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Moyamoya脑梗死,还是Melas ?

 mxy01 2022-03-06
一组磁共振片子,你读出什么?

a   是血管病吗?病灶符合血管支配区吗?

b   哪条血管受累呢?

c   是Melas吗?

        首先,如果是脑血管病,病灶符合血管分布吗?对,单一血管不能解释病灶,因为颞叶外侧是大脑中动脉供血,此病灶是大脑后动脉和大脑中动脉同时受累的结果,这在脑梗死并不常见。应该有特殊之处。

       如果你想到Melas,给你点赞,确实很像,但结果不是。

临床资料:

case 1:     64岁男性,因言语不利2月,反应迟钝,左侧肢体无力10天入院。10天前有腹股沟疝手术史,手术后症状加重,高血压病史10年。

磁共振显示右侧枕叶、颞叶病灶

DWI为高信号,

鞍上池上血管流空消失,让你一眼看出moyamoya。

MRA可见丰富的侧枝代偿

诊断: moyamoya脑梗死

case2:      8岁男童,因头痛、恶心2天,反复四肢抽搐4小时入院。无发热史。既往体健。

病灶仍是枕叶和颞叶外侧

鞍上池大血管流空消失和烟雾样血管。

得到MRA证实。


       8岁男童这样的病灶,更有理由考虑Melas,但典型的异常血管网,还是支持moyamoya导致的脑梗死。

小结:
  

       两个病例,病灶相似,都是moyamoya,影像上还类似Melas,这又是异病同像的例子,临床上常见。以往这种枕叶、颞叶皮层病灶大多认为是melas的典型表现,但我们这两例和文献检索到的病例,提示至少一部分烟雾病患者可以有如此表现,病灶超出了大脑后动脉梗死的范围。文献上也能找出不少类似影像。如下图:

       若探究与melas的区别,也许细微的差别在于melas病灶更靠前、接近颞极。

       那这种病灶是moyamoya脑梗死的普遍特征吗?肯定也不是,moyamoya梗死还常表现为皮层散在点状病灶,如下图:

         
       所以,当一个梗死病灶不符合血管分布区时,一定有特殊的原因。神经科医生一直希望看到梗死灶就推断病因,因为病因明确了才能针对性治疗。不过,就moyamoya而言,因其梗死灶并非完全一致,想通过梗死灶一眼看出隐藏的病因并不可靠。但熟悉常见的梗死灶的特征,也能对病因起到提示作用。对于年轻患者有如此病灶,先要想到Melas,其次再想到Moyamoya。

最后,请看下面两病例,与今天内容有关。

病例一,你考虑什么?

病例二,你又考虑什么?




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