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男性，11岁。头痛、头晕、四肢无力伴呕吐2周入院。 图1内胚窦瘤 图1A:T2WI横断面，图1-5CMB、C，为T1WI横断和矢状位，图1D～F:T1WI增强图冠状位、轴位和矢状位。松果体区见一分叶状肿块，边界清晰，部分突入右侧侧脑室三角区及3脑室。肿块在T1WI上主要呈低信号，T2WI上呈稍高信号，内见多个小囊变区及斑片状出血灶。增强扫描见肿块明显呈不规则强化，囊变区未见强化。周围脑实质无明显水肿。幕上脑室梗阻性脑积水。 肿瘤位于松果体区并突入三脑室、右侧侧脑室三角区及后角，边界清晰，大小约5cm×6cm×5.5cm。肿瘤表面黄染，质软至中等，部分呈砂粒状，血供丰富，瘤内有出血坏死及囊变。肿瘤周围脑实质水肿明显。 镜下：瘤细胞排列成疏网状、腺样及条索状，瘤细胞具异型性，胞浆丰富，部分透亮，可见嗜酸性玻璃样小体。免疫组化：瘤细胞AFP(+)，PLAP(+)，CD117(+)，CK(+),Vimentin(-)，HCG(―)，M-CEA(―)。结合HE形态及免疫组化结果，病变符合内胚窦瘤。 卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是发生在生殖腺内的一种高度恶性肿瘤，一般原发在卵巢和睾丸，偶见于性腺以外的部位，但发生在颅内的极为罕见。性腺外的卵黄囊瘤可能来源于迁徙过程中残留的生殖细胞。一般认为中枢神经系统卵黄囊瘤与生殖系统卵黄囊瘤属于同类肿瘤，具有相同特性。按2007年WHO分类属生殖细胞起源肿瘤（9071/3),本次WHO未分级，实际相当于WHOIV级。本病进展快，预后差，多发于儿童及年轻的女性。根据肿瘤发生部位不同表现各有差异。性腺发育均正常。病理特点：肿瘤多为实性，呈灰白或粉红色，常有出血坏死及囊变。镜检：组织形态较复杂及特殊。主要特征有：①网状结构；②内胚窦样结构；③多泡性卵黄囊样结构。影像学表现：CT一般表现为等密度，其内若有坏死或囊变呈低密度。MRI表现T1WI呈等信号为主，T2WI呈稍高信号。增强后明显强化，周围可有水肿。病例1诊断的难点在于发生在颅内的卵黄囊瘤极为罕见，影像学表现无特征性，极易误诊。 ①生殖细胞瘤：为生殖细胞肿瘤中最常见（约占50%),肿瘤多发生于松果体区和鞍区。男性发病率明显高于女性（约为10:1)。发病年龄10～20岁多见。CT平扫等或略高密度。MR扫描，肿瘤T1WI等信号，T2WI稍高信号，不均匀，增强扫描明显不均匀强化。生殖细胞瘤可直接侵犯第三脑室后部，也可经缰连合或沿脑脊液播散向鞍区，出现这种征象时有利于生殖细胞瘤的诊断。生化检查：血清β-hCG(+)。②原始神经外胚层肿瘤（PNET):发生在小脑以外的髓母细胞瘤被称为原始神经外胚层肿瘤。本瘤是一组高度恶性的肿瘤，主要见于儿童和青少年。③幕上脑实质室管膜瘤：多见于青少年，呈囊实性改变，实性部分常位于边缘，肿瘤一般体积较大，但瘤周水肿较轻，甚至无瘤周水肿，肿瘤实质内常有条状或点状钙化，增强扫描肿瘤实性及囊壁呈轻至中度强化。 |
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