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临床上，大家是否曾遇到过这样的患者，单纯表现为单侧口周及同侧指尖麻木，那么病变如何定位？对侧丘脑？对侧中央后回？事实上，我们在临床工作及文献中发现放射冠、丘脑、脑干受损时均可呈现类似表现。 这种局限于单侧手/指（主要累及上肢远端）及同侧面部（以口周为中心）的感觉障碍被称为手-口综合征，是一种独特的单纯局限感觉性综合征，且在临床上相对少见。 01. 发病原因 1）主要为脑卒中，包括缺血性和出血性卒中； 2）颅内恶性肿瘤、硬膜下血肿、脑炎； 3）脑膜瘤、颅内动-静脉畸形也可能是少见原因。 02. 受累部位 三叉神经丘脑腹侧束或脊髓丘脑束损害均可引起手-口综合征。 03. 感觉传导通路 手、足感觉投射纤维在颈髓、脑桥、延髓、丘脑、内囊和丘脑皮层投射等部位。可见脑桥、延髓、丘脑、内囊后支、皮质、放射冠受累都可表现为手-口综合征。 下图显示了手足感觉纤维在传导通路上的排列：
图 1 源自文献 1 04. 发病机制 按可能受累部位依次分析： 脑桥：口或面部的上行感觉纤维三叉丘脑束位于脑桥被盖部最内侧，向外依次为内侧丘系和脊髓丘脑束。在内侧丘系中，从内 → 外依次为手、上肢、躯干和下肢纤维。脑桥局限性病变可引起传导通路不同程度受累，从而可引起手-口综合征。 延髓：交叉性手-口综合征通常提示延髓受累，是一种不完全的 Wallenberg 综合征表现。 丘脑：丘脑腹后内侧核（VPM）是对侧面部感觉纤维中继站，感觉纤维排列顺序由外 → 内依次为舌、口、面颊、后枕部；丘脑腹后外侧核（VPL）是对侧偏身感觉纤维中继站，感觉纤维排列顺序由内 → 外依次为手、上肢、躯干、下肢。可见，口周感觉纤维止于 VPM，而手部感觉纤维止于 VPL 核内侧，二者相邻，故此处受累可引起手-口综合征。 终止于病变侧丘脑 VPM 的三叉神经脊束核、三叉神经脑桥核（大部分）及同侧三叉神经脑桥核（小部分）发出的纤维组成，此处可出现双侧口周感觉障碍；终止于病变侧丘脑 VPL 的脊髓丘脑束由对侧脊髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束（大部分）及同侧脊髓丘脑前束（小部分）神经纤维组成，此处病变可以出现双侧手/指感觉障碍。  皮质：VPL 与 VPM 的部分纤维并行投射到皮质躯体感觉中枢，手和口的代表区相邻，此处病变可出现手-口综合征。 基底节区：以内囊多见，因皮质丘脑辐射主要经内囊后肢后部，故内囊区病变常出现手-口综合征。 放射冠区：VPL 内部纤维与 VPM 外部纤维相伴行，并投射至躯体感觉皮质，手的丘脑皮层纤维与放射冠的纤维相邻，此处受累可引起手-口综合征。 05. 分型 Chen 根据感觉障碍分布范围，将手-口综合征分为 4 种类型： Ⅰ 型表现为：同侧口周和手指（或手部）感觉障碍； Ⅱ 型表现为：双侧口周和手指（或手部）感觉障碍； Ⅲ 型表现为：口周和手指（或手部）感觉障碍中一项为双侧，另一项为单侧； Ⅳ 型表现为：交叉性口周和手指（或手部）感觉障碍。 其中以 Ⅰ 型最常见。 06. 治疗 按照急性缺血性脑卒中的防治方案。 排版｜时间胶囊 投稿｜zhangjing3@dxy.cn |
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