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脂肪栓塞综合征(Fate mbolismsyndrome，FES)是指血液循环中的脂肪栓子阻塞肺、脑及全身各系统的血管，进而产生一系列脏器损害的临床综合征。脑脂肪栓塞(Cerebral fat embolism，CFE)是FES累及大脑造成脑动脉阻塞，引起相应供血区组织缺血坏死，从而出现急性脑功能障碍，伴或不伴呼吸功能不全及其他表现。其发生率较低，为0.5%~11%。 例1：患者，女性，69岁，有“高血压病”病史。 因“外伤致左髋关节疼痛、畸形、活动受限10小时”于2015年2月9日入院。 入院时查体：生命体征平稳，左髋关节屈曲内收、外旋畸形，余无特殊阳性体征。 诊断：左股骨颈骨折。 2015年2月10日血气分析：氧分压59mmHg，患者无相关不适，胸片未见异常，未予处理。 于2015年2月11日在全麻下行“左髋关节置换术”，术程顺利，术中血压可、出血量不多，术后呼之能睁眼，能点头示意，氧饱和度正常，予拔除气管插管。 但拔管后意识状态逐渐变差，出现呼吸费力，予纳洛酮等处理后未见好转，予再次气管插管，插管后持续处于昏迷状态，神经系统查体无明显定位体征，并出现高热(最高39.7℃)，血小板进行性下降(最低71×10^9/L)，血沉升高(51mm/h)，胆红素升高(总胆红素70.8μmol/L)。 2015年2月11日头颅MRI+液体衰减反转恢复(FLAIR)+DWI示：两侧脑实质弥漫异常信号(见图1)。 胸片提示：两侧胸腔积液。 考虑脑型脂肪栓塞综合征，予甲强龙针500mgqd冲击，甘露醇降颅压，依达拉奉针清除氧自由基、亚低温等治疗。但症状仍迅速加重，2015年2月12日出现双侧瞳孔散大固定，于2015年2月14日自动出院。 例2：患者，男性，83岁。因“外伤致左髋部疼痛、畸形、活动受限12小时”于2015年5月19日入院。 入院查体：生命体征平稳，左髋呈屈曲内收、轻度外旋畸形，余特殊阳性无殊。 诊断：左股骨颈骨折。 2015年5月20日血气分析：氧分压58mmHg。患者无相关不适，胸片未见异常。 2015年5月22日全麻下行“人工全髋关节置换术”，术程顺利，术中血压可、出血量不多，术后长时间不能完全苏醒，意识状态逐渐下降，出现少尿，神经系统查体无明显定位体征。 2015年5月23日MR头颅平扫+FLAIR+DWI示：两侧脑实质弥漫异常信号(见图2)。并出现贫血(56g/L)，发热(最高38.4℃)，血沉升高(65mm/h)，胆红素升高(52.5μmol/L)，复查胸片未见明显异常，考虑脑型脂肪栓塞综合征，予地塞米松针15mgq12h静滴，甘露醇降颅压及对症治疗，但病情仍持续进展，2015年5月28日自动出院。 FES常见于骨科手术后，尤其是长管状骨骨折、股骨头置换术等，也可见于髓内手术(髓内钉置入、髋、膝关节置换)、广泛软组织损伤、严重烧伤、抽脂术等，多在骨折后24~72小时内出现。少数非创伤性疾病如重症胰腺炎、糖尿病也可引发。 FES发病机制目前尚未完全明确，主要有两种学说： (1)机械学说(血管外源说)：骨髓或软组织受创伤后骨髓腔压力过高，使局部脂肪细胞破裂并进入血循环，栓塞于肺血管。部分脂栓可能经潜在的卵圆孔，或以肺-支气管前毛细血管的交通支进入体循环，部分直径小于7~10微米的脂栓通过其在血管内的可塑性，直接通过肺血管床进入体循环，沉积在组织器官内形成周身性脂栓。 (2)生化学说(血管内源说)：正常血液中脂类呈乳糜微粒，外伤应激使交感神经兴奋，在神经—内分泌效应作用下，儿茶酚胺分泌增加，活化腺嘌呤环化酶，继而使脂酶活化，造成机体脂肪动员，使正常血脂乳化状态不稳定，导致乳糜微粒集结成脂肪球，栓塞毛细血管和小血管。 CFE导致脑损伤的机制可能为： (1)脂肪栓子停留在脑部血管就形成脑栓塞； (2)游离脂肪酸(FFAs)对于血脑屏障的破坏； (3)脂肪栓子引起肺栓塞和其他多器官栓塞，产生呼吸窘迫导致低氧血症，从而导致脑缺氧和颅内高压； (4)可溶性脂肪受到骨折损伤的应激后可能会发生变化，导致脑组织缺氧加剧。 图1 图2 FES临床表现差异很大，典型综合征包括呼吸功能不全、脑功能障碍及皮肤出血点“三联征”。Sevitt将其分为三种类型，即暴发型、完全型(典型症状群)和不完全型。不完全型按病变部位又可分纯肺型、纯脑型、混合型，其中纯脑型最少见。部分不完全型可转变成爆发型或完全型。神经系统损害多无定位体征，常以脑病形式出现，多表现为突发的不同程度的意识障碍，特异性低，易误诊为颅脑外伤或休克、低氧等所致的脑病。 目前对FES没有统一的诊断标准，最常用的标准是1974年Gurd等提出的脂肪栓塞综合征诊断标准，含主要标准3项(呼吸功能不全、非颅脑外伤的神经症状、皮肤黏膜出血点和淤斑)、次要标准9项(发热、心动过速、视网膜改变、黄疸、肾功能改变、贫血、血小板减低、红细胞沉降率上升、脂巨球蛋白血症)。如符合主要标准2项以上，或主要标准仅1项，而次要考标准有4项以上时，可临床诊断脂肪栓塞。 随着颅脑影像学的发展，MRI已成为评估CFE最敏感的检查技术。T2WI、FLAIR脑实质内可见多发结节样或斑点样高信号影，病变主要分布在皮质下白质或半卵圆中心，也可分布在基底节和丘脑。扩散加权成像(DWI)更敏感，是早期CFE的首选检查。脂肪栓塞所致的急性脑微梗死在DWI上表现为典型“满天星征”，即脑实质低信号的背景上出现弥漫点状高信号，相应病变处ADC值降低。 目前对FES尚无特异性治疗方法，可选择的药物有糖皮质激素、低分子右旋糖酐、高渗盐水、阿司匹林等，但没有一种药物被证明有确切疗效。 预防其发生尤为重要，骨折病人可能出现3种情形： (1)有FES的风险，无临床表现； (2)已有FES临床表现，但未手术； (3)手术中出现爆发型FES，这种术中起病可能是由于术中对骨折部位进行操作或植入假体引起。 针对前两种，应尽早对骨折部位进行固定是降低FES发生率的最有效方法。而第三种情形预后差，早期识别和对症治疗是改善临床结局的主要方法。 回顾本文的两个病例，均有明确的长骨骨折史，起病时间均在骨折后48小时左右，术前无特殊不适表现，术后即出现意识障碍，提示起病可能在术中，病情迅速进展，对照Gurd的诊断标准，2例FES诊断均成立。未发现呼吸系统、皮肤表现，头颅MRI提示典型“满天星样”病灶，且病情危重、进展迅速，提示为脑型、爆发型FES，实属罕见。其中值得注意的是这两例患者入院后均出现无症状、不明原因的低氧血症，这是否与FES的发生存在某种联系，仍需进一步探讨。 |
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