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患者，男，60岁。主因“四肢活动不利7个月余，周身不自主颤动3个月余”于2015年6月18日收住我院康复医学中心。 患者于2014年11月8日因脑干出血(脑桥，出血量约3.4 ml)就诊于当地医院。经系统治疗后遗留构音障碍、饮水呛咳，双上肢意向性震颤：在保护下能站立5 min，持助行器可行走。 2015年3月无明显诱因出现周身不自主震颤、无法持助行器就诊于当地医院，考虑为“帕金森综合征”，给予多巴丝肼和盐酸苯海索片口服。服药2 d后出现胡言乱语、幻视，周身不自主颤动无明显改善，停用上述两种药物后4 d上述胡言乱语和幻视症状消失。 既往高血压病史13年，糖尿病病史2年，心律失常、窦性心动过速病史1年。 专科查体：神志清楚，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，可见水平眼震，左眼内收不全，左侧下眼睑震颤，左侧中枢性舌面瘫，软腭震颤，左侧肢体深浅感觉明显减退，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢肌张力偏高，腱反射活跃，双侧病理征(+)。双侧指鼻试验(+)，跟膝胫试验(+)。患者只能控制大小便，在少量帮助下能完成两侧翻身，不能独立起坐，坐位平衡2级。Bathel指数：20分。 辅助检查：入院后行颅脑MRI平扫+增强示(见图1)：右侧中脑及脑桥可见片状稍长T1短T2信号，DWI呈低信号，SWI呈低信号：双侧延髓腹侧可见隆起，局部呈等T1稍长T2信号，双侧桥臂可见小片状等T1稍长T2信号，DWI及SWI未见异常高信号增强扫描脑实质及脑膜未见异常强化。 印象：右侧中脑及脑桥陈旧性出血灶，伴双侧延髓肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degener-ation，HOD)：双侧桥臂华勒变性。 治疗：针对患者持续周身震颤、持物不能、站立平衡不能问题，给予氯硝西泮1 mg口服2次/d。患者次日呈嗜睡状态，清醒时周身及眼睑震颤明显好转，软腭仍有震颤，将氯硝西泮减量为0.5 mg口服2次/d，患者困倦较前略有好转，震颤与减量前比较无明显加重，第3日将氯硝西泮改为0.5 mg 1次/晚，患者震颤与减量前比较无明显变化，困倦较前明显减轻，周身震颤基本得到控制，持助行器能独立站立。遂每日依此剂量服用。 图1 双侧延髓腹侧隆起，局部等T1稍长T2信号(MRI) 康复训练遵循“少量多次”原则，改善患者日常生活能力。康复治疗师每日对患者强化基本动作训练1次，每次40 min，每周5次，连续治疗3周。 强化训练内容： 1)床上两侧翻身： 2)卧位两侧坐起： 3)坐位平衡： 4)坐-站转换： 5)站立平衡： 6)行走。 训练过程中强调患者主动完成，重复练习。经3周系统康复治疗后，患者能完成两侧翻身、卧-坐位转移、坐位平衡3级，坐-站位转移，站位平衡1级，可以在家人少量搀扶下行走。Bathel指数评分由治疗前的20分提高为45分，主要在转移能力上有所提高。 肥大性下橄榄核变性又称下橄榄核肥大(inferiorolivary hypertrophy，IOH)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区病变引起的特殊的跨神经突触变性，多发生于脑干或小脑的出血、肿瘤或梗死性病变后期。 HOD的临床表现为节律性运动增大，包括共济失调、肢体阵挛或粗大震颤、眼震、复视等，其特征性的临床表现为腭肌震颤(symptomatic patal tremor，SPT)，即软腭、悬雍垂、咽喉部肌肉的持续性、不随意性、节律性震颤，在磁共振上表现为下橄榄核部位体积增大及延髓腹外侧孤立的局限性T2WI高信号结节灶 。 本例患者主要表现为水平眼震，软腭震颤，周身不自主震颤。头颅MRI可见双侧延髓腹侧隆起，局部呈等T1稍长T2信号。结合脑桥出血4个月后表现和病史，可诊断为继发性肥大性下橄榄核变性。 HOD目前尚缺乏理想的治疗方法，针对周身震颤的症状多采用卡马西平、氯硝西泮、地西泮、左旋多巴、苯海索等药物缓解 。有报道显示，氯硝西泮、苯海索、丙戊酸、普奈洛尔治疗软腭震颤无效 。药物治疗仅缓解临床症状，尚不能改善患者的日常活动能力。 本例患者生活大部分不能自理，近3个月来大部分时间处于卧位或坐位，未进行任何康复训练，体力衰退明显，并因长期不能下地活动，导致双下肢肌力及耐力下降，行走困难。 针对所存在的问题，给予药物治疗和系统性康复治疗，使用氯硝西泮治疗后，周身震颤得到缓解，软腭依然震颤，为康复训练打下基础。患者脑出血病史7个月余，肢体运动功能已无较大改善余地，故遵循“少量多次”的原则，强化基本动作训练。经药物治疗与强化基本动作训练相互配合，患者日常生活活动能力得到明显提高，Bathel指数评分由治疗前的20分提高至45分。 综上，药物治疗与强化基本动作训练综合治疗，能控制该肥大性下橄榄核变性患者的症状，改善其日常生活活动能力。此套治疗方案，可以为改善其他下橄榄核变性病人的自理能力提供参考。 文献出处：左秀芹，贾子善，张立宁，黄超.脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性康复治疗1例报道[J].解放军医学院学报，2016，37(11)：1217-1218. |
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