病史 辅助检查:2010年12月MRI示全脑萎缩,颞叶萎缩明显。 FDG PET/CT图像表现 双侧额叶,双侧颞叶(颞上回前部和颞中回、颞下回)代谢明显减低 双侧额叶,双侧颞叶内侧及前外侧,双侧尾状核头代谢明显减低 需要鉴别的疾病 2.额颞叶痴呆; 3.AD等其他类型痴呆。 随访及临床诊断 诊断思路 FTD为一组影响认知、语言、人格和社会能力的原发退行性痴呆,占老年前期痴呆的20%。流行病学调查显示额颞叶痴呆已成为Alzheimer病(Alzheimer disease,AD)之外的第二大可导致早老性痴呆的疾病。FTD早期表现以人格和行为改变为主,多种精神症状均可出现,记忆障碍及其他认知功能减退症状出现相对晚且较轻,因其症状的多维化特点故在临床上常被误诊为多种精神疾病,如“精神分裂症”、“人格改变”、“情感障碍”、“阿尔茨海默病”、“强迫症”等。有研究报道,FTD患者在发病之后两年内,可能看了很多医生,延误诊断3~4年甚至更长时间。本病例早期出现人格和情感改变,不遵循社会行为规范,出现人际交往能力下降,如易激惹、暴怒、淡漠等;逐渐出现行为异常,如言语举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,并出现贪食、言语少、词汇贫乏、刻板、理解力下降、不能表达自己的要求,而其记忆力等认知功能损害出现相对较晚,临床就诊过程中曾被疑诊为“精神分裂症”、“人格改变”等。 FTD在FDG PET/CT显像中有特异的脑代谢改变形式,多表现为额颞叶代谢减低,基底节可受累,皮质受累可表现为对称性,也可两侧代谢减低不对称。本例中FDG PET呈现的特异的脑代谢改变形式为临床诊断提供了有力的依据支持。 专家点评 |
|