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首先，一起回顾一下病例： 患者，年轻男性，发现右前臂包块半年，近期疼痛明显。 体格检查：右前臂近肘关节内侧可触及不规则包块，大小约5x4cm，质地较硬，边界尚清，移动度一般，压痛明显，关节活动无明显受限，局部肤色无明显改变。 超声所见：右前臂近肘关节内侧软组织层内可见低回声，范围约5.2x3.8x2.2cm，外形呈分叶状，边缘可见假包膜，边界大部清晰，局部模糊，内部回声不均匀，内见多发条索状分隔，分隔不连续，另见多发点片状强回声钙化灶及无回声液性区。CDFI：低回声内可见较丰富血流信号，分布不均。 图1：右前臂近肘关节内侧低回声，直径超5cm，呈分叶状，内见条索状分隔（空心三角所示），分隔有不连续之处。箭头所指处为假包膜。 图2：低回声肿物呈膨胀性生长，挤压周围组织，边界大部清晰，部分模糊（箭头所示），内部回声不均匀，内见散在大小不等的钙化灶（实心三角）及液性区（空心三角）。 图3：CDFI：低回声肿物内可见较丰富血流信号，分布不均。 随后，外科给予手术切除，送病理。 这右前臂的大块头，究竟是谁呢？ 术后病理给我们答案： （右前臂）滑膜肉瘤（双相型） 现在，让我们一起复习一下滑膜肉瘤吧~ 滑 膜 肉 瘤 Synovial Sarcoma SS 滑膜肉瘤真的是滑膜来源的肉瘤吗？ 人类对疾病的认识，总是一个循序渐进，逐渐加深的过程。在历史的早期（二十世纪初），一些学者认为SS的镜下表现类似于滑膜细胞，且往往发生于临近关节之处，故将之命名为滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma，SS）。 而随着对SS理解的深入，人们逐渐认识到其并不是来源于滑膜细胞，且不向滑膜细胞分化，除发生位置多接近于关节外，与滑膜没什么关系；而更趋向于来源于未分化间充质细胞，且趋向于分化为真正的上皮细胞。 这得益于细胞遗传学和分子生物学方法的进步，发现了与SS有高度相关性的SS18/SSX融合基因，即18号染色体与X染色体融合，揭开SS的面纱。 滑膜肉瘤有何流行病学特点呢？ 1、SS并不少见，约占所有软组织肉瘤的5-10%。 2、SS好发于青壮年，15-40岁者多见，90%患者于60岁前发病，20岁以下患者约占30%；男女比例约6:5，即男性青壮年多见。 3、全身均可发生SS，四肢多见，且大多发生于下肢，如膝、踝、足等近关节处。 需要注意的是，SS虽然位于关节旁，却很少累及关节腔和滑膜，这点可与色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）相鉴别，后者多累及关节腔，尤其热衷于膝关节。 4、SS常发生于软组织深层，一般体型较大，生长缓慢，患者常因存在多年的包块出现疼痛或触痛就诊（50%），包块平均已存在时间为2-4年。 滑膜肉瘤的病理与超声有何关系？ 病理永远是超声的老师，学习病理可以加深对疾病影响的理解。 SS在病理上分为双相（分化）型、单相（分化）型和未分化型，分别占25%、74%和1%。 1、双相型SS由明确的上皮样（内衬上皮细胞的腺样结构）和肉瘤样（纤维母细胞样的梭形细胞）成分组成。 图4：双相型SS的镜下表现。（非本例） 此型体积较大（＞5cm），可有出血、坏死、钙化，超声表现为不均低回声，瘤体内散在的无回声区及强回声；由于成分混杂，错综在一起的上皮样和肉瘤样成分，可形成类似间隔样表现，这点于超声图像上也有所表现。此型CDFI血流较丰富。 一些影像专业学者指出，①瘤内钙化灶、②不规则间隔，以及③瘤周浸润，均在一定程度上提示可能为滑膜肉瘤，这些表征均可在超声图像上有所显示，可为我们超人所用。 2、单相型SS则简单得多，大多为单一梭形细胞肉瘤成分，而单一上皮成分的SS目前只理论上存在。 图5：单相型SS的镜下表现。（推荐与图4相比较，可加深理解） 此型成分单一，决定其超声表现也相对中规中矩，较均质低回声，体积较小（＜5cm），出血坏死少见，一般无钙化，CDFI乏血供。此型缺乏足够特征，生的一副“路人甲”的脸，确诊往往只能依靠病理。 3、而最少见的未分化型SS，则是另一个极端。由于新生滋养血管丰富，更易出血坏死，而导致肿物内液性区往往较多，甚至超过50%，于超声图像上也可有相应表现。 滑膜肉瘤的预后及转归怎样呢？ SS的预后不算太差，5年生存率约50%，若伴有大量钙化（也有称之为钙化性滑膜肉瘤的），则预后很好，5年生存率可达80%。 而当SS①直径＞5cm、②位于躯干、③位置深、④出现液化坏死、⑤病理组织学分级高，往往提示预后不良。 目前临床多采取局部扩大切除，辅以放疗的方式处理SS。近年，化疗可提高SS患者生存率的观点也逐渐被接受；更多更有效的治疗方案也在逐步出台。 但是，SS容易局部复发，术后复发率高达50%，且多发生于术后2年之内；此外，它还容易出现肺和淋巴结的转移，这点远远高于大多数成人软组织肉瘤。这无不说明SS必定难缠。 试着和这难缠的对手一决高下吧！ |
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