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导语：多胎妊娠比单胎妊娠的风险要高。与双胞胎妊娠相比，多胎妊娠风险更大，多胎妊娠孕妇的早产率、流产率都比正常妊娠要高，胎儿畸形、死亡率也相应增加，且可能导致孕妇患上高血压、贫血、妊娠期肝内胆汁淤积症等疾病。 在临床角度，一次妊娠同时有两个或两个以上的胎儿，称为多胎妊娠，多胎妊娠的发生率与种族、年龄及遗传等因素有关。双胎或多胎妊娠的生理原因主要包括以下几种：多胎妊娠自然发生率为：1:89n-1(n代表一次妊娠的胎儿数)。2007年北京大学第三医院的统计数字表明，通过辅助生育技术双胎妊娠的发生率为21%，三胎妊娠率为1%。多胎妊娠属于高危妊娠范畴，其中以双胎妊娠最多见。 1.遗传因素：多胎妊娠有家庭性倾向，凡夫妇一方家庭中有分娩多胎者，多胎的发生率增加。单卵双胎与遗传无关。双卵双胎有明显遗传史，若妇女本身为双卵双胎之一，分娩双胎的概率比丈夫为双卵双胎之一者更高，提示母亲的基因型影响较父亲大。 2.年龄及产次：有研究，年龄和产次对单卵双胎发生率有一定的影响。双卵双胎发生率随年龄的增长显著升高，产次增加，双胎发生率也增加。 3.内源性促性腺激素：自发性双卵双胎的发生与体内促卵泡激素(FSH)水平较高有关。有发现分娩双胎的妇女，其卵泡期早期血FSH水平明显高于分娩单胎者。妇女停服避孕药后1个月受孕，发生双卵双胎的比率升高，可能是脑垂体分泌促性腺激素增加，导致多个始基卵泡发育成熟的结果。 4.促排卵药物的应用：多胎妊娠是药物诱发排卵的主要并发症。与个体反应差异、剂量过大有关。应用人类绝经期促性腺激素(HMG)治疗过程中易发生卵巢过度刺激，以致多发性排卵，发生双胎的机会将增加。 随着可以移植两个胚胎等各项辅助生殖技术的广泛应用，以及各种促排卵药物的滥用，目前的双胞胎及多胞胎的出生数量比过去大幅增加，但是多胎妊娠在妊娠期、分娩期并发症多，围产期的新生儿死亡率高，因此多胎妊娠属高危妊娠。 一、分类及特点 双卵双胎 由两个卵子分别受精形成两个受精卵，约占双胎妊娠的75%。由于两个胎儿各有其自己的遗传基因，因此其性别、血型可以相同或不同，而容貌与同胞兄弟姐妹相似。两个受精卵往往着床在子宫蜕膜不同部位，形成自己独立的胎盘，胎儿面见两个羊膜腔，中隔为两层羊膜和绒毛膜；有时两个胎盘紧邻融合在一起，但胎盘血循环互不相通。与遗传、应用促排卵药物及多胚胎宫腔内移植有关。如果两个卵子在短期内不同时间受精而形成的双卵双胎称为同期复孕。 单卵双胎 由一个受精卵分裂而成的两个胎儿，约占双胎妊娠的25%。单卵双胎的发生不受年龄、遗传、种族、胎次的影响，由于其基因相同，其胎儿性别、血型、容貌等相同。单卵双胎由于受精卵分裂的时间不同有如下四种形式： 1.双绒毛膜及双羊膜囊：若分裂发生在受精后72小时内(桑葚期)，此时内细胞团形成而囊胚层绒毛膜未形成，有两层绒毛膜及两层羊膜，胎盘为两个或一个。约占单卵双胎的18%-36%。 2.单绒毛膜双羊膜囊：在受精后72小时至8天内(囊胚期)发生分裂为双胎，内细胞团及绒毛膜已分化形成，而羊膜囊尚未出现时形成单绒毛膜双羊膜囊，在单卵双胎中约占70%。它们共同拥有一个胎盘及绒毛膜，其中隔有两层羊膜。 3.单绒毛膜单羊膜囊：分裂发生在受精后8-13天，羊膜腔形成后。两个胎儿共用一个胎盘，且共存于同一个羊膜腔内。约占单卵双胎的1%-2%，围生儿死亡率甚高。 4.联体双胎：分裂发生在受精后的13天以后，可导致不同程度、不同形式的联体双胎。 二、多胎妊娠如何诊断 病史及临床表现 双胎妊娠多有家族史、孕前应用促排卵药物或体外受精多个胚胎移植史。早孕反应往往较重，持续时间较长；子宫体积明显大于单胎妊娠；妊娠晚期，因过度增大的子宫，使横膈升高，呼吸困难，胃部饱满，行走不便，下肢静脉曲张和浮肿等压迫症状。 检查 1.B超检查 在妊娠早期可以见到两个胎囊；妊娠中晚期依据胎儿颅骨及脊柱等声像图，B超诊断符合率达100%。膜性的诊断主要依靠妊娠14周前的超声检查：早孕期妊娠囊分开很远，如果在各自的妊娠囊中各有1个羊膜腔，则是双绒毛膜双羊膜双胎；如果在胎膜相接部位有“λ”或“双峰”征为双绒毛膜。一个妊娠囊中观察到两个羊膜腔，或在一个绒毛膜腔中同时显示两个卵黄囊，则为单绒毛膜双羊膜双胎。如在一个绒毛膜腔中仅显示一个卵黄囊，则为单绒毛膜单羊膜双胎。中孕期胎儿性别不同的双胎通常是双绒毛膜(双卵双胎)。妊娠早期进行绒毛膜性诊断对以后围产保健非常重要。 2.多普勒超声检查 在妊娠12周后听到两个频率不同的胎心音。 3.产科检查 如有以下情况应考虑双胎：子宫大于孕周；在妊娠中及晚期腹部触及多个肢体及两个或多个胎头；子宫较大，胎头较小，不成比例；在不同部位听到两个不同频率的胎心，或计数1分钟同时听胎心率，两音相差10次或以上。 单卵双胎与多双胎妊娠围产儿死亡率较高，与早产、胎儿生长受限、胎儿畸形以及脐带异常有关。而单绒毛膜双胎妊娠具有发生其特殊并发症的风险，如双胎输血综合征、双胎的丢失、双胎逆转动脉灌流等。 双卵双胎 三、双胎常见畸形 1、双胎输血综合征(TTTS) 双胎胎盘的血管吻合：单绒毛膜双胎胎盘中血管吻合率高达85%～100%。包括动脉间、静脉间及动静脉吻合三种。胎盘的胎儿面浅表部多以动脉间方式吻合，少数是静脉间吻合。而在胎盘组织深部的胎盘小叶的动脉-静脉吻合则存在血压差别。大约有15%的单绒毛膜多胎妊娠发生双胎输血综合征(TTTS)。受血者胎儿表现为循环血量增加，羊水过多，心脏扩大或心衰伴有水肿；而供血者循环血量减少，羊水过少、生长受限。如果不进行干预，严重双胎输血综合征的病死率高达80%～100%。 B超下所见为 (1)单个胎盘； (2)同性别胎儿； (3)胎儿间有发丝样细的纵隔，确定其为单绒毛膜双胎，获得较高的诊断正确率。 TTTS严重程度分为5级 ①级:供血儿膀胱可见； ②级:供血儿未见充满尿液的膀胱； ③级:多普勒超声检查发现胎儿血流出现特异性改变(脐动脉舒张末期血流消失或反向、动脉导管血流反向、脐静脉出现搏动性血流)； ④级:出现胎儿水肿； ⑤级:1个或2个胎儿死亡。 TTTS严重程度的分级和分娩时的妊娠周是决定围生儿预后最重要的因素，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高。 2、双胎缠绕 为单卵双胎的并发症之一。孕14周之前便于诊断。 超声特征： (1)宫内可见双胎。 (2)一个胎盘。 (3)胎儿性别相同。 (4)胎儿间未见有明显的隔样回声。两胎儿共同生活在一个羊膜腔中。 3、联体双胎 (1)类型 ① 身体下部分融合联胎：双面联胎、双头联胎、坐骨联胎、臀部联胎等。 ② 身体上部分融合联胎：双臀联胎、并头联胎、颅部联胎等。 ③ 身体中部融合联胎：胸部联合、脐部联合、胸脐联合、脊柱联合。 (2)超声特征： ① 两胎体的某一部分相连在一起不能分开，相连处皮肤相互延续。 ② 胎儿总是处于同一相对位置，胎动时也不会发生改变。 ③ 仅有一条脐带，但脐带内的血管数增多。 ④ 50%的联体双胎出现羊水过多。 4、双胎中一胎死亡在早孕期如双胎的一胎发生胎死宫内尚未发现其对幸存者有任何影响。但在中孕的晚期如果发生一胎胎死宫内，则有导致晚期流产发生的可能性，90%发生在3周内。需要提醒注意的是临床观察中发现妊娠晚期健存胎儿发生胎死宫内的风险增加，可能与胎盘血栓形成影响胎盘功能异常有关，因此需要严密加强监护。在双绒毛膜双胎中，幸存者的预后主要受孕周的影响；而单绒毛膜双胎中一胎宫内死亡，另一胎儿胎死宫内的风险约20%的，存活胎儿脑损伤的风险约为25%。 超声可以观察两胎儿头、胸、腹部等部位有无融合，胎动是否一致，超声是唯一能作到早期诊断的方法，但晚孕时因羊水较少，两胎体紧贴，塞满宫腔，胎动较少，诊断有一定困难，所以双胎妊娠检查应引起注意，首先鉴别是否为单羊膜囊双胎，然后从上到下多切面扫查，注意两胎儿有无组织上的联系，胎动时是否有一致性的活动，如有疑问需重复检查。
5、双胎逆转动脉灌流(无心畸形)是单绒毛膜双胎妊娠的并发症。一胎心脏停跳，而从另一胎心血管系统中仍可得到部分血液灌注。这种情况的发生机率很低，但由于受血者胎儿的宫内心衰等原因胎死宫内的风险很高。通常应用脐带结扎来分开双胎。 双胎之一无心畸形(acardiac twin)：或称双胎反向动脉灌注序列征，无心畸胎序列征，脐动脉反流胎，无头畸形，无头无心畸胎及无心寄生畸胎等，多见于单绒毛膜囊双胎，特别是单羊膜囊双胎。2个胎儿中1个发育正常，另一个则为无心胎体 (或仅有心脏痕迹而无心脏功能)，其血液供应来自发育正常的胎儿。除了无心脏外，还常合并其他严重畸形(如仅有躯干而无头颅和内脏)，常伴有高度水肿和水囊瘤。正常胎儿的心脏需要维持本身和无心畸胎的血液循环,心脏负荷加重,极易发生充血性心力衰竭(文献报道为50%以上)而致死.由于本病是一种致死性严重畸形,故产前作出正确诊断极为重要.产前超声常能明确诊断,其超声表现为双胎中一胎形态,结构发育正常,另一胎无心脏及心脏搏动(少数可有心脏残腔或心脏遗迹),伴有无头,无上肢等以躯体上部为主的严重畸形及内脏畸形,还常伴有胎体严重水肿及水囊瘤.本病易误诊为双胎之一死亡,两者鉴别要点是无心畸胎各径线随孕周增加而增长,且有胎动,彩色多普勒超声显示脐带内有血流信号。 超声表现 早孕期由于不易识别胎儿解剖结构，尤其是妊娠8周之前，看不见胎心搏动，易诊断为双胎之一死亡。但畸形越严重观察到胎儿异常的孕周就越早。彩超可见脐带血流。 中孕妊娠起发现无心畸胎的各种畸形，包括无头、无上肢、无躯干或表现为一个不定形的软组织包块，内脏畸形更是严重。缺氧水肿使无心畸胎体增长迅速，大大超过正常的一个，体表的严重水肿还可伴有水囊瘤，且有胎动。未见心脏是无心畸胎的特点，但彩超见胎体内有血管及血液循环。无心畸胎的脐带常为单脐动脉，多普勒超声显示动脉血从外进入胎体，而不像正常胎儿动脉血是流向胎盘，其脐动脉多普勒频谱所示的心率、心律与正常一胎的心率、心律一致，阻力略低于正常胎儿的脐动脉。如果是单绒毛膜囊双羊膜囊妊娠，无心畸胎的羊水表现为羊水过少。 正常的一胎如果发生充血性心衰，表现为体表水肿，胸腔积液，肝脏肿大，腹水，心腔扩张，心包积液，伴羊水过多等。 典型病例 超声发现双胎之一胎儿无明显头颅及内脏结构，也无明显的心脏结构回声，但是下肢发育尚可；另一胎儿也是复杂畸形：足内翻、胸腔积液、颈部软组织增厚、手发育不良等。
双胎之一无头无心 双胎儿之一无头无心胎儿脐带入口处 双胎之一另一胎儿脐动脉频谱图 6、双胎生长不一致是指同一妊娠的两个胎儿间体重差异≥20%。可能与胎盘因素(胎盘发育异常如过小等)、染色体异常及双胎输血综合征等有关，其中有4%的原因是由于胎儿性别不一致所致。 7、完全葡萄胎和共存胎儿即一个胎儿伴有正常胎盘，而另一个则是完全性葡萄胎。大约60%的完全性葡萄胎与正常胎儿共存的双胎妇女，将会因持续性滋养细胞肿瘤而需要化疗。目前尚无理想的处理方法，但应监测孕妇血清HCG及呼吸道症状葡萄胎占据子宫腔一侧，虽与正常胎盘相连，但分界清晰；由于超声在诊断CHMF中有重要价值，因此CHMF的诊断和鉴别诊断就显得尤为重要。二维灰阶超声表现为子宫内可见有完整胎盘的胎儿，同时可见典型的葡萄胎声像即宫腔一侧为均匀密集似雪花样回声反射或蜂窝状大小不等的暗区；正常胎盘与葡萄胎声像不相连或相连但分界线清晰，存活胎儿发育正常。CHMF的超声诊断还需和胎盘血管瘤、胎盘血肿、胎盘囊肿、胎盘静脉池等病变进行鉴别。
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