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Takotsubo综合征（TTS）在临床中并不少见，但其诊断和治疗仍存在争议。近日，EuropeanHeart Journal发表了“Takotsubo综合征国际专家共识”，形成I、II两部分。 Takotsubo综合征
Takotsubo综合征又称应激性心肌病、心碎综合征、心尖球囊综合征等。Sato等在1990年首次对Takotsubo综合症（TTS）进行了描述：是一种短暂的心脏综合征，包括左心室（LV）尖部运动缺失和类似急性冠脉综合征（ACS）的基底部收缩增强。2/3的TTS患者在经历重要情绪事件（如，所爱的人意外死亡、离婚、不利的财经新闻）或机体应激（如，车祸、重大手术、入住重症监护病房[ICU]）后进展为TCM；因此，该病也被称为“心碎综合征”。 图1 形象的“章鱼壶” TTS发作时LV心尖呈气球样（左）与传统日本章鱼鱼篓的圆形底部和窄口相似而命名（称为“Takotsubo”[章鱼壶]）。Takotsubo综合征的病理生理机制尚不明确，交感神经激活别认为是核心机制。该病多见于女性，部分原因是由于压力引起的儿茶酚胺释放对心肌产生影响（心肌顿抑和微梗死）。其它机制包括多支心外膜冠状动脉痉挛，冠状动脉微血管功能障碍和受损心肌脂肪酸代谢异常。心肌不同阶段对高水平儿茶酚胺的反应性存在差异（例如，心尖部对负性肌力的肾上腺素更敏感）似乎支持儿茶酚胺的作用。
Takotsubo综合征的诊断
TTS的诊断常常具有挑战性，因为其临床表现、心电图异常以及生物标志物缺乏特异性，与急性心梗非常相似。TTS的最常见症状为急性胸痛、呼吸困难或晕厥，难以与急性心肌梗死区分。
图2 Takotsubo综合征国际诊断标准
共识指出，出现ST段抬高的患者应接受紧急冠状动脉造影和左心室造影以排除急性心肌梗死。而非ST段抬高的患者可考虑采用InterTAK诊断评分。概率低（InterTAK≤70分）的患者应进行造影，评分高（InterTAK≥70分）者应考虑经胸超声心动图。InterTAK诊断评分包括七个参数：女性、情绪诱因、躯体诱因、无ST段压低（除外aVR导联）、精神疾病、神经系统疾病和QT间期延长，最高100分。 图3 Takotsubo综合征诊断流程 Takotsubo综合征的影像学检查 1、目前缺乏一种良好、可靠的非侵入性工具以帮助TTS的快速诊断，左心室造影被认为是排除或确诊TTS的“金标准”。 图4 左心室造影依次显示左心室心尖部、心室中段、基底部及局灶性活动异常 2、经胸超声心动图是诊断TCM室壁运动异常的快速方式，特别是诊断LV运动减低或心室中部和心尖部的运动缺失。这些室壁运动异常超出了任何单一冠状动脉的分布区域。左室射血分数（LVEF）可以通过超声心动图、CMRI或左心室造影来估算。 图5 超声心动图表现 3、最近，确立了急性期TTS诊断的心脏磁共振标准，包括典型的节段性室壁运动异常、水肿和缺乏不可逆组织损伤的证据（晚期钆增强[LGE]）。TCM患者，延迟增强四腔CMRI显示LV无异常增强。然而，由于冠状动脉闭塞或急性心肌炎导致的急性心肌梗死患者会出现对比增强，这可能有助于鉴别TCM和急性MI。 图6 心脏磁共振表现（图1、2 显示了TCM患者CMRIs影像在应激诱导下出现典型的心尖收缩功能障碍；图3显示心肌基底部T2信号成像正常，而4和5图显示心室中段和心尖部存在心肌水肿，对应LV室壁运动异常。）
Takotsubo综合征的管理
关于TTS的治疗，主要基于临床经验和专家共识。TTS在临床上难以与ACS区分，所以首先应将患者转诊至具有影像学检查能力的心血管内科和心导管室。若有需要可给予吗啡和氧疗。心源性休克或心脏骤停后患者需转入重症监护室。
有研究显示，ACEI或ARB与改善患者1年随访时生存率相关。由于TTS患者儿茶酚胺水平升高，β受体阻滞剂治疗可能是合理的，直至左心室射血分数完全恢复，但这一假设缺乏试验支持，目前尚无该类药物改善患者生存获益的研究证据。心动过缓和QTc>500 ms的患者应谨慎使用β受体阻滞剂，因为存在尖端扭转型室速风险。
精神障碍（例如抑郁症、焦虑症）在TTS患者中很常见，这些患者可能获益于心理学干预。
图7 Takotsubo综合征的院内并发症
图8 Takotsubo综合征的管理 |
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