|
一位56岁女性，无明显诱因出现发作性血压升高，最高达200/120mmHg，伴头晕、乏力、颤抖、虚弱感，持续时间半小时到12小时不等，可自行缓解，平时血压正常，多在145/90mmHg左右。 嗜铬细胞瘤 1. 定义 嗜铬细胞瘤是源自外胚层产生儿茶酚胺的肿瘤，WHO（2004）将嗜铬细胞瘤定义为起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的肿瘤，沿交感神经结分布的嗜铬细胞组织肿瘤则定义为副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤)( paraganglioma,PGL)。
1）血、尿MN、NMN（甲氧基去甲肾上腺素）测定 儿茶酚胺中间代谢产物甲氧基肾上腺素类物质( metanephrines,MNs)以“渗漏”形式持续释放入血，浓度与肿瘤体积密切相关：儿茶酚胺分泌的短期变化对其影响不大；留取标本不受症状是否发作的限制：半衰期较长，波动小；不易受药物及其他因素影响，建议推广应用。 2）血、尿儿茶酚胺及尿3-甲氧基-4-羟基-扁桃酸(WMA)或高香草酸(HAV)测定 3）解剖影像学定位：CT与MRI 4）功能影像学定位：间碘苄胍(MBG)显像。生长抑素受体显像。PET显像。 伪嗜铬细胞瘤 1. 背景 对于严重的有症状的发作性高血压（paroxysmal hypertension)，临床上总是怀疑嗜铬细胞瘤，而确诊嗜铬细胞肿瘤不到2%，其余常有类似嗜铬细胞瘤的显著高血压和严重的临床症状，多数却难以得到明确诊断，容易被忽视，仅排除嗜铬细胞瘤后就不了了之了。[1] 2. 伪嗜铬细胞瘤的描述
3. 临床特点[2] 1）临床症状：发作性高血压伴随严重躯体症状，例如胸痛、头痛、头晕、恶心、心悸、面红、出汗、气短、乏力等，症状突然发作。 2）诱因：无紧张、情绪悲伤、恐惧、恐慌等诱因。 3）持续时间：半小时、数小时至数天。 4）发作频率：1~2次/d至数月一次不等。 5）血压水平：峰值血压多数超过200/110mmHg，发作间期多数血压正常或轻度升高。 6）生化标志物及影像学：血、尿儿茶酚胺及影像学检査排除嗜铬细胞瘤。 7）身心因素：大部分患者有严重精神创伤史，例如经历大灾难，长期精神或躯体被虐待史。部分患者无创伤史，但自卑或不信任他人的生活方式。 8）降压药物效果：普通降压药物单药或联合治疗失败。 9）有效治疗：心理治疗或联合抗抑郁药、抗焦虑药，结合β、α1受体阻滞剂有效；部分患者认识自我疾病经历过程之后，发作性高血压自然终止。 4. 定义总结[4] 广义的讲，临床怀疑或误诊为嗜铬细胞瘤，经检査排除嗜铬细胞瘤的发作性高血压统称为伪嗜铬细胞瘤； 狭义的讲，排除嗜铬细胞瘤及类似嗜铬细胞瘤的疾患，称为伪嗜铬细胞瘤，其发作可能与情感相关，包括焦虑障碍、惊恐障碍; 特别的讲，严重的发作性高血压，不易解释的发作性高血压症候群，无儿茶酚胺生化指标升高，并非由情绪因素直接诱发，多数具有情绪创伤史或消极的对应方式，区别于惊恐障碍、焦虑障碍、创伤后应激障碍，排除嗜铬细胞瘤及类似嗜铬细胞瘤的疾患称为伪嗜铬细胞瘤，又称假性嗜铬细胞瘤、类嗜铬细胞瘤。[3] 本文主要重点研究第三种定义，其因为缺少情感诱因，往往被人们忽视。 5. 机制 Hamada研究[5]伪嗜铬细胞瘤 Valsalva动作血压反应明显高于嗜铬细胞瘤、原发性高血压及血压正常者，而应用β受体阻滞剂或α1受体阻滞剂可以抑制这种升压反应，提示伪嗜铬细胞瘤β、α1受体敏感性增高。伪嗜铬细胞瘤与心理学因素的相关性易被忽视，源于症状发作表现在血液动力学及躯体症状变化，而不是情绪悲伤、惊恐、紧张。 6. 鉴别诊断 伪嗜铬细胞瘤的鉴别[6] 1）惊恐障碍( panic disorder) 症状包括①心悸,②出汗,③颤抖或晃动,④气短,⑤窒息感,⑥胸痛,⑦恶心或腹部不适,⑧头晕或虚弱感,⑨感觉异常,⑩超热或寒冷,⑪不真实感,⑫对失控或精神失常的恐惧,⑬死亡恐惧。具备4条以上条件提示为惊恐障碍。 惊恐障碍发作前有厄运感或强烈的恐惧感，但在伪嗜铬细胞瘤极其少见，或者仅是躯体症状体征的结果，而不是在其前出现：大部分惊恐障碍血压升高缓和(20mmHg或以下水平)，伪嗜铬细胞瘤血压波动幅度明显高于惊恐障碍，达40~100mmHg或以上；头痛并不是惊恐障碍的13个症状之一，但在嗜铬细胞瘤和伪嗜铬细胞瘤均较常见。惊恐障碍患者血浆肾上腺素水平正常，与调节去甲肾上腺素释放的突触前机制敏感性相关，而伪嗜铬细胞瘤血浆肾上腺素水平升高，与对内源性儿茶酚胺的反应增强相关。 2）创伤后应激障碍( posttraumatic stress disorder) 既往创伤史有关，血浆去甲肾上腺素水平升高，但严重的血压升高并不是其特征，并且患者能明确认识创伤及其影响。 3）压力反射受损( baroreceptor failure) 高血压与低血压交替，血压大幅波动，可有颈部外伤、手术、接触放射线史、肿瘤、副神经节瘤、脑干卒中、传入传感器神经病变。伪嗜铬细胞瘤缺少这种血压交替，心理治疗、精神药理学干预有效，区别于压力反射受损。 7. 治疗 1）抗高血压药物治疗 急性期处理：
注意：硝苯地平平片，降压非常迅速，容易引起血压急剧下降，容易引发心脑血管事件、心肌梗死、心绞痛等情况，应避免使用，特别是舌下含服。（具体可查看→《别再舌下含服硝苯地平，高血压亚急症要这样处理！》） 预防发作： （1）β、α1(如多沙唑嗪、特拉唑嗪)联合应用。
（2）精神药理学干预。
（3）心理学干预，行为干预。 一些减轻心理压力的措施如稳定呼吸、放松呼吸有助于控制病情。 阵发性高血压与儿茶酚胺分泌增多或不增多的疾病[7] 8. 伪嗜铬细胞瘤的诊断治疗流程 总结 伪嗜铬细胞瘤是一种严重的发作性高血压，某些不易解释的发作性高血压症候群，其具有无儿茶酚胺生化指标的升高，并非由情绪因素直接诱发，多数具有情绪创伤史或消极的对应方式，区别于嗜铬细胞瘤及一系列酷似嗜铬细胞瘤的临床情况。本病β、α1受体阻滞剂、心理治疗或联合抗抑郁药、抗焦虑药等精神药理学治疗有效。 伪嗜铬细胞瘤并非少见，应引起高血压科心内科、心理学科、精神病学科医师共同的关注。 1 本文为好医术公开课程，曹邦明《发作性高血压诊断与治疗》课程内容整理而成，想观看完整视频，了解更多细节，可以前往好医术APP公开课版块观看！好医术APP，为您打造一所没有围墙的医学院！ 参考资料 曹邦明 滨州医学院烟台附属医院 副主任医师 擅长危重、疑难心血管病诊治，冠心病及介入治疗，顽固性高血压的诊治，对发作性高血压的治疗处于国内先进水平，中文命名“伪嗜铬细胞瘤”独立的病种，首次提出“subclinical psychological disorder亚临床心理障碍”、“ behavioral cardiovasology行为心血管病学”概念。《中华高血压杂志》审稿专家。历任徐州市心血管病专业委员会青年委员，江苏大学兼职教授。 |
|
|
