|
直窦血栓形成致双侧丘脑梗死是一种比较罕见并有着较高病死率的疾病，国内外文献报道比较少。本研究总结直窦血栓形成致双侧丘脑梗死患者的临床特点，结合国内外文献进行分析及总结，旨在提高临床医生对直窦血栓形成致双侧丘脑梗死的认识，避免误诊。 收集于本院住院的1例直窦血栓形成致双侧丘脑梗死患者的临床资料和国内文献报道的3例及国外文献报道的5例直窦血栓形成致双侧丘脑梗死患者的临床资料，共计9例患者的临床资料。 本院住院患者，男，32岁。患者以“嗜睡，反应迟钝6d为主诉”于2016年11月10日入院。现病史：患者于6d前无明显诱因出现嗜睡，呼之睁眼，问话可答，生活可自理，未介意。3d前患者出现反应迟钝，记忆力及计算力减退，行动迟缓，大小便不自知，出门后找不到家，于本院急诊就诊给予营养神经等治疗，后于2016年11月10日入住本科，患者发病以来精神不佳，睡眠增多，时有大小便失禁，体重未见明显变化。既往史：无特殊疾病。个人史：无特殊生活习惯，否认吸烟、饮酒，无特殊药物服用史。体格检查：嗜睡，查体欠合作，言语不清，发音正常。颅神经查体未见异常。四肢活动尚可，肌力查体不配合。四肢肌张力正常。BCR(L：++，R：++)，TCR(L：++，R：++)，PSR(L：+，R：+)，ASR(L：+，R：+)。Babinski征(L：-，R：-)。余查体不配合。辅助检查：嗜酸性粒细胞比率0.1%(0.4～8.0)，红细胞计数6.15×1012/L(4.30～5.80)；红细胞比积测定0.501L/L(0.400～0.500)，平均红细胞体积81.5fL(82.0～100.0)；血清丙氨酸氨基转移酶测定149U/L(13～69)；血清天门冬氨酸氨基转移酶测定59U/L(15～46)；血浆凝血酶原时间测定13.8s(11.0～13.7)，余实验室检查未见明显异常。 影像学检查：颅脑MR平扫显示双侧丘脑对称性异常信号，DWI未见弥散受限高信号。颅脑MR平扫+增强显示下矢状窦至直窦血栓伴双侧丘脑淤血性脑梗死，脑内缺血灶。颅脑MRV显示直窦血栓形成。颅脑MRS多体素显示病变区域NAA峰减低，Cho峰升高，Cho/NAA最大值约2.74，局部可见乳酸峰显示(图1)。治疗：患者住院过程中给予患者抗凝、降颅内压、营养神经及其他对症治疗后症状好转出院。本例患者的临床资料及国内外报道其他病例资料见表1。 临床表现：9例患者中表现为嗜睡、反应迟钝5例，记忆力下降5例，头晕伴恶心、呕吐2例。 影像学表现：9例患者中8例患者的颅脑MRI示双侧丘脑长T2信号，5例MRV示直窦血栓形成，1例DSA示动脉无异常，静脉期回流时间延长。 脑纹状体静脉、透明隔静脉及脉络丛静脉合成大脑内静脉，收集基底核、深部髓质和脑室旁的静脉血，最后集中于大脑大静脉，向后与下矢状窦共同汇入直窦，当大脑大静脉或者直窦闭塞时可能出现双侧丘脑梗死。双侧丘脑梗死在临床上比较少见，在脑梗死中所占的比例不足0.6%，而直窦血栓形成所致的双侧丘脑梗死更为少见，且患者病情严重，预后不佳。静脉窦血栓形成多发生于女性，发病率几乎为男性的3倍[]，常见的病因包括血液高凝状态(妊娠、产褥期)、药物作用(避孕药等)、凝血功能异常(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C及蛋白S缺乏、凝血因子基因突变)[]、感染或恶性肿瘤、脱水等，也有一部分患者病因不明。本研究结合国内外文献报道对此疾病进行复习。 图1:A、B、C分别为双侧丘脑对称长T1(A)、长T2(B)及Flair(C)高信号；弥散加权成像(D)未见弥散受限高信号；颅脑MR平扫+增强(E)示下矢状窦至直窦血栓伴双侧丘脑淤血性脑梗死；颅脑MRV(F)示直窦闭塞，显影缺如，提示直窦静脉血栓形成；颅脑MRS(G)示NAA峰减低，Cho峰升高，局部可见乳酸峰显示 表1:9例直窦血栓形成致丘脑梗死的临床资料 直窦血栓形成致双侧丘脑梗死的临床表现以认知功能及意识状态改变为主。大多数患者以剧烈头痛为首发症状，也可有交叉性瘫痪、认知功能障碍、记忆力减退等症状，主要机制可能为(1)直窦引流脑内部分结构血液，当血栓形成时可能会出现颅内压增高致头痛、恶心及视乳头水肿；(2)丘脑是众多脑内功能区与大脑皮质连接的中继站，它接受脑干网状结构、小脑齿状核、苍白球、黑质等的传入纤维，维持机体的觉醒状态、调节躯体运动，也可发出纤维投射至大脑皮质中央后回的躯体感觉中枢，也与脑的高级神经活动如情感、学习及记忆等有关。当引流丘脑血液的静脉(窦)闭塞时可能会导致双侧丘脑梗死，出现梗死部位功能的缺失，产生相应的临床症状。数字减影血管造影依然是静脉窦血栓形成诊断的金标准，但人们逐渐开始重视非介入影像手段对诊断静脉窦血栓形成的价值。 相对于CT而言，MRI及MRV有着更高的敏感性，现阶段MRI与MRV相结合已经成为非介入影像手段中的金标准。MRV可显示闭塞静脉血管的近端缺如。对于T1加权成像及T2加权成像，形成血栓处静脉窦成像特点随时间的不同而不同，见表2。 回顾本研究病例及其他8例患者均出现神志或认知功能障碍，颅脑MRI示丘脑病变部位为长T1长T2信号，颅脑MRV显示直窦充盈缺损或血栓形成，符合上述临床表现及诊断的特点。 表2:发病后不同时期静脉窦血栓形成的MR信号特点 该疾病主要与Percheron动脉血栓、Wernicke脑病、基底动脉尖综合征等疾病相鉴别，这些疾病的颅脑MRI也可表现为双侧丘脑长T1长T2信号，但MRV无颅内静脉(窦)血栓形成表现，应注意与直窦血栓形成所致的双侧丘脑梗死相鉴别。 直窦血栓形成患者需要及时治疗，若病情延误可出现严重后果。除病因治疗外，急性期主要治疗方案为抗凝、再通血管，远期预防主要为预防血栓形成的二次发生。抗凝为静脉窦血栓形成急性期的重要治疗方法，主要抗凝剂为普通肝素和低分子肝素，目前被认为是阻止血栓进展及阻止再通血管闭塞的有效方法。血管内治疗主要运用于仍有不良临床症状的恢复期患者，包括血管内溶栓及静脉取栓等。无论哪种血管内治疗方法，均为避免神经功能恶化的有效选择。 综上所述，直窦血栓形成致双侧丘脑梗死较为罕见，由于临床医生的认识不足以及影像条件限制，该病易误诊、漏诊。临床上应详细进行病史采集、体格检查，及时完善颅脑MR平扫及MRV等影像学检查，以早期明确诊断、查找病因并指导患者减少或阻止病因暴露。本研究旨在提高临床医生对该病的认识，以便及时治疗，改善预后。 参考文献（略） |
|
|
