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卓林 呼伦贝尔市人民医院 现在解放军总医院内分泌科进修 中年男性，间断发热3周，纳差乏力、血压低，末梢循环差，急诊科CT平扫示双侧肾上腺大占位。怎么办？ ------分割线---------- 阶段0：患者入院时情况: 男性，50+岁 主诉：乏力、间断发热20天，发现双侧肾上腺区占位3天 现病史：20天前劳累后出现乏力、关节酸痛及间断发热症状，体温最高为38.2℃，就诊于当地医院、诊所，期间未做化验检查，曾先后口服药物、中药汤剂、静脉输液（双黄连、阿莫西林、清开灵等）治疗.其中，半个月前曾口服“汤药”后出现明显烦渴、多汗、多尿、夜尿10次等症状，停药后症状仍无缓解，随即开始出现纳差、腹胀、头晕等，测血压偏低（具体不详）.入院前6天就诊于当地镇医院行化验发现“肝功受损严重”“肾脏超声异常”（未见检查单），后转诊于赤峰市第四医院静点“保肝药物”，同时于赤峰市医院行腹部超声提示：左肾上极近肾上腺区低回声实性包块。2017-08-06急诊科行泌尿系CT：双侧肾上腺占位性病变，腹膜后淋巴结肿大；肝、胆、胰、脾超声未见异常；ALT232.8U/L， AST99.3U/L，GGT1194.9U/L，肌酐115.2umol/L；LDH 290(40-250)电解质血钠、钾、氯正常。血小板：48×109/L，心率较快，急诊给予：静点“还原型谷胱甘肽”“异甘草酸镁注射液 ”“艾司洛尔”等治疗。病程中：无明显头痛，无阵发性面色苍白、四肢湿冷、心悸症状发作，无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐，无腹痛，无浮肿，无胸闷气短，无尿急、尿痛等症状。患者入院时精神萎靡，体力差，睡眠可，近1个月体重减轻5kg，间断便秘半个月。 既往史无特殊，长期饮酒、吸烟史，父亲于70岁时因患血液病（白血病）去世，余家族史无特殊。 入院查体： T：37.6 ℃ ，P：122次/分，BP 88/68mmHg，一般状态差，神清语利，自动体位，皮肤干燥松弛，浅表淋巴结未及，左侧鼻唇沟略浅，颈软，甲状腺未及，双肺呼吸音弱，未闻及干湿性啰音，心音低顿，心率122次/分，心律齐，腹软，无压痛，双下肢无浮肿，神经系统未见阳性体征。 入院时的判断和思路： 最重要的四个线索
判断：
双侧肾上腺大占位：
下一步重点： 除监测和维持生命体征外; 发热：进一步排除感染性发热，如监测常规，降钙素原、肺部CT、结核指标等指标；热型观察； 肝功能：继续保肝治疗，监测肝功能 肾上腺占位功能及肾上腺功能的判断：症状及电解质检测，肾上腺皮/髓质功能判断占位是否具有内分泌功能，或明确肾上腺（皮质）功能是否存在障碍或减退。 肾上腺占位性质的判断：观察浅表淋巴结、继续评估肾上腺/其他部位影像（包括PET-CT）及肾上腺皮/髓质功能，排除嗜铬为穿刺肾上腺做准备：虽然处于应激状态，仍进行了皮质醇节律、卧位ARR、血清肾上腺素和甲氧基肾上腺素。 ------分割线------------ 入院后第一阶段
血生长激素：0.193ug/L （0.06-5.0），IGF-1：101（87-238）
肾上腺CT增强影像：
入院后第一阶段小结：
下一步重点：
----------分割线-------- 第二阶段：缓解皮质功能减退；MRI：垂体病变；PET-CT：多处病变
静脉应用氢化可的松 100mg（D1）、50mg（D2）后患者症状迅速好转，体温恢复正常。尿量放大，血钠上升。考虑合并存在尿崩症情况，氢化可的松调整为强的松减轻高钠负荷。考虑到糖皮质激素的可能影响，在应用糖皮质激素前进行骨穿。 垂体MRI结果
明确下丘脑占位性病变，垂体柄增粗，松果体区似有囊性病变 PET-CT结果 双侧肾上腺占位考虑淋巴瘤可能性大，垂体病变考虑淋巴瘤不除外，垂体瘤不除外，左锁骨上淋巴结多发小的高摄取灶，左侧睾丸等部位有高摄取灶。 ------分割线---------- 第三阶段： 左锁骨上淋巴结穿刺活检结果？未出 骨穿结果？未出 下一步病因治疗？血液科？ 内分泌科的治疗？氢化可的松？强的松？氟氢可的松？优甲乐？ 疑问：垂体瘤合并淋巴瘤可能性？ 成稿仓促，未规范描述，最终结果未出。 欢迎讨论、指正......... 如果问题多了，可能会在结果彻底明了之后，追加一个完整版本。 参与此患者诊治的团队指导成员还有 Acknowledgements：Prof. Yang Guoqing；Prof. Dou Jingtao；Prof. Lu Juming...... 关注公众号，关注疑难病例板块，不定期更新疑难病例.......
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