合征”。 近日，《欧洲心脏杂志》（EHJ）刊登了一则特殊的Takotsubo综合征案例，患者的左右心室同时被累及，相对少见。 下面我们从这则典型案例的病程进展开始，结合国际专家共识，谈谈这种令人“心碎”疾病的诊疗进展。 病例概况 患者，女性，86岁，她在打了一通兴奋的电话后突发胸痛，紧急送入医院，有高血压和糖尿病病史。 入院心电图显示 I、II、aVL、aVF、V2~V6导联上T波倒置。 冠脉造影未发现罪犯冠状动脉病变。 左心室造影显示左心室基底段运动增强（黑箭头），左心室中段至心尖部球形气球样扩张（白箭头），超出了单支心外膜冠状动脉的供血区域（RAO体位，A图舒张期，B图收缩期；LAO体位：C图舒张期，D图收缩期）。 右心室造影显示右心室中段至心尖部气球样扩张（白箭头），基底段特别是三尖瓣下部收缩增强（黑箭头）（RAO体位，E图舒张期，F图收缩期；LAO体位：G图舒张期，H图收缩期）。 入院后患者的胸痛逐渐自发缓解，住院期间没有进一步出现并发症。发病2周后的超声心动图随访表明，其左心室和右心室的室壁运动异常和功能自行恢复。因此，该患者最终被诊断为双心室应激性心肌病。 以前有研究报告称，应激性心肌病累及右心室将会对预后产生不利影响，故评估右心室功能非常重要。右心室造影可以清楚地检测出右心室节段性室壁运动异常，可以作为患者急性期的有用临床评估工具。 有关应激性心肌病诊疗共识 Takotsubo综合征（TTS），又称应激性心肌病、“心碎综合征”、心尖球形综合征、章鱼壶心肌病，是一种以左心室短暂性局部收缩功能障碍为特征的综合征，表现类似于急性心肌梗死（AMI），但没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据。 既往一项系统评价的数据显示，疑似急性冠脉综合征（ACS）或ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者中有1.7%~2.2%存在TTS。TTS主要有以下特点。 （1）中老年女性多见； （2）有强烈的心理或躯体应激作为发病诱因； （3）症状和心电图表现类似AMI，但冠状动脉没有明显的固定狭窄； （4）急性期心脏收缩功能下降，但常在短时间内恢复。 1. 临床表现 TTS的临床表现类似于ACS，通常由强烈的情绪或躯体应激诱发，例如亲人离世（尤其是意外离世）、家庭暴力、争吵、大额经济损失或赌博损失、自然灾害、严重的医学诊断或急性躯体疾病。此外，精神或神经系统障碍患者可能易于发生TTS。 该病最常见的主诉为急性胸骨后胸痛，一些患者表现出呼吸困难或晕厥。在一项国际登记研究中，最常见症状为胸痛、呼吸困难和晕厥，分别占75.9%、46.9%和7.7%。一些患者会出现心力衰竭、快速性心律失常（包括室速和室颤）、缓慢性心律失常、心脏骤停或显著二尖瓣关闭不全的症状和体征。约10%的TTS患者可能出现心源性休克的症状和体征，如低血压、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫、精神状态异常等。 2. 辅助检查 2.1 心电图 心电图以ST段抬高常见，最常出现在胸前导联，ST段压低较少见，其他表现包括QT间期延长、T波倒置、异常Q波及非特异性异常。 2.2 心肌生物标志物 大多数TTS患者中，血清心脏肌钙蛋白水平升高，肌酸激酶水平通常正常或轻度升高，利钠肽水平也有升高。 2.3 超声心动图 经胸超声心动图是诊断TTS室壁运动异常的快速方式，特别是诊断左心室运动减低或心室中部和心尖部的运动缺失。这些室壁运动异常超出了任何单一冠状动脉的供血区域。 3. 诊断标准 TTS诊断通常具有一定挑战性，因其临床表型与AMI非常相似。对表现为疑似ACS的成人，特别是绝经后女性，应怀疑为TTS，症状包括胸痛或呼吸困难，联合心电图改变和/或心脏肌钙蛋白升高；特别是当临床表现和心电图异常与心肌生物标志物升高的程度不相称时；常存在躯体或情绪触发因素，但也并非总是存在。尽管目前缺乏能够快速可靠地诊断TTS的无创方法，但左心室造影可视为排除或确诊TTS的“金标准”。 2018年《欧洲心脏杂志》（EHJ）发表了关于TTS的国际专家共识文件，提出了InterTAK诊断标准。国际共识指出，出现ST段抬高的患者，应接受紧急冠脉造影和左心室造影以排除AMI。非ST段抬高的患者，可考虑采用InterTAK诊断评分。InterTAK诊断评分包括七个参数：女性、情绪诱因、躯体诱因、无ST段压低（除外aVR导联）、精神疾病、神经系统疾病和QT间期延长，最高100分。 表1. TTS国际共识InterTAK诊断标准
TTS概率低，即InterTAK评分低（≤70分）的患者，应进行造影，评分高（>70分）的患者应考虑经胸超声心动图检查。
图1. TTS国际共识诊断流程。 TTS的诊断通常需要冠脉造影、连续评估左心室收缩功能（初始评估通常采用心室造影或超声心动图，随后评估通常采用超声心动图）、心电图和心肌肌钙蛋白水平。 4. 鉴别诊断 在疑似ACS的患者中，建议采用以下方法鉴别诊断。 ·表现为ST段抬高且可立即行直接PCI的患者，按照常规方案继续进行冠脉造影。如果患者存在TTS，造影会提示无严重冠状动脉病变，且左心室造影可见左室心尖部呈球状改变，或左室中部室壁运动减低。 ·ST段抬高的患者，在没有条件进行急诊冠脉造影和PCI的情况下，如有再灌注治疗的指征，通常可采用溶栓治疗。在这样的患者中，怀疑TTS的诊断并非是拒绝溶栓的理由，因为绝大多数急性ST段抬高的患者存在严重的冠状动脉病变。 ·在这种情况下，TTS的诊断之后可以通过冠脉造影显示无严重狭窄、心肌酶轻度升高和左心室功能恢复等临床特征得以提示。然而，这些特征不具诊断性，因其也可能反映早期溶栓成功。 ·不表现出ST段抬高的患者，通常会被列入“高危”非ST段抬高型心肌梗死范畴（老年、肌钙蛋白阳性、明显左心室功能障碍）。此类患者尽早（不超过48小时）行心导管术，有助于鉴别ACS与TTS。 5. 分型 TTS可根据局部室壁运动异常的分布情况区分四种主要类型。目前广泛认可的、最常见的TTS类型是心尖部膨胀型，也是TTS的典型类型。其他非典型TTS类型近年来逐渐得到认可，包括心室中部型、基底部型或局部型室壁运动模式。 表2. TTS分型
图2. 不同类型TTS患者左心室造影特点。 需要注意的是，尽管该病的报道重点在左心室暂时性功能障碍，但有证据表明大约1/3的患者左右心室均受累。 6. 治疗 由于未在该患者群中进行前瞻性随机临床试验，缺乏关于TTS管理的指南，治疗策略多基于临床经验和专家共识。 临床实践中很难将TTS与ACS区分开来，因此，应首先将患者转诊至具有成像能力的心脏科和导管室，并接受指南指导的ACS治疗，尤其是阿司匹林、肝素，必要时给予吗啡和氧气。心源性休克或心脏骤停后需要进行重症监护。 患者儿茶酚胺水平升高，使用β受体阻滞剂似乎是合理的，直至左室射血分数完全恢复，但缺乏临床证据的支持。倾向性匹配后，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）与1年内生存率改善相关。 对患有精神疾病的TTS患者，心理康复治疗可能有益。
图3. TTS国际共识管理流程。 7. 并发症及预后 既往一般认为TTS是良性疾病，但近几年的观察研究显示，其心源性休克和死亡的发生率与接受指南指导治疗下的ACS患者相当。TTS虽为可逆性疾病，但急性期的血流动力学不稳定性和电不稳定性使得约1/5的患者可能发生严重不良院内事件。 常见的院内并发症包括心律失常、左室流出道梗阻、心源性休克、心室内血栓、肺水肿、室中隔缺陷、游离壁破裂等。其中，心律失常是决定短期临床结局的重要因素。危及生命的室性心律失常，如尖端扭转型室速、室速、室颤，发生率为3.0%~8.6%，也是引起死亡的主要原因，主要发生在入院后2~4天的亚急性期。
图4. 院内并发症发生情况。 参考资料 1. Ken Kato, Iwao Ishibashi, Jelena R. Ghadri, et al. Biventricular takotsubo syndrome. Eur Heart J 2019. 2. Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (PartI): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Eur Heart J, May 29, 2018. 3. Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (PartII): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Eur Heart J, May 29, 2018. 4. 罗晓亮，李佳，赵雪燕，等。应激性心肌病临床特点及预后分析。《中国循环杂志》2018年第9期。 心在线 专业平台专家打造 编辑 王雪萍┆美编 高红果┆制版 张小珍 |
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