容易漏诊的神经科综合征丨手-口综合征

手-口综合征(COS)主要临床表现为局限于手/指及口周麻木感(单侧或双侧)。病因以脑血管病多见。影像学提示病变位于相应的皮质、丘脑、基底节、脑干、放射冠、脊髓或多部位同时受累，多为腔隙灶。COS临床表现轻，以感觉障碍为主，症状不典型，易被忽视，从而导致其误诊率及漏诊率较高。

图1 男，58岁，“左侧口角和左手麻木1d”，头部CT示右侧丘脑片状高信号(箭头所示)，诊断为急性脑出血。图2男，65岁，“左侧口角和左手麻木2d”，2a DWI示右侧顶叶点状高信号(箭头所示)，2b MRA显示右侧大脑中动脉水平段纤细，其与侧裂段交界部局限性狭窄(箭头所示)，远端分支稀疏，诊断为急性缺血性卒中。（资料载自中国现代神经疾病杂志）

上图女，67岁，“左侧面、舌部及手指麻木12小时”，头颅MRI示右侧背侧丘脑长T1长T2信号，DWI高信号，诊断急性脑梗死。（资料载自中华老年医学杂志）

COS是一种局限于单侧手/指(主要累及上肢远端)及同侧面部(以口周为中心)的感觉障碍，通常无精神、记忆、运动或小脑功能受损。1914年，Sitting首先报道3例COS，最终经尸检确诊患者病变部位均位于对侧中央后回，病因分别为脑炎、梅毒瘤及血管畸形，同时定义其为一种特殊类型的纯感觉性卒中。根据感觉障碍的分布范围COS分为四型：I型：单侧口周及同侧手/指感觉障碍；Ⅱ型：双侧口周及手/指对称分布的感觉障碍；Ⅲ型：双侧口周及单侧非对称性的手/指感觉障碍；Ⅳ型：交叉型口周及手/指感觉障碍。

以“手-口综合征”及“Cheiro—Oral Syndrome”为关键词，检索中国知网(CNKI)及PUBMED 1979—2015年相关中、英文文献。最终纳入文献：中文文献19篇，英文文献36篇，COS患者共378例。比较不同病变性质与部位分布情况及病变部位与COS分型间关系。结果：COS分型：I型324例，Ⅱ型23例，Ⅲ型18例，Ⅳ型13例，所占比例分别为：I型85.71％、Ⅱ型6.08％、Ⅲ型4.76％和 Ⅳ型3.43％。均急性起病，既往多存在脑血管病危险因素，主诉手/指及口唇周围麻木，多为偏侧症状，少见双侧。病因为脑血管病者282例，占总数的74.6％，且脑梗死发生率(63.8％)多于出血 (28.3％)。其他病因包括：血管畸形(如moyamoya病)、颅内感染性疾病、脑肿瘤、动脉瘤、颅内皮样囊肿、颅内引流术后、癫痫、脊髓硬化。

COS病变部位最常见于脑干，其次为丘脑皮质脑干以脑桥最常见（27.3%），且多位于脑桥背盖部正中处，可能与此部位基底动脉脑球分支的小血管病变有关。卒中部位以脑干最常见，其余性质病变多位于皮质（21.5%）。COS I型多见于丘脑（26.7%）、皮质（24.5%）及脑桥（22.3%），II型及III型均以脑桥最常见，分别为65.2%和88.9%，而IV型以延髓（92.3%）最常见。

不同部位COS的解剖分析

 脑干（35.1%）

口或面部的上行感觉纤维三叉丘脑束位于脑桥被盖部最内侧，向外依次为内侧丘系和脊髓丘脑束，在内侧丘系中，从内向外依次为手、上肢、躯干和下肢纤维，脑干局限性病变可引起这些传导通路不同程度受累，而出现相应的局限性感觉障碍。延髓部位梗死出现COS类似于延髓背外侧综合症，可能与此处供血动脉椎动脉闭塞有关

丘脑（23.6%）

丘脑腹后外侧核（VPL）是对侧偏身感觉纤维中继站，而丘脑腹后内侧核（VPM）是对侧面部感觉纤维中继站。VPM感觉纤维排列顺序由外到内依次为舌、口、面颊、后枕部，VPL感觉纤维排列顺序由内向外依次为手、上肢、躯干、下肢。口周感觉纤维止于VPM外侧，而手部感觉纤维止于VPL内侧，两者相邻。VPL内侧纤维与VPM外侧纤维走形，一起投射至皮质感觉中枢，同时该脑区主要有大脑后动脉分支丘脑膝状体动脉供血，且丘脑膝状体动脉最易发生动脉粥样硬化，致此脑区成为梗死的好发部位，故此部位病变可出现COS。单侧丘脑病变导致双侧COS的可能机制为：终止于病变侧丘脑VPM的三叉丘脑束由对侧三叉神经脊束核、三叉神经脑桥核（大部分）及同侧三叉神经脑桥核（小部分）发出的神经纤维组成，此处病变可以出现双侧口周感觉障碍；终止于病变侧丘脑VPL的脊髓丘脑束由对侧脊髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束（大部分）及同侧脊髓丘脑前束（小部分）神经纤维组成，此处病变可以出现双侧手/指感觉障碍。

皮质（21.5%）

丘脑VPL与VPM部分纤维并在一起投射到皮质躯体感觉中枢，手和口的代表区非常临近，此处病变可出现相应的局限性感觉障碍。

基底节区（5.8%）

此区以内囊多见，因皮质丘脑辐射主要位于内脑后肢后部，所以内囊区病变常出现COS。若内囊后肢后外侧的脊髓丘脑束受累，而后内侧的内侧丘系未受累则表现为偏身，或局限性浅感觉障碍。（5）放射冠（3.7%） 放射冠病变致COS同样是因为丘脑VPL内部纤维与VPM外部纤维相伴行，并与躯体感觉皮质相毗邻，手的丘脑皮层纤维可能与放射冠的纤维相邻，同时推测手及口的感觉传导纤维可能较其余部位纤维更易损，故此区域内的小的病灶可引起COS。

COS同时存在相关变异型，包括单纯口周感觉障碍，手-口-足综合症、手-足综合症（见下图1~图4），临床更为少见，临床表现分别为单侧或双侧口周感觉异常、同侧手/指、口周及足/趾的感觉异常，或仅累及单侧手/指或足/趾的感觉异常，影像学表现及神经解剖基础同COS类似。COS因病因不同，引起病变程度不同，且感觉障碍多较顽固，不易根治。378例患者中仅58例症状半年内完全消失，其余均遗留不同程度感觉异常。

图1 男，53岁，“突然发生左侧全部手指、手掌和足部刺痛和灼热感2d”，查体：左侧全部手指、手掌和足部主观有刺痛和灼热感，针刺感及轻触觉消失，震动觉减退，在活动时刺痛和灼热感加重，DWI示右侧丘脑高信号。

图2男，63岁，半年前出现左侧拇指、食指和中指、左嘴角麻木感，持续3d后恢复。3个月后有右侧全部手指和足部麻木感，感觉异常持续1周后减轻。MRI示双侧丘脑陈旧性梗塞灶。

图3 女，61岁，2个月前出现左侧肢体偏瘫，经影像学检查证实右侧基底核出血，经治疗后肢体偏瘫症状消失。3d前再次出现左侧全部手指、手掌和足麻木感及感觉异常。3A DWI示新发梗死灶，3B MRI示前次右侧基底核出血。（资料载自中华神经科杂志）

综上所述，对于临床表现为局限性，口周及手/指远端麻木的患者应高度怀疑COS，需要进行相关影像学检查，以明确责任区是否存在病变。COS因症状轻，不典型，很容易漏诊或误诊为功能性，从而造成治疗延迟或错误，应引起临床医师的高度重视。

文章来源：神经病学医学网
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