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滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma,SS）占软组织恶性肿瘤的7％～12％，常发生于四肢关节旁的软组织，也可见于无滑膜组织的部位，占软组织肉瘤的 7％ ～10％。而原发性肺滑膜肉瘤（primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)罕见，仅占肺原发性恶性肿瘤的0.5％。 PPSS十分罕见，男女发病率无明显差异；发病年龄平均46.26岁，其中31~60岁占63.2%。临床上PPSS的常见症状有咳嗽、痰中带血、胸痛、胸 闷气短、呼吸困 难，也可低热、自发性气胸等，少数病例于体检时偶然发现。 SS根据组织学分化特性将其分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型，以前两者多见。瘤体多有假包膜形成，镜下肿瘤由梭形细胞或上皮细胞构成，排列成束状或旋涡状，部分可呈腺巢状排列；部分细胞异型性明显，可见核分裂象。免疫组织化学是诊断PPSS的主要依据，多数可见 vim、EMA和CK阳性表达，Bcl-2和CD99部分阳性表达。有研究显示，18号染色体和Ｘ染色体的基因转位t，即SYT-SSX基因融合，发生于＞９０％的PPSS患者中，而在其他软组织肿瘤中极少见，PPSS的诊断具有特异性。 PPSS具有与其他类型的间叶源性恶性肿瘤相似的生物学特性，因此，影像学形态和组织密度都具有一定共性。具有以下CT表现特点，且与组织病理相关： （1）肿瘤好发于肺的外带，多呈团块状，常累及胸膜，不易确定肿瘤起源。 （2）肿瘤瘤体较大，界限较清，易坏死囊变。 （3）增强扫描主要表现为轻中度不均匀持续强化。轻中度不均匀强化是PPSS主要强化特征。 （4）肿瘤常侵犯局部胸膜和血行转移，而很少有肺门或纵隔淋巴结肿大。 （5）CT征象与组织病理密切相关。双相型肿瘤细胞分化差，恶性度高，瘤内有局灶性坏死，CT多数肿瘤直径＞8cm，呈不均匀略低密度，边缘不光整，瘤内坏死囊变，增强多呈中度不均匀强化。单相纤维型和单相上皮型瘤细胞由卵圆形、梭形细胞构成，瘤内有少量致密纤维化区，伴黏液样区，CT示大多数肿瘤直径＜6.5cm，呈均匀或不均匀等或略低密度，边缘较光整；增强以轻度持续不均匀强化为主。
滕陈迪,周海生,杨运俊.原发性肺滑膜肉瘤CT特征及临床病理分析[J].重庆医学, 2023, 52(7):7. |
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