【指南】Takotsubo综合征国际共识发布，精华速览

Takotsubo综合征（TTS）又称心碎综合征，是一种由心理或生理应激所导致的、与冠脉阻塞无关的急性心衰综合征。既往曾认为TTS是一种良性心脏疾病，但最新进展显示，TTS可能与包括死亡在内的严重临床并发症有关。

鉴于目前缺乏TTS相关的临床指南，5月29日，《欧洲心脏杂志》（EHJ）发表了关于TTS的国际专家共识文件，内容涵盖TTS临床表现、诊断标准、诊断流程及治疗、预后等多个方面。

1. 流行病学

根据已发表的文献，67~70岁的女性患者占90%（图1）。55岁以上女性发展为TTS的风险比55岁以下的女性高5倍，比男性高10倍。

图1. TTS患者年龄及性别分布特点。

随着人们对TTS关注度的提高，男性患者被诊断的频率也越来越高，尤其是在生理触发事件发生后。儿童患者也有相关报道，最小的患者是在孕28周出生的早产新生儿。

2. 症状和体征

TTS最常见的症状是急性胸痛、呼吸困难或晕厥，表面上似乎与急性心梗无法区分。然而，部分患者可能通过心电图新的改变或心脏生物标记物突然升高而偶然诊断。严重生理应激诱发的TTS主要表现为潜在的急性疾病。

缺血性卒中或癫痫发作引起的TTS较少出现胸痛，可能由于意识障碍、神经系统并发症或突然的血流动力学恶化所致。相反，情绪紧张的患者出现胸痛和心悸的几率较大。此外，部分患者可能出现由心衰、肺水肿、卒中、心源性休克或心脏骤停等并发症引起的症状。

3.诊断标准

TTS诊断通常具有一定挑战性，因其临床表型可能与急性心梗非常相似。尽管目前缺乏能够快速可靠地诊断TTS的无创方法，但使用左室冠状动脉造影可视为排除或确诊TTS的金标准。

表1. TTS诊断标准。

4. 易感人群及触发因素

生理因素比情绪应激更常见，一般而言，男性更容易受到生理应激事件的影响，而女性则更易受情绪应激的影响。

绝经后女性发病率较高说明受激素水平的影响。可能是绝经后雌激素水平下降，增加了女性患TTS的几率。

目前的证据表明，TTS由交感神经、肾上腺髓质或药物治疗过程中急性释放儿茶酚胺引起的，主要发生于冠状动脉微循环敏感性增加以及心肌细胞对应激激素敏感性增加从而导致短暂左室功能障碍伴继发性心肌炎的人群。

图2. 引发TTS的心理和生理因素。

5. TTS分类

可根据局部室壁运动异常的分布情况区分四种TTS主要类型。 目前广泛认可的、最常见的TTS类型是心尖部膨胀型，也是TTS的典型类型。其他非典型TTS类型近年来逐渐得到认可，包括心室中层、基底或局灶性室壁运动模式。

图3. 四种不同的TTS类型。

6.诊断流程

心电图上出现ST段抬高的患者，应接受紧急冠状动脉造影和左心室造影，以排除急性心梗；对于非ST段抬高者，可考虑InterTAK诊断评分。InterTAK评分≤70分的低概率患者应进行左室造影，而评分≥70分的患者应考虑行经胸超声心动图。

图4. TTS诊断流程图。

InterTAK诊断评分包括7个参数，分别为女性、情绪触发、生理触发、ST段压低（aVR导联除外）、精神疾病、神经系统疾病和QT间期延长，按其诊断重要性排列，最高分值可达100分。

目前，急性TTS的心脏磁共振诊断标准包括典型的局部室壁运动异常、水肿、不存在不可逆性组织损伤证据。

7. 治疗

由于未在该患者群中进行前瞻性随机临床试验，缺乏关于TTS管理的指南，因此，治疗策略多基于临床经验和专家共识。

临床实践中很难将TTS与ACS区分开来，因此，应首先将患者转诊至具有成像能力的心脏科和导管室，并接受指南指导的ACS治疗，尤其是阿司匹林、肝素，必要时给予吗啡和氧气。心源性休克或心脏骤停后需要进行重症监护。

TTS患者儿茶酚胺水平升高，使用β受体阻滞剂似乎是合理的，直至左室射血分数完全恢复。但缺乏临床证据的支持。然而，若存在间歇依赖性尖端扭转型室速的潜在风险，应谨慎使用β受体阻滞剂，尤其是心动过缓和QTc＞500 ms的患者。

倾向性匹配后，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）与1年内生存率改善相关。相反，没有证据表明使用β受体抑制剂有任何生存获益。

对于患有精神疾病的TTS患者，可能受益于心理康复治疗。

图5. TTS管理流程。

8. 并发症及临床预后

既往一般认为TTS是良性疾病，但近几年的观察研究显示，其心源性休克和死亡的发生率与接受指南指导治疗下的ACS患者相当。TTS虽为可逆性疾病，但急性期的血流动力学不稳定性和电不稳定性使得约五分之一的患者可能发生严重不良院内事件。

图6. TTS院内并发症发生情况。

常见的院内并发症包括心律失常、左室流出道梗阻、心源性休克、心室内血栓、肺水肿、室中隔缺陷、游离壁破裂等。其中，心律失常是决定短期临床结局的重要因素。危及生命的室性心律失常，如尖端扭转型室速、室速、室颤，发生率为3.0%~8.6%，也是引起死亡的主要原因，主要发生在入院后2~4天的亚急性期。

参考文献

1. Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Eur Heart J, May 29, 2018.

2. Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Eur Heart J, May 29, 2018.

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编辑 田新芳┆美编 柴明霞┆制版 潘欢