胆管细胞癌影像诊断及临床

1. 概述：
   继肝细胞瘤后最常见的第二大原发性肝恶性肿瘤
   该病早期发病隐匿，早期诊断困难，目前没有明确有效的非手术治疗
   总体发生率在全球范围内逐步上升2-4倍
2. 高危因素：
   胆管炎症与纤维化疾病：化脓性胆管炎、原发性硬化性胆管炎（PSC）
   胆管先天发育性畸形：胆管囊肿、Coroil病（先天性胆管扩张）
   胆管感染性疾病：肝内胆管结石、胆囊炎、寄生虫感染
   病毒性肝炎：HBV、HCV
   炎症性肠炎：溃疡性结肠炎
   肝硬化、肥胖、吸烟、糖尿病等

3. 肿瘤细胞起源：

   

4. 癌前病变：

   

5. 肿瘤分型：

   

6. 肝内胆管细胞癌（IHPCC）：

   概念：指发生在肝内二级胆管（肝段）及其以下末梢胆管的胆管上皮细胞肿瘤，又称周围型胆管细胞癌

   临床症状：

   常表现上腹痛及腹部包块，胆道梗阻可出现黄疸
   实验室检查：
   AFP检查阴性、CA-199常为阳性
   影像学表现：
   CT和MR表现：
   平扫表现：肝内边缘不清的低密度肿块，T2WI上成高信号，肿块内或肿块周围可见不规则的胆管扩张；有时可见钙化灶；
   对比增强：肿块强化不明显或表现不均匀轻度强化；随时间延长多数肿瘤强化程度逐渐增强，注射10分钟后可达到显著强化程度；延迟强化的特点与其富含纤维组织有关
   其他表现：肿瘤周围可见胆管扩张或肿瘤包埋胆管表现；附近肝叶萎缩，可见包膜凹陷；肿瘤内可见门静脉血管穿行，门静脉可见闭塞
   case1:
   
   

   

   女性 62岁 肝内胆管细胞癌（肿块型）A平扫、B动脉期和C门静脉；CT图像显示一个巨大的实性肿块，边界不规则，周边边缘增强（B中黑色箭头），逐渐向心性增强（C中黑色箭头）。卫星结节具有类似的增强模式（B中的箭头），周围的胆管扩张（B中的白色箭头）。D 大体标本的照片显示一个分叶状的肿块，没有囊，中心区域呈白色（*），与纤维性基质相关；注意卫星结节（箭头）。

   case2
   

   

   男性 59岁  肝内胆管细胞癌  A）T2肿瘤呈分叶状，表现为高信号，肿瘤内见不规则的低信号区域（小箭头）。(B) 给予钆喷酸普安后的动脉期MRI显示肿瘤以低密度为主，周边有边缘状强化（箭头）(C)平衡期的MRI显示肿瘤的周边增强被逐渐填塞（箭头）(D)显示肿瘤为中央高强化区，周边低强化边缘（箭头）

7. 肝外胆管细胞癌

   概念：为左、右胆管及其以下的肝外胆管癌

   分型：

   上段胆管癌：包括左、右肝管、汇合部、肝总管的肿瘤，肿瘤位于肝门，又称肝门部胆管癌
   

         中段胆管癌：肝总管和胆囊管汇合部以下至胆总管中段的肿 

        瘤

        下段胆管癌：胆总管下段、胰腺段和十二指肠壁内段

         临床表现：

         早期症状为右上腹部隐痛或胀痛，继而出现进行性黄疸。晚  

          期出现脂肪泄、陶土样大便等胆道梗阻表现。

          分期和分型：

影像学表现：

CT和MR表现：

上段胆管癌位于肝门，70%的病例可发现肝门软组织肿块影，肝内胆管扩张，扩张的左、右肝管多不发生汇合。中段和下段胆管癌表现肝内和近段胆管扩张，扩张的胆总管突然变小或中段，该处即为肿瘤所在部位，并可见局部胆管壁增厚或形成的软组织肿块影，对比增强明显强化

MRI：比较容易显示胆管癌引起的胆管扩张。MRCP在显示胆管扩张的同时，可见扩张胆管末端的肿瘤表现为T1WI底信号、T2WI不均匀高信号肿块

case

男性 64岁，经手术确认为胆管细胞癌的图像。(a) 门静脉期增强CT的冠状图显示胆管狭窄，壁增强和不规则（箭头），上游胆管扩张。(b) 轴位动脉晚期增强CT图像显示在右、左管汇合处的管壁增强（箭头）。注意包绕右肝动脉的浸润性软组织（箭头），这可能提示有侵袭的可能。(c) 动脉早期增强CT的最大投影图像显示肝动脉的解剖学变化。左侧肝动脉（箭头）来自左胃动脉，离肝周胆管癌较远。(d) 三维MR胆胰造影显示肿瘤沿胆管的纵向范围。注意肝总管到总胆管中部的节段性梗阻。此外，虽然保留了管腔的通畅性，但在左肝管和右后管（箭头）的肝门部分可以观察到管腔狭窄。根据Bismuth-Corlette分类法，可归为IIIA型。(e) 通过内窥镜胆道造影，进行术前胆道引流并植入塑料支架。(f) 该患者接受了右半肝切除术和保留幽门的胰十二指肠切除术。大体标本显示一个扁平型的肿瘤涉及到肝管（箭头）

case2

女性 59岁，患有不可切除的混合型肿块形成和导管周围浸润的肝周胆管癌的图像。型。(a, b) 轴向动脉晚期CT图像显示肝脏S4段可见软组织肿块（白色箭头）（a），肝总管增粗（箭头）（b）。a）左肝动脉（黑色箭头）被肿瘤侵袭，肝内管道扩张。(b) 肿瘤沿右肝动脉浸润可见（黑色箭头）。(c) 门静脉期冠状位CT图像显示混合型肿块形成和管周浸润型胆管癌（白色箭头和箭头），以及肿瘤对主门静脉的包裹（黑色箭头）。