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广西壮族自治区，美丽的八桂之地，自古以来， 广西在悠悠的历史长河中始终保持着特色和魅力，得天独厚的自然地理环境，大自然的倾情馈赠，成就了广西别样的民族特色和闻名中外的文明古迹。肺部联盟广西群是具有广西特色的病例群，这里有趣味读片，群里的大咖将为您呈现如何找到那个重要端丝！这里更是一场联盟盛宴，邀您一起共同体验它博大精深的专业内涵和我为人人的无私情怀！
群内老师分析： 若晗: 女性，右肺病灶，边缘圆钝，光滑！渐近性强化，边缘明显，考虑良性病灶可能性大，错构瘤可能 joyzhy: 老年女性，右肺占位七年。影像 右肺上叶胸膜下实性结节，增强扫描持续强化，近侧似有血管进入，病变内部密度不均匀。考虑肿瘤性病变，低度恶性肿瘤（类癌？）可能，鉴别psp。 songml: 老年女性，体检发现肺部占位7年。右肺上叶胸膜下结节，边缘较清，密度均匀，可见平直征，垂直征，强化较为显著。考虑炎性肉芽肿，隐球菌可能。 蔡磊: 右肺上叶近胸膜实性结节，边缘膨隆，平直，血管贴边并进入结节内，增强动脉期明显强化，静脉期持续强化，内部能见到明显低密度区，与胸膜面相贴，考虑良性，PSP，鉴别错构瘤。病史提示发现肿瘤7年。 一切∮随缘: 右肺上叶胸膜下实性结节，边缘光滑，平扫密度均匀，增强扫描不均匀强化，内部似有不规则坏死，临床女性，64岁，体检发现，考虑PSP，SFT，鉴别神经鞘瘤 良孑: 老年女性，右上肺结节，边界清，无收缩力，可见血管贴边征，不均匀强化，结节边缘可见空气新月征，7年病史，考虑psp AAA张春雨: 跑不出PSP、类癌和错沟瘤这三个。 冰柠雨露: 右肺上叶结节，边缘较光整，可见小尖角征，血管进入并有贴边，明显强化，峰值在静脉期，发现病灶7年，考虑良性，PSP。 刘波: 考虑良性的吧，可以考虑psp，平滑肌型错构瘤，血管瘤，恶性的还得考虑肺母 采莲: 老年女性，查体发现右上肺占位7年，右肺上叶靠近胸膜下类圆形实性结节，边缘光滑，其内密度高，有强化，考虑良性结节PSP？鉴别错构瘤。 Grace: 女性，右肺病灶，边缘光滑，局部向胸膜外脂肪突入了，提示恶性了 冰柠雨露: 冠状位是有一点，像个小蒂
目前讨论分析良恶性结果都有，最终答案是什么呢？ 病理结果：
这是一类罕见的疾病，就此病病例提供老师做了如下总结分析：
相关文献学习 EWSR1－CREB1融合的肺原发性黏液样肉瘤一例 黄晓明, 陈艳宇, 钟碧玲, 等. 中华病理学杂志, 2018,47(10) : 798-799. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.10.017 患者男，49岁。因'咳嗽伴痰中带血20余日'于2018年1月4日入院。患者于20余日前无明显诱因出现阵发性咳嗽，以晨间为主，伴有痰中带血，无气促、呼吸困难，无午后低热、盗汗，无头痛、头晕。于当地医院就诊，行胸部CT检查于右肺门处见一占位性病变(图1)，考虑肺癌。患者平素身体良好，有吸烟史20余年，每天约30支，否认有软组织肿块手术史，入院后行血清肿瘤学标志物检测未见异常。
图1胸部CT示右中肺外侧段软组织结节影 图2大体检查见右肺中叶灰白色肿块，边界尚清 图3伴EWSR1－CREB1融合的原发性肺黏液样肉瘤，肿瘤呈分叶状结构 HE 低倍放大 图4黏液样背景中瘤细胞呈网状结构 HE 中倍放大 图5小叶内显著浆细胞反应 HE 中倍放大 图6免疫组织化学染色显示瘤细胞波形蛋白阳性 EnVision法 中倍放大 图7示黏液样基质阳性 阿辛蓝染色 中倍放大 图8红色荧光标记CREB1(2q33)探针，绿色荧光标记EWSR1(22q12)探针，当EWSR1和CREB1形成融合基因时，绿色信号和红色信号会叠在一起而形成黄色信号(箭头) FISH法 高倍放大 病理检查： 右肺中叶切除标本，大小14 cm×9 cm×3 cm，表面见一肿物突起，大小4 cm×3 cm×3 cm，边缘紧邻支气管断端，切开见肿物灰白、灰红，边界尚清，质地嫩，有出血(图2)。镜下观察：肿瘤与肺内支气管关系密切，支气管壁内见肿瘤浸润，管腔黏膜上皮完整。肿瘤浸润外周肺实质生长，呈明显分叶状结构(图3)，丰富的黏液样基质背景中见梭形、星形或多边形细胞，胞质丰富、轻微嗜酸变，条索状排列的瘤细胞形成网状结构(图4)。瘤细胞核异型性轻微，部分区域细胞核大小不一、核内包涵体易见，伴有多核巨细胞形成，核分裂象难见，小叶周边胶原化或呈肺水肿样改变，伴大量浆细胞浸润(图5)。周围肺泡组织充血、出血，间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成，支气管断端未见肿瘤累及，支气管旁淋巴结未见肿瘤转移。免疫组织化学及特殊染色结果：瘤细胞弥漫强表达波形蛋白(图6)，广谱细胞角蛋白(CKpan)、上皮细胞膜抗原(EMA)、甲状腺转录因子1(TTF1)、p63、平滑肌肌动蛋白(SMA)、Caldesmon、S－100蛋白、CD34、CD117、CD57、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD30、CD35、CD138均阴性，Ki－67阳性指数热点区域约5%，阿辛蓝染色显示黏液样基质阳性(图7)。分子遗传学检测：采用GSP EWSR1、GSP CREB1探针(购自广州安必平检验所)，通过荧光原位杂交(FISH)法检测发现EWSR1－CREB1融合基因(图8)。 病理诊断： (右肺中叶)伴EWSR1－CREB1融合的肺原发性黏液样肉瘤(primary pulmonary myxoid sarcoma with EWSR1－CREB1 fusion)。 讨论： 肺原发性黏液样肉瘤是一种非常罕见的软组织肿瘤，1999年由Nicholson等[1]首次报道了2例，2015新版WHO肺与胸部肿瘤分类将肺原发性黏液样肉瘤收入肺的间叶源性肿瘤[2]。截至2017年12月，国外有6篇报道，共计19例[1,3,4,5,6,7]，国内最大宗报道为金燕等[8]总结的6例临床病理分析。本瘤为起源于气道的恶性肿瘤，成年女性略多见，细胞遗传学研究发现肿瘤存在特征性的t(2；22)(q33；q12)染色体易位，导致EWSR1－CREB1融合[3,4,6]，故而将其命名为'伴有EWSR－CREB1基因融合的原发性肺黏液样肉瘤'。 本病例为中年男性，临床表现为咳嗽、痰中带血。手术切除标本见瘤体与支气管关系密切，结节状肿物边界尚清，切面灰白、质嫩，低倍镜下呈明显的分叶状结构，小叶内黏液样基质背景中瘤细胞呈星网状排列，瘤细胞核异型性轻微，核分裂象难见，间质伴有大量浆细胞浸润、纤维蛋白沉积物形成，小叶周边轻度纤维化，同时，边缘肺泡组织内亦见大量淋巴细胞、浆细胞浸润并伴有淋巴滤泡形成。本例组织学特点与文献报道病例相似，但是间质浆细胞反应尤为显著，部分小叶内肿瘤细胞完全被浆细胞、增生胶原纤维取代，提示肿瘤进展较缓慢，病程可能相对较长。免疫组织化学染色除显示波形蛋白弥漫阳性外，其他上皮源性标志物、肌源性标志物及神经源性标志物等均阴性，阿辛蓝染色显示黏液样基质阳性。鉴别诊断方面，肺原发性黏液样肉瘤主要与骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)相鉴别，两者在组织学形态上有重叠、免疫表型相似，但发生部位截然不同，EMC罕有发生于肺部的报道，细胞遗传学上，肺原发性黏液样肉瘤存在特征性的t(2；22)(q33；q12)染色体易位，导致EWSR1－CREB1融合，而EMC最多见t(9；22)(q22；q12)互换易位，导致NR4A3和EWSR1基因融合，据此，可以将肺原发性黏液样肉瘤与EMC鉴别开来。文献报道25例肺原发性黏液样肉瘤均行手术切除，有少数病例发生脑转移，本例外科手术后1个月余，随诊一般状况良好。文献报道的肺原发性黏液样肉瘤，绝大多数病例临床上呈惰性的生物学过程，罕见的转移病例与肿瘤坏死或多形性等形态学特征无明确关联，本例瘤组织呈低级别肉瘤形态表现，部分区域瘤细胞存在多形性，远期预后尚需密切随访观察。 参考文献 [1]NicholsonAG, BaandrupU, FlorioR, et al. Malignant myxoid endobronchial tumour: a report of two cases with a unique histological pattern[J]. Histopathology, 1999，35(4)：313-318. [2]TravisWD, BrambillaE, BurkeAP, et al. WHO classification of tumours of the lung, pleura, thymus and heart[M]. 4th ed. Lyon: IARC Press, 2015: 9-96. [3]ThwayK, NicholsonAG, LawsonK, et al.Primary pulmonary myxoid sarcoma with EWSR1－CREB1 fusion: a new tumor entity[J]. Am J Surg Pathol, 2011, 35(11): 1722-1732. DOI: 10.1097/PAS.0b013e318227e4d2. [4]MatsukumaS, HisaokaM, ObaraK，et al.Primary pulmonary myxoid sarcoma with EWSR1－CREB1 fusion, resembling extraskeletal myxoid chondrosarcoma: case report with a review of literature[J]. Pathol Int, 2012，62(12)：817-822. DOI: 10.1111/pin.12014. [5]SmithSC, PalanisamyN, BetzBL, et al. At the intersection of primary pulmonary myxoid sarcoma and pulmonary angiomatoid fibrous histiocytoma: observations from three new cases[J]. Histopathology, 2014，65(1)：144-146. DOI: 10.1111/his.12354. [6]JeonYK, MoonKC, ParkSH, et al. Primary pulmonary myxoid sarcomas with EWSR1－CREB1 translocation might originate from primitive peribronchial mesenchymal cells undergoing (myo)fibroblastic differentiation[J]. Virchows Arch, 2014，465(4)：453-461. DOI: 10.1007/s00428-014-1645-z. [7]AgaimyA, DuellT, Morresi－HaufAT. EWSR1－fusion－negative, SMARCB1－deficient primary pulmonary myxoid sarcoma[J]. Pol J Pathol, 2017，68(3)：261-267. DOI: 10.5114/pjp.2017.71535. [8]金燕，沈旭霞，沈磊，等．罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析[J]. 中国癌症杂志，2017，27(5)：334-339. DOI：10.19401/j.cnki.1007-3639.2017.05.003.  END 编辑：张丽红 清 茶 审核：冯连彩 徐 晓 |
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