【原】【衡道丨笔记】具有浆母细胞/免疫母细胞样形态的大B淋巴瘤的诊断——病例分享

CandyMint 2020-11-05

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在衡道医学新媒体开设的「进阶直播课」栏目中，我们有幸请到了上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科易红梅老师，带来了「淋巴组织增生性病变病理体系化课程」。

为了大家可以更好地学习消化，我们不仅有直播课程回放，还专门请瑞金医院笪倩老师整理了配套的学习笔记。今天带来第四讲：《具有浆母细胞/免疫母细胞样形态的大B淋巴瘤的诊断》的病例分享。

上海瑞金医院

主治医师硕士

笪倩

病例1

临床病史：
患者，男性，65岁，发现左侧鼻腔肿物5个月。
镜下所见：

深染的肿瘤细胞呈弥漫分布

肿瘤细胞密集，细胞大小、形态较一致

肿瘤细胞核染色较深，胞浆较少且嗜碱性

肿瘤细胞核偏位，核仁清楚且居中

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免疫组化及原位杂交：

CD20（－）

CD3（－）

CD38（+）

Ki-67（80%+）

EBER （－）

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免疫组化及原位杂交结果总结：
CD20（－）、CD79a（+）、CD3（－）、 CD38 （+）、CD138（+）、 MUM-1（+）、ALK（－）、κ/λ轻链限制性表达、Ki-67（80%+）、EBER（－）。
最终诊断：
（左侧鼻腔新生物）浆母细胞性淋巴瘤。
提示：
（1）可以出现免疫组化表型CD20（－），CD79a（+）的淋巴瘤：
B淋巴母细胞性淋巴瘤；
B细胞淋巴瘤伴有美罗华治疗；
浆细胞肿瘤；
伴有浆样分化/浆母细胞样分化的淋巴瘤；
（2）诊断浆细胞及浆母细胞性肿瘤时一定要做一组浆细胞的免疫组化标记，包括：CD138、 CD38、VS38C、MUM-1、IgG、κ/λ等。

病例2

临床病史：
患者，女性，54岁，因胃部不适就诊。
大体检查：
胃大部分切除标本，大弯侧长20cm，小弯侧长12cm，沿大弯侧剪开胃壁，见小弯侧有一隆起型肿块，大小9.0×7.0×3.0cm，切面灰白、实性、质稍硬，浸润至深肌层。
镜下所见：

胃黏膜表面大量坏死，肿瘤细胞弥漫分布

肿瘤细胞具有一定量嗜双色的胞浆，核深染

肿瘤细胞呈浆母细胞样及免疫母细胞样形态

肿瘤细胞核仁明显，核分裂像可见，局灶坏死

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免疫组化及原位杂交：

AE1/AE3（核旁点状+）

CD20（－）

CD3（－）

CD56（+）

MUM-1（+）

Ki-67（>90%+）

EBER（－）

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免疫组化及原位杂交总结：
阳性：AE1/AE3核旁点状+、CK7核旁点状+、EMA、CD138、CD38、VS38C 、MUM-1、IgG、CD56、 Kappa/Lambda显示轻链限制性、Bcl-6局灶部分+、Ki-67>90%+；
阴性：CDX2、Syn 、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD43、MPO、ALK、CD30、Bcl-2、CD10、Cyclin D1、EBER。

最终诊断：
（胃大部分切除标本）浆母细胞性淋巴瘤。
提示：
（1）表达上皮标记的淋巴造血系统肿瘤：
部分大B细胞淋巴瘤；
约30%的间变性大细胞淋巴瘤；
浆细胞瘤；
淋巴母细胞性淋巴瘤；
少数外周T细胞淋巴瘤；
极少数组织细胞肉瘤；
（2）浆母细胞性淋巴瘤异常表达T细胞相关标记，在免疫表型难定时，基因重排检测辅助诊断；
（3）当大B细胞淋巴瘤具有明显的浆母细胞形态，但强表达CD20，CD79a和PAX5，尽管表达浆细胞相关标记，建议最好诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指，而不诊断为浆母细胞性淋巴瘤。

病例3

临床病史：
患者，男性，21岁；腰腹痛2周余，加重伴发热2天；外院CT：腹膜后多发淋巴结肿大，部分融合成块。
镜下形态：

淋巴结正常结构消失，淋巴样细胞弥漫增生

肿瘤细胞之间缺乏黏附性

肿瘤细胞具有一定量嗜碱性胞浆，核仁居中、可见

肿瘤细胞呈浆母细胞样或浆细胞样形态，核分裂像可见

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免疫组化及原位杂交：

CD20（－）

CD3（－）

ALK（核浆+）

CD138（+）

Ki-67（约95%+）

EBER （－）

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免疫组化及原位杂交总结：
阳性：CD4、ALK（核浆+）、Ki-67（约95%+）、CD138、VS38C、κ/λ轻链限制性表达；
阴性：CD20、CD79a、CD5、CD3、CD38、EBER。
最终诊断：
ALK阳性大B细胞淋巴瘤。
提示：
表达T细胞相关标记，ALK核浆阳性，不要轻易诊断为ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤，要想到与ALK阳性的大B细胞淋巴瘤鉴别。

病例4