内胚窦瘤(endodermal sinus tumor,EST)一种少见的主要发生卵巢和睾丸的恶性生殖细胞肿瘤,1959 年Teilum首次报道,通过与大鼠胚胎的内胚窦结构对比非常相似,故命名EST,又称卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST),仅10%-20%于生殖腺外,可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移至生殖嵴的身体中线或中线附近部位,如松果体区、前纵隔、胃、腹膜后、骶尾部等。好发于儿童和青少年。睾丸 EST 约占儿童睾丸恶性肿瘤80%,多以阴囊无痛性包块就诊。纵隔EST好发青年男性,骶尾部及腹膜后EST幼年女童( 多小于5 岁) 多见。 EST大体标本呈囊实性肿块,切面可见囊变、出血、坏死,因此病理学家称为“七彩瘤”。 EST 的组织学形态表现多样,以疏松的网状结构为基础,其内可见内胚窦样结构、嗜酸性小体、S-D小体,实体细胞团结构,基底膜样物质等。 EST的CT主要表现(1)性腺外 EST 通常体积较大,直径常>5cm,轮廓不规则多分叶,如发生前纵隔,多偏向一侧胸腔生长;(2)平扫肿瘤内部密度不均匀,EST血供丰富,增强后实性部分常呈不均匀中度-高度强化,边缘见片絮状、结节状强化,部分肿块内可见走行迂曲的肿瘤新生血管影,这些异常血管在纵隔其他类型肿瘤中很少见到,因此为EST的特征性。(3)生长迅速,中央常发生大片坏死、囊变,出血,由于坏死囊变区较大,周边部常见不规则厚壁环状强化,且周边部肿瘤血供丰富,常明显强化。(4)钙化、脂肪少见,除非合并其他类型生殖细胞瘤,一般不会出现钙化。如畸胎瘤并发内胚窦瘤,畸胎瘤是一种由多胚层组织构成的肿瘤,肿瘤内原始的内胚层有可能分化出生殖细胞从而发展成为内胚窦瘤。(5)为极具侵犯性的高度恶性肿瘤,还未发生转移就已由压迫及侵犯邻近器官引起症状。 由于内胚窦瘤具有合成AFP的生物学特点,因此,血清中AFP含量常明显升高,甚至高于3000ng/ml,AFP的测定不但对内胚窦瘤的诊断有帮助,还能对该病的预后判断和术后复发提供重要价值。其治疗效果主要决定于临床分期,一旦确诊,应立即根据就诊时的临床分期,制定以手术为主、放化疗为辅综合治疗。 [1]熊诗俊, 黄大钡, 袁国奇,等. 纵隔原发性内胚窦瘤CT表现[J]. 中国医学影像技术, 2016, 32(3):4. [2]代秀红, 陈新沛, 张欣贤,等. 儿童睾丸内胚窦瘤的CT和MRI特征分析[J]. 医学影像学杂志, 2018, 28(6):4. [3]付芳芳, 刘冬, 张继良,等. 原发性性腺外内胚窦瘤的影像诊断与病理分析[J]. 临床放射学杂志, 2017, 36(9):5. [4]韦菊临, 梁桂录. 原发纵隔内胚窦瘤的CT诊断[J]. 放射学实践, 2012, 27(3):3. 内胚窦瘤(endodermal [ˌendəʊˈdɜːməl]内胚层的 sinus [ˈsaɪnəs]窦 tumor [ˈtjuːmə(r)],EST) cavernous sinus海绵窦 卵黄囊瘤(yolk [jəʊk]蛋黄;[胚] 卵 sac [sæk]囊tumor,YST) 甲胎蛋白(alpha['ælfə]希腊字母的第一个字母 fetoprotein [ˈfiːtəʊˌprəʊtiːn]胎蛋白,AFP) 一种糖蛋白,属于白蛋白家族,主要由胎儿肝细胞及卵黄囊合成。甲胎蛋白在胎儿血液循环中具有较高浓度,出生后下降,至生后2~3月甲胎蛋白基本被白蛋白替代,血液中较难检出,故在成人血清中含量极低,正常<25μg/L(25ng/mL)。 be vaccinate [ˈvæksɪneɪt] against 接种xxx疫苗 vaccine['væksi:n]疫苗 I was vaccinated against COVID-19. 我接种了新冠疫苗。 (Corona Virus Disease 2019,COVID-19,简称“新冠肺炎”) |
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