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单绒毛膜双羊膜腔双胎:我该告诉准父母什么?——下篇

 绵绵细雨下不停 2020-09-13

来源:Liesbeth Lewi. Monochorionic diamniotic twins:what do I tell the prospective parents? Prenat Diagn.2020 Apr 12 .

整理:出生缺陷咨询工作站

时间:2020年9月13日

单绒毛膜双胎

1.宫内治疗有效吗?


在单绒毛膜双胎妊娠中,有两种类型的宫内干预是独特的:胎儿镜血管吻合激光消融术和脐带或胎儿内凝固术。

a.激光消融血管吻合

胎儿镜激光手术是在局部麻醉下通过2 - 3mm切口进行的微创手术。用1 ~ 3mm的内窥镜,用激光能量凝固所有吻合。从胎盘的一端到另一端吻合凝固成一条线,,以便不留下通道(图7)。对MCDA双胎的TTTS,这是16到26周首选的技术(42),此时如果进行临床期待处理会导致两个胎儿的损失。最后,我们会进行羊水减量来恢复正常的羊水量。通过激光手术,存活率约为70%。更具体地说,65%妇女可以将双胞胎都带回家,20%可以带一个婴儿回家,15%会发生两个胎儿都丢失(43)。此外,35%的双胎在32周之前出生,其中10%是极早产,25%是较早早产(44)。

7. 7a.胚胎镜激光手术后的典型胎盘(34周时分别为2150克和860克)。凝血线(箭头)清晰可见于绒毛膜表面。7. B.动静脉吻合凝固的胎儿镜图像。

胎儿死亡多发生在术后第一周(45)。双胎之一可能会因为胎盘分配不均或心力衰竭而死亡。如果手术未完全成功,留有交通,则可能两个胎儿都会死亡。如果手术成功,第一次超声扫描显示双胎状况良好,那么完成了重要的第一步。其他可能出现的问题有流产(主要是由于胎膜破裂)(5%)(44),如果吻合清除失败,TTTS或TAPS则可能复发(5%)(46)。为了及时发现复发,我们在第一个月每周进行扫描,之后每两周一次。我们在28 - 30周内对胎儿进行MRI检查,以发现任何胎儿脑损伤(47)。如果脑成像检查是正常的,怀孕已经达到30周,那么最关键的障碍就已经被克服了。

观察数据表明,在16周之前和26周之后,胎儿镜激光手术可能对TTTS也有益处(48)。然而,在16周之前,胎膜破裂的风险很高,26周之后,由于吻合多,羊水浑浊,手术可能会更加复杂。胎儿镜激光手术有时也可用于治疗特定的TAPS或sFGRII-III型(49-51)。目前,还没有随机研究来支持这种方法。对于TAPS,存在血液不平衡,那么基本考虑是,凝固微小吻合将可以治愈疾病。对于II-III型sFGR,其目的是在较小的胎儿发生死亡时保护较大的胎儿。然而,TAPS和sFGR的结局仍然没有很好的记录。此外,这类手术肯定比TTTS的手术更具挑战性,因为没有羊水过多。在这些情况下,激光手术的风险和收益必须分别对每个病例进行权衡。

b. 胎儿内或脐带内凝固术

MCDA双胎通过吻合血管而连接。当我们进行选择性减胎时,必须通过凝固目标胎儿的脐带或脐带内血管来防止健康胎儿的急性失血。这两种技术都是微创性的,通常16周后实施。这种方法比在双绒毛膜双胎使用的氯化钾注射法有更高的丢失率。因此,健康双胎的存活率约为80%。后续胎儿死亡风险为10%,另外有10%的风险是由于流产或早产造成的丢失。虽然75%的双胎是在32周后出生的,但10-15%为极早产,10-15%是早期早产(52)。

我们可以使用激光能量或超声引导下使用双极钳使脐带凝固。胎儿镜激光在20周之前更成功,而双极电凝在妊娠后期和厚的脐带更有效。胎儿内凝固是利用激光或射频能量的超声引导技术。胎儿内激光治疗在16周左右效果最佳,而射频治疗在妊娠后期效果较好。胎内凝固是治疗TRAP的首选方法。不管我们使用什么技术,都应该尽可能避免做羊膜隔膜造口术,因为死亡的胎儿脐带更有可能造成致命的脐带压迫(53)。

我们可以为导致严重残疾的非致命异常,或携带有胎儿死亡风险或严重威胁健康胎儿提供减胎。对新生儿期早期可能是致死的疾病,最好是出生后提供舒适的护理,以避免手术的医源性风险。我们也为TTTS、sFGR II-III型TAPS特定病例提供减胎(54-56),特别是如果其中一胎有重大异常或显示出即将死亡的迹象。手术时间和方法最好由地方法律和每个案件的具体情况来决定。理想情况下,对于不影响同卵双胎的非致命性异常,父母可以选择在18至20周左右进行选择性减胎,或者在法律允许的国家,在28周之后进行晚期减胎,这样可以避免流产和极端早产的风险。

2.什么是最佳的出生时间和最佳的出生方式?


MCDA双胎最好在36 - 37周之间出生(57)。此外,60%的双胎妊娠会在37周之前自然分娩。37周后,共享血液循环的风险超过了新生儿风险。单绒毛膜性并不是阴道分娩的禁忌证,剖腹产的适应症与双绒毛膜双胎相同。TTTS激光手术后,出生的时间和方式取决于每个病例的特点。如果妊娠进展顺利,双胎隔膜完好,那么选择在35 - 36周之间分娩似乎是合理的(44)。

3.预期的长期结局是什么?


大多数(80%)的MCDA妊娠会产生两个健康的孩子。TTTS是造成损失和残疾的最重要原因(58)。TTTS激光手术后,约10%的儿童被诊断为严重的神经发育障碍。尽管TTTS或其治疗也可能导致脑损伤,但极早产是这些婴儿残疾的主要原因。TTTS的典型并发症是脑瘫,在存活的婴儿中占5%(59)。虽然极早产是很难预测的,但是详细的产前成像检查可以检出大部分的获得性脑损伤(47)。理想情况下,所有的TTTS幸存者都应该接受随访,直到学龄期,以检测和治疗任何神经发育问题。

4.有谁参与MCDA双胎妊娠的护理工作?


一个由对单绒毛膜双胎并发症有经验的产科医生、助产士和超声医师组成的核心团队是照顾这些高危妊娠的最佳人选(12)。需要新生儿组的参与,以便为有早产危险的父母提供咨询,确定复杂的MCDA双胎妊娠的最佳出生时间,并决定对致命性异常的舒适护理。理想情况下,产科团队可以在必要时向围产期心理学家、物理治疗师和营养师咨询。

5.在未来的怀孕中,单绒毛膜双胎的风险是什么?

由于大多数单卵双生妊娠是偶然发生的,所以复发率与一般人群相似,除非有很强的家族史[7]。

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