【每日晨读】青少年前纵隔肿块 双肺结节之探案二

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晨读资料

精彩发言

一切∮随缘:
前纵隔偏右侧实性占位，向右肺挤压，右肺膨胀不全，右侧胸水，心包似乎也有胸水，病灶较大无增强，平扫密度欠均匀，内部似可见低密度坏死及高密度钙化影，年轻男性，考虑恶性，生殖细胞肿瘤(精原细胞瘤?恶性畸胎瘤?)，鉴别神经母细胞瘤，肺母细胞瘤，PNET?

建议增强扫描，实验室肿瘤标志物检查，

PET~CT。

秦化君:
右前上纵隔软组织密度肿块，边缘部分清晰澎隆，与血管及心包间界线不清，密度较均匀。挤压相邻肺组织形成膨胀不良，侵及胸膜形成胸腔积液。双肺内见随机分布结节。考虑纵隔恶性占位（肺及胸膜转移），生殖细胞瘤，畸胎瘤，淋巴瘤。建议穿刺活检。

放射线 (王秀仙):
右侧前纵膈巨大肿块，与纵膈大血管分界不清并受压，右肺组织受压膨胀不全，密度不均，内可见高密度钙化及低密度坏死区，双肺多发结节状转移灶，右侧胸腔积液，年轻男性，考虑生殖细胞肿瘤，精原细胞瘤可能性大。

不吝慷慨:
小孩儿，首先考虑生殖类肿瘤，双肺胸膜转移，恶性程度非常高，首先考虑精原细胞瘤，鉴别内胚窦瘤，查hcg，AFP和ldh。

宇宙:
男性小孩，右前纵膈不规则肿块，与心脏及大血管分界不清，邻近肺组织受压，其内可见钙化及低密度坏死，两肺多发类圆形结节，右侧胸水，考虑精原细胞瘤伴两肺及胸膜转移，鉴别恶性畸胎瘤。

金豆 (刘权威):
病灶主体位于纵隔，密度不均，内可见点状钙化灶，邻近肺组织受限不张，两肺散在结节，右侧胸水，9岁，恶，生殖类，恶性畸胎瘤，鉴别精原。

放射小白:
男9岁，胸痛，定位右前纵隔占位，内部可见钙化灶，右肺局部实变，两肺散在结节灶，右侧胸腔少量积液，常规考虑生殖类肿瘤，精原细胞瘤伴两肺转移，请结合实验室检查。

空格:
9岁，胸痛10天，胸腔积液，肺内结节，纵膈占位，密度均匀，低于胸腺密度，肺压迫性不张，恶性没问题，小孩子拍死生殖细胞瘤，那个细胞类型，不好说， 绒癌可能大。

良孑:
右侧前纵膈巨大肿块，与纵膈大血管分界不清并受压，右肺组织受压膨胀不全，密度不均，内可见高密度钙化及低密度坏死区，坏死边界不清，双肺多发结节状转移灶，右侧胸腔积液，定性恶性，考虑生殖细胞肿瘤，精原细胞瘤或内脏窦瘤可能性大。

位移:
右侧前纵膈巨大肿块，内可见钙化及坏死区，两肺多发结节状转移灶，右侧胸腔积液，儿童，男，考虑生殖细胞肿瘤，精原细胞瘤可能性大，其次恶性畸胎瘤，外周性原始神经外胚层肿瘤。

蔡磊:
男孩，9岁，胸痛10天就诊。前纵隔偏右侧巨大肿块，内见点状钙化，与周围大血管结构不清，推移挤压。右肺受压，节段性不张。增强后双肺内多发类圆形实性结节。恶性病变肺内转移，生殖可能。

病理结果

生殖源性肿瘤（卵黄囊瘤+畸胎瘤）

病例总结及分析

一.临床特点：

   青少年男性，因胸痛入院；

二.影像表现：

  右前纵隔巨大软组织肿块，主要偏向右侧生长，边界不清，密度不均匀，内见大片状低密度坏死区及散在钙化灶，未见骨骼影及脂肪密度影。、双肺随机分布的转移瘤结节，右肺肺不张及右侧胸腔积液，提示恶性肿瘤病变伴双肺及胸膜转移。

三.病例分析：

    前纵隔肿块常见的良性病变为畸胎瘤，恶性肿瘤有侵袭性胸腺瘤或胸腺癌、淋巴瘤、恶性生殖源性肿瘤、Askin(Pnet)瘤等。患儿9岁，30岁以下的胸腺肿瘤非常罕见。而且从病变密度不均，缺乏多结节堆积感，可见钙化等淋巴瘤的可能性不大。虽然这个病例缺乏增强及相关实验室检查，小儿前纵隔恶性肿瘤中恶性生殖细胞肿瘤相对常见，须鉴别的是Askin(Pnet)瘤，可结合有关HCG，AFP和LDH实验室检查帮助甄别。

四.纵隔生殖细胞肿瘤拓展

    生殖细胞肿瘤多起源于多能性原始生殖细胞，纵隔生殖细胞肿瘤是性腺外生殖细胞肿瘤最常见的部位，好发于青年男性。生殖细胞肿瘤有精原细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤（卵黄囊瘤）绒毛膜癌、胚胎癌、及混合生殖细胞肿瘤，其中除成熟的畸胎瘤为良性，余生殖细胞肿瘤均为恶性肿瘤。

1. 精原细胞瘤

    临床缺乏特异性，几乎见于男性，一般血清LDH升高，部分β-HCG轻度升高，精原细胞瘤不产生AFP，血AFP升高可考虑非精原细胞瘤或混合生殖细胞肿瘤。影像表现一般肿块巨大，分叶状，边界不清，可浸润性生长，无钙化及脂肪，有纤维分隔，轻中度强化，易转移。

   

   
   

   男性，32岁，精原细胞瘤

2. 畸胎瘤

    前纵隔最常见的生殖细胞肿瘤，分为良性的成熟畸胎瘤和恶性的未成熟畸胎瘤；良性畸胎瘤肿瘤标志物一般为阴性，恶性畸胎瘤特别含有胚胎成份的畸胎瘤部分肿瘤标志物可以阳性，如何AFP、HCG、LDH或CA199。成熟畸胎瘤影像上一般为多房囊性肿瘤，大部分含有脂肪密度和钙化，可发生破裂；而不成熟畸胎瘤肿块边界不清楚，包膜不完整，对周围结构有压迫或侵犯，可以钙化及脂肪密度，还有不均质强化或见血管影均可提示未成熟畸胎瘤。

   
   

                   女性，24y，成熟畸胎瘤

                      
   

            女性，16Y，囊性成熟畸胎瘤

3. 内胚窦瘤（卵黄囊瘤）

   是高度恶性生殖细胞肿瘤，卵黄囊细胞是唯一产生AFP的细胞，所以AFP升高是卵黄囊瘤或含有卵黄囊成份的生殖细胞肿瘤最重要的特征，其中卵黄囊瘤一般大于1000ug/L；影像表现肿块体积往往较大，易坏死囊变，易侵犯周围结构及转移。

4、绒毛膜癌

  纵隔原发性绒毛癌病人几乎为男性，也是高度恶性生殖细胞肿瘤，血、尿β-HCG升高是绒毛膜癌的一个特征，男性乳房发育，影像表现呈分叶状巨大肿块，亦出血坏死，富血供病变，易侵犯血管，所以早期容易出血转移，最常累及的器官为肺。

          男性，12岁，绒癌伴双肺转移

5、胚胎癌

   是一种起源于胚胎期多功能造血干细胞的未分化癌，可单独或作为混合型纵隔生殖细胞肿瘤出血，与卵黄囊瘤并发在青少年中较为常见，以青少年男性多见，HCG明显升高，AFP升高，影像表现也是体积巨大，易坏死囊变及钙化，呈浸润性生长，易转移；

6、混合生殖细胞肿瘤

  是由两种或两种以上的生殖细胞肿瘤成分构成的肿瘤，恶性程度较高，临床无特异性，影像表现与具体混合成分有关，亦对周围结构侵犯及远处转移。

五.病例小结：

  年轻男性，临床大多表现胸痛为主，前纵隔偏一侧生长的巨大肿块，可见囊变、坏死，侵犯周围结构及血管，有远处转移，应想到恶性生殖细胞肿瘤，再结合AFP、HCG、LDH实验室检查进一步明确，如果AFP、HCG、LDH结果正常，诊断性穿刺活检明确病理是很有必要的。

END

编辑：蔡笑燕

审核：雷  凤  徐  晓