20170503鞍区卵黄囊瘤

病例提供：东莞市第八人民医院（东莞市儿童医院） 赖伟大夫

讨论主持：华山医院  张军教授

资料汇总：莆田95医院医院  张敏大夫

夏爽（毛毛虫爽） 20:59

CT有骨窗吗？病变同时累及鞍内和鞍上，包绕双侧海绵窦。我考虑来源于垂体的恶性病变

曲水流觞 21:01

特点是多发的微囊。跟牙釉质型颅咽管瘤长得像

范立新 湖南省人医放射科 21:02

长轴与垂体柄一致，可排除视神经来源

夏威夷的风 21:02

有点垂体瘤的感觉 实性颅咽管瘤要考虑

大海 21:03

年龄太小，垂体来源生殖源性肿瘤，垂体胚胎癌？

木木达 21:03

考虑颅咽管瘤

lhr 21:04

感觉不像肿瘤性病变

Scarlett 21:05

像沿垂体柄生长，但视束除受压外，还有水肿，虽然视束没强化，但垂体来源和胶质来源的要鉴别

范立新 湖南省人医放射科 21:05

这个图表示主瘤位于视神经交叉后方

荣 21:06

考虑实性颅咽管瘤

左右颠倒的世界（张军） 21:06

高信号的是视神经吗？

Scarlett 21:06

嗯，是瘤从下往上推的结果，视束吧

lhr 21:06

如果是肿瘤可能是原发性中枢淋巴瘤

范立新 湖南省人医放射科 21:08

这个表明不是三脑室视神经隐窝来的

Scarlett 21:08

多发小囊不支持淋巴细胞性垂体炎，所以还是肿瘤，也不支持LCH

汪文胜（文sheng） 21:09

松果体区有无强化灶？

范立新 湖南省人医放射科 21:09

垂体柄来源小儿肿瘤

黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:10

累及垂体和垂体柄，儿童要考虑生殖细胞瘤和LCH，但白血病和淋巴瘤不能轻易除外。

Scarlett 21:10

弥散不够高

文sheng 21:10

累及垂体柄为什么没有尿崩？

杨 21:10

难道又是中枢神经细胞瘤？实性颅咽管瘤，淋巴瘤也不能排除

异 21:11

颅咽管瘤、垂体瘤、生殖细胞瘤能排除哪个

范立新 湖南省人医放射科 21:11

儿童要考虑生殖细胞瘤和LCH会有尿崩，松果体还好

左右颠倒的世界（张军） 21:11

垂体是看不清了

文sheng 21:12

生殖细胞瘤累及鞍区长这么大病史却这么短？

Qi 21:12

病变向上生长，松果体区干净，强化明显，非肿瘤能排除吗？

左右颠倒的世界（张军） 21:12

临床病史提示一月前疑似感冒

文sheng 21:12

松果体区有无强化灶？

江桂华（人生如梦） 21:12

颅咽管瘤先不考虑

黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:12

炎症不考虑吗？

Qi 21:12

要考虑吧！

文sheng 21:12

肿瘤应该可以首先考虑。我担心是垂体癌，发展太快，起源于垂体

曲水流觞 21:13

脑膜没有强化的痕迹，炎性肉芽肿靠后了

Scarlett 21:13

垂体窝增大了，还是肿瘤的

左右颠倒的世界（张军） 21:13

累及范围比较大

范立新 湖南省人医放射科 21:14

右眼眼睑下垂，右眼球外展活动障碍，内收运动缓慢 外展和动眼神经施压

人生如梦 21:14

没有尿崩症，LCH不好考虑

席一斌 21:14

垂体腺瘤能排除么

曲水流觞 21:15

但是这样的泡泡征象怎么解释，有特点吗

左右颠倒的世界（张军） 21:16

病灶界限还是比较清楚的，周围可以看到包膜

人生如梦 21:16

形态不像，毕竟是良性，不会这么“瘦”@COO西放射科席一斌 

Qi 21:16

炎症先考虑，对症治疗后复查。

黄波涛（東莞市厚街醫院） 21:16

同时累及整体垂体和柄，肿瘤不好考虑

lhr 21:17

能排除朗格汉斯细胞组织增生症吗

范立新 湖南省人医放射科 21:17

神经垂体来源浸润生长神经胶质来源？

逗乐 21:17

朗格汉斯细胞组织增生症有可能，炎性肉芽肿呢？

曲水流觞 21:19

这么大的年龄，韦格少见吧

lhr 21:20

刀削症不明显

杜 21:20

感觉象LCH

文sheng 21:21

病史倒是支持炎性，或者恶性，如果征像不支持恶性那只好是炎性了，比如垂体炎。

随风 21:21

迷芽瘤/颗粒细胞瘤？强化太明显！

范立新 湖南省人医放射科 21:21

病史为单独的定位真相

曲水流觞 21:21

不过没有尿崩症，颅骨检查也没有给

席一斌 21:21

@群主-汪文胜三九脑科医院影像 有小泡啊

曲水流觞 21:22

垂体炎弥散不支持

文sheng 21:22

有种黄色瘤样垂体炎就是多见于儿童

左右颠倒的世界（张军） 21:22

向炎症和肿瘤集中了

文sheng 21:22

伴有鞍区扩大

席一斌 21:22

@群主-汪文胜三九脑科医院影像 垂体炎这么大早尿崩了吧？症状以压迫为主，没隐藏病史吧

人生如梦 21:23

真没见过LCH不出现尿崩症的，不知血液系统有无问题@赖伟 东莞市八院 市儿童医院影像 

左右颠倒的世界（张军） 21:23

病灶这么大时间应该比较长了

范立新 湖南省人医放射科 21:23

对 非刺激性症状

dream 21:23

病史是直接拷过来的，我们当时诊断时就是这些病史@COO西放射科席一斌@人生如梦 没有看到血液系统的大问题

席一斌 21:24

@赖伟 东莞市八院 市儿童医院影像 松果体有没有病灶?

文sheng 21:24

髓系肉瘤不好解释小泡啊。我倒是怀疑松果体有个强化灶

左右颠倒的世界（张军） 21:25

肉芽肿性的病变是可以得

dream 21:25

@COO西放射科席一斌 席老师看的仔细，我们当时对比过其它正常的同年龄组的小孩，认为松果体是有问题的

Scarlett 21:25

如果不是年龄小，如果不是比较长，其实还是挺像垂体瘤的

左右颠倒的世界（张军） 21:25

生殖？

文sheng 21:25

其实更像生殖细胞瘤

范立新 湖南省人医放射科 21:26

弥散不受限不支持恶性程度高的肿瘤

席一斌 21:26

那先考虑生殖了

文sheng 21:26

对，我就是不敢相信你会拿个生殖细胞瘤来？

异 21:26

支持生殖

左右颠倒的世界（张军） 21:26

左右颠倒的世界（张军） 21:26

嗯这个松果体区是有强化

曲水流觞 21:27

好吧，生殖细胞瘤

dream 21:27

文sheng 21:27

生殖细胞肿瘤

随风 21:28

dwi为什么不高呢

左右颠倒的世界（张军） 21:28

嗯，四脑室区和鞍区的病变确实比较复杂点，要找特异点

文sheng 21:29

还是那句话：病史倒是支持炎性或者恶性，垂体是给压扁了，估计太短，尿崩还来不及。

dream 21:29

出报告后第二天检查结果出来，显示AFP明显升高

左右颠倒的世界（张军） 21:30

病史还不如松果体的特异[呲牙]

随风 21:30

不知道如果做swi会不会有所帮助

文sheng 21:30

卵黄囊瘤属于生殖细胞肿瘤

大海 21:30

就是内胚窦瘤，不同称呼

左右颠倒的世界（张军） 21:30

ADC还是有点低的，只是不均匀

毛毛虫爽 21:31

我也觉得恶性肿瘤 儿童 生殖细胞瘤可以考虑

左右颠倒的世界（张军） 21:31

基底节区的生殖细胞瘤SWI有帮助，娄教授那里发过文章的

文sheng 21:32

这个还不是纯的生殖细胞瘤，同属于生殖细胞肿瘤，一般不会累及基底节区

左右颠倒的世界（张军） 21:32

生殖细胞肿瘤

dream 21:33

在这里再问各位老师一个问题，生殖细胞性肿瘤，NSE会高吗？

Scarlett 21:33

非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤

文sheng 21:34

生殖细胞肿瘤(germ cell tumours)

生殖细胞瘤(germinoma)9064／3

胚胎性癌(embryonal carcinoma)9070／3

卵黄囊瘤(yolk sac tumour)9071／3

绒毛膜癌(choriocarcinoma)9100／3

畸胎瘤(teratoma)9080／l

成熟型(mature)9080／O

未成熟型(immature)9080／3

畸胎瘤恶变(teratoma with malignant transformation)9084／3

混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumours)9085／

范立新 湖南省人医放射科 21:34

生殖细胞瘤类

文sheng 21:35

有时候我们不好判断就直接下生殖细胞肿瘤

左右颠倒的世界（张军） 21:35

儿童青少年，松果体区及鞍上明显强化灶是要考虑生殖细胞肿瘤的

文sheng 21:35

把生殖细胞瘤、畸胎瘤等一网打尽

曲水流觞 21:36

卵黄囊瘤：切面以实性为主，粉白或灰白色，湿润质软，常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区，呈蜂窝状出血、坏死常见。

2、镜下

（1）微囊性结构：又称网状结构，最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构，低倍镜下似蜂窝状，但高倍镜下瘤细胞的异型性明显，核分裂多见。

（2）内胚窦样结构：又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列，包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管，形成血管套样结构，横切面很像肾小球。

（3）实性结构：由小的多角形上皮样细胞聚集而成。瘤细胞胞质空，核大，核仁突出；核分裂活跃，类似胚胎癌。

（4）腺泡状结构：又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。

（5）多泡性卵黄囊结构：扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊，其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。

范立新 湖南省人医放射科 21:39

这个是多发还是转移的？

曲水流觞 21:41

从病理学上理解那个泡泡征象

dream 21:41

只是做的鞍区的活检

左右颠倒的世界（张军） 21:41

应该是多发。一般是种植转移

范立新 湖南省人医放射科 21:44

卵黄囊瘤恶性程度咋样

范立新 湖南省人医放射科 21:45

一大一小种植是否可能性大点？

曲水流觞 21:48

儿童医院应该有很多先天性疾病，有机会赖老师分享分享

文sheng 21:51

卵黄囊瘤IV级

左右颠倒的世界（张军） 22:06

主持人总结：儿童患者，在鞍区出现的明显强化病灶，寻找到松果体区强化灶，强烈提示生殖细胞来源肿瘤，鞍区病变常规需要观察垂体是否受累来明确起源，垂体、脑膜、骨质、软骨、神经、血管、胶质来源以及血型播散、炎症等均有发病，甚是复杂！