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有些“不舒服”,是“真红”发出的警告!

 一枚知识达人 2020-09-27

真性红细胞增多症,一种不是很常见的骨髓增生性疾病,病情进展徐缓,因此,很多患者即便患病也不自知,只有等病情加重,症状明显的情况下,才考虑去医院就诊。

真红患者都有哪些病症表现?

| 全身性症状 |

常见的症状有头晕、头疼、头胀、疲乏、眩晕、耳鸣、心慌、眼花、气短、怕热、出汗,上腹饱胀、呼吸困难、肢体麻木等。

真红的症状和体征主要是由于血容量和血管床的增加以及血黏度的增加引起血流缓慢所致。

| 皮肤、黏膜症状 |

肤和黏膜的改变是真红病人最显著的表现,但也是最容易被忽略的表现

由于血管扩张、充血以及红细胞压积的增加,使患者皮肤、黏膜呈明显的暗红色,似饮酒后或烤火后的皮肤改变而非缺氧性的紫绀。

这种表现以颜面、口唇、舌体、颈耳及四肢远端最为明显,其红或紫的程度取决于周围血管网的丰富程度和扩张状态,以及通过这些部位的血液循环速度。眼结膜明显充血,但无分泌物。

部分患者皮肤瘙痒且极为难忍,尤以在热浴后为重,这种情况随真红的治疗而消失,但可因疾病复发再次出现。偶尔可发现四肢指(趾)杵状增厚。

| 心血管循环系统症状 |

心脏症状不明显,患者一般无心脏肥厚。由于血液粘滞度增加,血液流速明显降低,每分钟循环血量下降,但心排出量和心脏工作正常。

皮肤毛细血管扩张,毛细血管袢增大,常并发血管性疾病和血管性意外。

| 胃肠道系统表现 |

可出现上腹饱胀感、口渴、反酸、嗳气、便秘等。由于组胺增高和血管血栓形成,约8%可发生消化性溃疡,为正常人的4——5倍,甚至引起消化道出血。

少数患者也可有食道静脉曲张,肠系膜动脉、静脉的血栓形成,肝静脉闭塞等。脾肿大较肝大为显著,国内脾大者占87.8%,肝大者占79.9%,可有巨脾,肝脾均不大者占8%。

脾充血和髓外造血是脾大的主要原因。脾大通常硬而光滑,脾梗塞后可引起脾区疼痛并可听到摩擦音。肝脾肿大程度随病情进展和舒缓而异。

| 呼吸系统表现 | 

真红患者可具有不同程度的呼吸困难,气短;由于这些病人容易患呼吸道感染,可出现咳嗽、咳痰、喘息,甚至可出现大咯血或血胸。有的病人常年有慢性喘息性支/气管炎发作,真红缓解后,慢支炎也得到相应缓解。

X线胸片常有明显的血管影。因血液的高度粘稠度不能阻止血液正常的氧饱和,本病患者即使血红蛋白含量很高,动脉氧饱和度仍很正常,氧解离曲线正常,弥散力增高。

有部分患者,由于可能存在未识别的血栓栓塞引起肺血管改变,可有低氧血症,表现为动脉氧分压和氧饱和度降低,换气——灌注比值改变,弥散力降低。

因此,单一通过测定氧饱和度和氧分压以鉴别是否为原发性真红,容易导致错误的结论。

| 泌尿生殖系统表现 |

本患者可出现血尿、月经过多,甚至膀胱、阴道、子宫出血和肾周非创伤性血肿。如果并发高血压,患者可能有蛋白尿和肾功能损害。

| 神经肌肉系统表现 |

最常见的神经系统症状是头痛、头晕、疲乏、目眩、耳鸣、失眠等,可有短暂晕厥、肢体疼痛、指端麻木、视力障碍。眼底检查可见血管充血、扭曲和直径不规则,静脉呈暗粉红色,视网膜颜色加深;

也可见视乳头水肿和视网膜中央动脉栓塞。脑血管病变是本病最严重的并发症之一,各种继发性麻痹可以是这种病变最早的症状。

真性红细胞增多症并非良性病,即便病情发展徐缓 ,短时间内不会对患者造成很严重的危害,也不可小觑,需要患者尽快明确具体的病情,积极治疗,以减缓病情加剧恶化的几率。

来源公众号【真红病友会】

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