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每个人都渴望自己可以拥有一副健康而且有型的身材，太胖的身体既没有美感还会带来一系列疾病。同样的，如果心脏“胖”了起来，那就不仅仅是好不好看的问题了，而是患上了一种严重的心脏病即肥厚型梗阻性心肌  与想象中不同，肥厚型梗阻性心肌病（HOCM，以下简称肥心病）可不是吃出来的。目前认为它是一种常染色体显性遗传为主的心肌病，人群中的发病率大致为0.2%左右，伴有家族史的病人发病率可高达30%，好发年龄为30-40岁。 顾名思义，肥心病就是心脏肥厚了。而其主要病变位置多发于室间隔，所谓梗阻也就是阻碍了左室流出道（如下图箭头所示）。 按说肌肉厚实了应该是件好事啊，毕竟有劲了嘛。可有句话叫物极必反，心脏收缩是有劲了，可是舒张却成了问题。这么厚实、粗壮的肌肉在心脏里，就像一堆壮汉挤在狭小的泳池里（自信脑补画面），又如何能做到“丝滑柔顺”呢。  换句专业词汇来说就是心脏的顺应性及舒张功能下降了，毕竟你让这样一种傻大憨粗的心脏在舒张期的时候怎么快速充盈，怎么回血呢。另外由于左室流出道梗阻，心室排血受阻，特别是在收缩期时，室间隔突入左心室腔，并且二尖瓣前移（即SAM征）与突出的室间隔相接近，更加重了流出道梗阻。可以说肥厚型梗阻性心肌病在这个名字里就蕴含了对它病理生理学特点的解释。 肥厚型梗阻性心肌病 · 临床表现 肥心病患者的症状完全是围绕左心室舒张功能下降和左室流出道梗阻而来的。临床上最多见的就是呼吸困难，它的成因就是因为左室顺应性差，导致心脏舒张期回血受阻，肺淤血。另外由于心脏肥大了，冠脉相对供血不足，相当一部分病人也会出现心绞痛的情况。 除了这两点，晕厥、心悸、晚期的心力衰竭也是常见的症状，而特别需要注意的是年轻的肥心病患者还有发生猝死的可能（35岁以下人群猝死的主要病因），因此千万不可掉以轻心。 因为流出道狭窄和二尖瓣反流。这类患者在查体时可以在胸骨左缘3-4肋间及心尖区闻及非常明显的喷射样杂音。 如何诊治？ 肥心病的患者根据胸闷、心绞痛症状及心脏杂音和心电图、心脏彩超等辅助检查可以很容易明确诊断。一经诊断，如不进行有效治疗，肥心病的10年死亡率甚至可以达到25%，而且多数为猝死，可谓十分凶险。  不用于心衰患者的强心、利尿治疗，肥心病的患者如果依照这个方案去处理呼吸困难那反而会加重病情。临床上药物治疗的首选是β受体阻滞剂，钙离子拮抗剂，这俩都是减少心肌收缩力、减慢心率、增强心脏顺应性的药物。 现在，也有化学消融治疗肥心病的方式，通过导管向室间隔内注入无水酒精使其坏死从而达到“去薄”的效果。当然，对于肥心病，外科治疗还是最可靠和相对安全的方式。对于临床症状明显、内科治疗效果差，左心室流出道压差大的病人均可以进行选择。 现在主流的手术治疗主要包括了左室流出道疏通和二尖瓣的成形或置换。目前对于此类病人的总体手术风险率可以控制到1%以下，为患者的远期生存质量提供了良好保障。 -END- 科普指导 | 王派医学讲师孙鹤 文章版权归王派医学所有 |
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