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(腹膜后)高分化脂肪肉瘤

2020-09-22  judc


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脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发性恶性软组织肿瘤, 病理学上将脂肪肉瘤分为分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等5 个亚型, 但脂肪肉瘤病灶内常包含不同的组织学成分。分化性为低度恶性, 黏液性为中度恶性, 多形性和圆形细胞性为高度恶性。腹膜后脂肪肉瘤因其隐匿生长, 且位于深部, 故影像学检查成为诊断和术后复查的重要方法。


分化性脂肪肉瘤( 尤其脂肪瘤样型) 主要是由分化近乎成熟的脂肪细胞组成, 故 CT 平扫示肿瘤组织密度与脂肪相似, 并可见不规则间隔的增厚, MRI 可见在短T1 短 T2 脂肪信号内出现不规则增厚的低信号间隔。增强扫描间隔有强化, 有时病灶内同时可见云絮状和条索状强化灶, 这与组织学上肿瘤有脂肪母细胞、梭形细胞及纤维组织混合存在有关。本型需与脂肪瘤相鉴别, 脂肪瘤常有明显的包膜, 并可见纤细、均匀的间隔。当分化性脂肪肉瘤内胶原含量增多时, 可见硬化结节, 在 CT 平扫、增强扫描和MRI 扫描时, 硬化区表现为肌肉密度及信号; 当胶原成分占优势时, 即为硬化性脂肪肉瘤, 呈软组织肿块影, 影像学表现同骨骼肌。


黏液性脂肪肉瘤是由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质组成。CT平扫时, 其密度比肌肉低, MRI T2WI 信号比脂肪高,呈与水相似的病灶; 但在 CT 增强扫描时, 病灶呈网状、片状延迟强化, 表明病灶为实质性肿块含黏液样基质及纤维组织成分, 此特征可与腹膜后其他囊性病变及病灶内坏死鉴别。


圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤均为分化差的肿瘤。圆形细胞性脂肪肉瘤由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成, 而多形性脂肪肉瘤由不同发育阶段的异形脂肪母细胞和瘤巨细胞组成。这两型脂肪肉瘤均较少见, 但其恶性度高, 更具侵袭性, 且术后易复发。因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂肪成分, 不含或仅含少量黏液成分, 且易发生坏死, 故影像学表现为质地不均的软组织肿块, CT 扫描呈骨骼肌密度, 其内坏死灶增强扫描不强化, MRI T2WI 表现为略高、等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分, 确诊需依靠病理组织学检查。


去分化脂肪肉瘤的病理学特征为分化好的瘤组织与分化差的瘤组织在同一肿瘤内同时存在。大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤, 也可为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等, 两种成分分界清楚。据 Weiss 等报道, 腹膜后脂肪肉瘤易出现去分化, 去分化的发生可能与肿瘤发生部位( 如腹膜后) 、肿瘤存在时间较长有关。

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