【原】胼胝体及胼胝体外对称性白质病变

在十年内，你们现在学习的知识有一半会证明是错误的，更糟糕的是我们不知道哪一半是错的                         ——— 哈佛医学院院长Sydney Burwell

       获得性胼胝体病变可见于各种病因，如血管病、中毒代谢、肿瘤、脱髓鞘、外伤和感染等。可表现为胼胝体孤立病灶（如RESLES),有时又可伴有胼胝体外异常，如对称性白质病灶，双侧桥臂病灶，前联合病灶等。下面几例都是胼胝体合并双侧白质病变的影像，非常类似，难以分辨。

 

CA​SE 1

       患者54岁男性，因突发抽搐24小时入院。

       24小时前患者无明显诱因出现抽搐，意识障碍，双眼向右侧凝视，呼之不应，持续3-5分钟后症状自行缓解。今晨再次出现抽搐，程度、性质及持续时间同前，伴头痛、全身乏力、双下肢酸胀不适，既往史：长期饮酒史。

神经系统查体：神志清楚，反应迟钝，有答非所问，计算力、定向力下降，双侧肢 体肌力4级，肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：钾: 2.80mmol/ul

诊断：酒精性原发性胼胝体变性

本患者除了MBD特征性胼胝体病灶外，还有双侧皮层下白质病灶、双侧桥臂病灶。又称为MBD-PLUS。

CASE 2

       患者因注意力障碍、言语不利、动作不协调2天入院。无局灶性运动感觉障碍，既往有溃疡性结肠炎、高脂血症及阻塞性睡眠呼吸暂停。7天前因胆囊腺癌开始用卡培他滨化疗，用药初期就有疲乏和飘忽感，并发生一次行车事故。入院后实验室检查，包括血常规、生化、脑脊液、HIV及梅毒均未见异常。

诊断：卡培他滨白质脑病

卡培他滨是口服的氟尿嘧啶类化疗药物，临床上主要用于治疗结直肠癌以及晚期的乳腺癌。卡培他滨白质脑病的表现类似氨甲喋呤脑病和5-氟尿嘧啶脑病。表现为对称性胼胝体、半卵圆中心、锥体束病灶。最被认可的机制是兴奋性毒性损伤引起的可逆性细胞源性水肿。一般预后良好。 

CASE 3

        11岁患儿，因发热、咳嗽、右肢无力3天入院。查体见轻微的左侧面瘫和右肢瘫，实验室检查包括血糖、血氨及脑脊液均正常。脑电图正常。咽拭子检查发现乙型流感病毒阳性。病后5天MRI检查见胼胝体和对称性半卵圆中心病灶。

诊断：流感病毒相关的脑炎/脑病（influenza-associated encephalitis/encephalopathy，IAEE），影像属于MERS 2型。

CASE 4

       男性 患儿11岁，因反复短暂性左肢无力2年入院。2年内反复发作，发作时伴有行走不稳，构音障碍。症状持续数分钟至一小时，多次磁共振检查示：胼胝体、双侧内囊后支和脑室旁白质病灶。查体见：高弓足及双下肢肌萎缩，左侧肢体肌力4级，感觉正常，腱反射正常。遗传学检查示腓骨肌萎缩症相关的GJB1基因突变。给予大剂量甲强龙治疗3天，症状明显缓解。

诊断：腓骨肌萎缩症X1型（CMTX1）伴可逆性白质病灶

腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称遗传性运动感觉神经病，具有明显的遗传异质性，临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT以X连锁遗传者为CMTX。其中少数CMTX1型患者可有中枢经系统症状和可逆的脑白质损害，如一过性肢体麻木和无力、言语不清等症状，磁共振可见胼胝体异常信号，结合查体发现的CMT的体征，要想到CMTX1的可能。也是青少年短暂性脑缺血发作需要鉴别的病因之一。

CASE 5

氟乙酰胺中毒，高钠血症：

       也可以表现为胼胝体及胼胝体外白质病灶。不再列举。

小结：

       胼胝体是最坚硬的脑组织，负责双侧半球间的信息交换，包括兴奋性和抑制性信息，导致胼胝体损害的病因如低血糖、癫痫、抗癫痫药物停药、MERS、高血钠、高原病、酒精中毒等等，或多或少都会兴奋大脑皮层。因此胼胝体易于受累的原因，除了胼胝体特殊的组织结构外，很可能是兴奋性毒性的结果，造成磁共振DWI细胞源性水肿的表现，这一结果使得双侧半球信息交流的“短路”，从而起到抑制双侧半球过度兴奋的作用，是一种暂时保护反应，后期胼胝体病灶多数可以恢复。有时前联合也会被累及，参与这种“短路”，辅助阻断半球间的信息交流。