帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是中老年常见的慢性神经系统变性疾病,“僵硬、抖动、迟缓”严重影响患者的生活质量,病程长、致残率高给患者家庭和社会带来了严重的精神和经济负担。据统计,65岁以上人群帕金森病的患病率高达为1.7%。随着人口老龄化的加剧,PD的治疗和看护是非常严峻的社会问题。为此,中华医学会组织编写了《帕金森病基层诊疗指南(2019年)》(以下简称“指南”)以进一步规范基层医疗机构对PD的诊治。 1 什么样的人群易患PD? PD的病因迄今尚未完全明确,目前认为本病与年龄因素、环境因素和遗传因素之间的相互作用有关。高龄与发病明显相关,40岁以前发病少见,毒物接触史,特别是农业毒物或者吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)结构类似的工业毒物可能是诱导发病的原因。遗传因素可使患病易感性增加,但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下,才会导致发病。 2 如何早期诊断PD? PD的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查,辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应综合判断。指南强调,详尽的病史对诊断尤为重要,PD的临床表现包括特征性的运动症状及非运动症状,当患者出现以下临床表现时,就要考虑该患者可能为PD诊断,及时给予评估。 1.运动迟缓:表现为随意运动减少,主要是动作速度缓慢和幅度减小。 2.静止性震颤:震颤频率为4-6Hz。 3.肌强直:出现“铅管样强直”和“齿轮样强直”。 4.姿势平衡障碍:出现“冻结步态”和“慌张步态”。 1.自主神经功能障碍:包括顽固性便秘、尿失禁、体位性低血压等。 2.精神障碍:多数表现出无欲和迟钝的精神状态。 3.睡眠障碍:可有失眠、快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)。 4.感觉障碍:嗅觉减退、肢体麻木、疼痛等。 3 如何判断患者PD严重程度? 目前临床上PD严重程度评估方法较多,其中量表评估是最为常见的方法,以修订的Hoehn-Yahr分级和UPDRS(帕金森氏病综合评分量表)最为常用。根据分级及量表评分确定疾病的严重程度,从而及时调整药物及注意并发症的出现。 图1:修订的Hoehn-Yahr分级 图2:UPDRS评分 4 类似的症状,为什么有的患者不是PD? 诊断PD,必须排除其他可以引起类似PD临床表现的疾病,主要为帕金森综合征,帕金森叠加综合征以及各种原因引起的震颤。
图3:帕金森病与特发性震颤的鉴别要点 5 诊断PD后,如何治疗?
图4:PD常用药物分类
图5:早期帕金森病治疗策略 6 为什么药物服用一段时间,效果不好了? 对于中晚期PD患者,可能有药物不良反应或运动并发症的出现。一方面要继续力求改善患者的运动症状,另一方面要妥善处理一些运动并发症(症状波动和异动症),处理原则主要是调整药物种类、剂量及服药次数,效果不佳者可以考虑手术治疗如脑深部电刺激术(DBS)。 ▎症状波动的治疗:症状波动主要包括剂末恶化、“开--关”现象。处理原则见下图。 图6:症状波动处理原则 ▎异动症的治疗:异动症又称为运动障碍、包括剂峰异动症、双相异动症和肌张力障碍。处理原则见下图。 图7:异动症处理原则 7 PD患者的全程管理
本文首发:医学界神经病学频道 本文作者:Liny |
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