 正常肝内胆管大体解剖图谱 定义：Klatskin tumor，既肝门部胆管细胞癌，(Hilar Cholangiocarcinoma，HC)，由Klatskin于1965年首次报道。是指发生在肝总管和左右肝管汇合处及其近侧上 1/3 段的恶性肿瘤，其发生率在胆管癌中最高，占 50%～57%。[1]。 好发人群：肝门胆管癌好发于50~70岁的中老年人，60岁左右最多，为老年性疾病。 Klatskin tumor分型： Bismuth分型 Ⅰ型指肿瘤局限于肝总管； Ⅱ型指肿瘤扩展至左右肝管汇合处； Ⅲa 型指肿瘤侵犯肝总管汇合部以及右肝管； Ⅲb 型指肿瘤侵犯肝总管汇合部以及左肝管； Ⅳ型指肿瘤侵及两侧肝管或二级以上肝管。  简化版肝门部胆管细胞癌模拟图 病理：胆管癌病理诊断参照 Weinbren等[ 3] 提出的金标准 包括:①乳头状生长方式;②透壁性浸润性生长;③明显细胞异型性 ;④神经周围侵犯。 临床与诊断:早期多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状，由于klatskin tumor缺乏特异的临床症状 , 患者就诊时的主要表现为黄疸,因此临床医师主要围绕黄疸进行检查，超声检查为首选, 并结合MRI和经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）[2]。 超声表现：超声均能够准确提示肝内外胆管扩张，肝门胆管梗阻水平，因为肿瘤生长方式不同，只有部分患者可以观察到肿瘤大小、回声及浸润范围，包括邻近肝实质和胆囊浸润、肝门淋巴结肿大情况，同时应用CDFI观察肿瘤内供血、肿瘤与门静脉、肝动脉关系。对于病变较小，加上肠气干扰、病变回声与周围软组织接近等原因，超声仅提示胆管狭窄原因待查，同时合并结石而超声仅诊断为结石，将肿瘤漏诊。[1] 现就我们工作中遇见病例与大家分享： 蔡某某，女，76岁，因双下肢水肿2月，伴食欲减退、乏力20余天入院，近期双下肢水肿加重，呈可凹性水肿，偶有腹胀，尿量减少，约500ml/d，遂住院进一步诊断治疗，既往有高血压，糖尿病病史。  细箭头：腹水（+）； 粗箭头：肝内胆管扩张； R：右肝管，L左肝管  细箭头：腹水（+）； 粗箭头：肝内胆管扩张； R：右肝管，L左肝管  细箭头：肝右叶肝内小胆管扩张  左右肝管扩张，呈蝴蝶征  L：左肝管扩张； STO：胃  GB：胆囊； 细箭头：胆囊内见多个大小不等的强回声，慧尾征（+）； 粗箭头：肝内胆管扩张  CDFI：区分血管和扩张的肝内胆管 超声提示：  MRI提示：  轴位T2WI：细箭头：腹水（+）； 粗箭头：扩张的肝内胆管 冠状位T2WI：白色细箭头：腹水（+）； 白色粗箭头：扩张的肝内胆管； 红色细箭头：截断的肝门部胆管 胆道水成像（MRCP）：细箭头：腹水（+）； 粗箭头：扩张的肝内胆管 MRI报告： 病理结果： 鉴别诊断： （1）先天性肝内胆管扩张：（caroli病）是一种常染色体隐性遗传病，超声表现肝内出现与门静脉走形一致的沿着左右肝管分布的圆形或梭形无回声区，囊肿呈串珠样排列并与胆道相通。（个人理解：肝门部胆管细胞癌胆管扩张成树枝状连续，且近端扩张程度大于远端，而caroli病胆管扩张呈串珠样，梭形或者椭圆形，不一定是近端扩张最严重） （2）肝内胆管结石：肝内点状或团块状强回声，后伴声影，结石近端肝内胆管出现不同程度扩张，扩张的肝内胆管与平行的门静脉形成平行管征，结石引起的胆管扩张管壁平滑、完整，内见结石强回声后伴声影。 （3）原发性硬化性胆管炎：病因不明，以肝内外胆管进行性炎症，纤维化，狭窄，梗阻为特征的慢性胆汁淤积性疾病，最终可导致胆源性肝硬化，临床主要表现为间歇性发作，进行性加重的梗阻性黄疸。超声表现肝内外胆管管壁节段性增厚，厚约2~3mm，管壁回声增强，并有僵硬感，相应的胆管内径狭窄，狭窄以上的肝内部分胆管轻度扩张，早期出现肝脾大。原发性硬化性胆管炎胆管扩张程度较轻，黄疸较重，两者程度可不一致；肝门部胆管细胞癌肝内胆管明显扩张，并且扩张程度与黄疸严重程度一致。 外科治疗：Klatskin瘤是侵袭性较强的恶性肿瘤,早期因为缺乏临床症状，所以很难发现，多数发现已经失去手术机会。目前治愈该瘤的惟一办法仍是手术, 早期诊断、合理的手术方式是肝门胆管癌患者获得长期生存的唯一选择与关键，因此, Klatskin瘤应尽可能进行手术治疗 [2]。手术包括局部切除和伴肝叶（段）切除；不能完全切除者予姑息治疗，包括放置金属支架作外引流，或行扩张肝管与空肠吻合的内引流，以及放射治疗等。[1] 参考文献： [1]邵玉红*王彬A retrospectiveStudy on the Value of Grays-cale and Color Doppler Ultrasonography inDiagnosing the Klatskin’s Tumor中国肿瘤影像学 2009年第2卷 第9期 [2]施红旗*俞世安*刘庆伟 klatskin 瘤 16例分析 临床医学 2006年 5月第 26卷第 5期 [3]WeinbrenK,MutumSS.Pathologicalaspectsofcholangiocarcinoma.JPathol, 1983, 139(2):217 -238 [4]DubaniewiczA.Cholangiocarcinomabileductscancer.WiadLek,2003,56(1-2):57 -60. |
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