诊疗顾问

一、实验室检查

1、血清肌酶： PM活动期血清肌酶(如肌酸激酶、LDH、ALT、AST等)均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的5—50倍，甚至更高。

2、自身抗体： IIMs的抗体包括MSAs和肌炎相关抗体(myositis associated antibodies，MAAs)两大类，前者包括各种抗氨基酰tRNA合成酶抗体[组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)、苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)、丙氨酰tRNA合成酶(PL一12)、异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ)、天冬氨酰tRNA合成酶(KS)等、Mi-2抗体、信号识别颗粒(SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎(CADM一140)抗体、p155／140抗体等，后者包括SS．A抗体、PM．Scl抗体、核蛋白(U1一RNP)抗体和Ku抗体等。

3、肌电图：针极肌电图显示患者存在活动性肌源性损害，包括：

（1）静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，偶尔有复杂性重复放电；

（2）轻收缩时，运动单位电位(MUP)时限缩短、波幅降低、多相波百分比增加；

（3）重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通常正常，在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位(CMAP)波幅降低。

4、肌肉病理：

（1）病理显示肌源性损害。苏木素一伊红染色：肌纤维大小不一、散在和(或)灶性分布的肌纤维变性、坏死及再生，肌内膜多发散在和(或)灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，酸性磷酸酶红染。

（2）单克隆抗体免疫组织化学染色：提示炎性细胞大部分为T淋巴细胞，其中CD8T细胞具有相对特异性，另外还有部分吞噬细胞。PM的特征性病理改变：肌纤维膜有MHC-I异常表达，CD8T细胞围绕在形态正常的表达MHC—I的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。

5、肌肉MRI: 肢体(常规大腿和小腿)肌肉MRI的短时问反转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。

6、其他检查: 需要常规进行肺部CT、心电图和心脏超声等检查，并且有必要进行肿瘤筛查。

二、诊断标准

1、起病年龄大于18岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。

2、血清肌酸激酶升高。

3、肌电图提示活动性肌源性损害。

4、肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和(或)灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎性胞大部分为T淋巴细胞，肌纤维膜有MHC—I异常表达，CDsT细胞围绕在形态正常的表达MHC．I的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。

5、无皮肌炎的皮疹；无相药物及毒物接触史；无甲状腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。

6、肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病。

三、鉴别诊断

1、皮肌炎：

（1）有皮损的皮肌炎，鉴别依据为如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Gottron疹和Gottron征、暴露部位皮疹(V字征、披肩征)，典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现。

（2）无皮损的皮肌炎，病理检查是鉴别两者的主要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润，而PM表现为肌束内的炎性细胞浸润。

（3）另外，皮肌炎可发生于青少年而PM罕见于20岁之前；皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而PM通常不伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而PM的肌酸激酶总是升高。

2、散发性包涵体肌炎(slBM)：

（1）slBM的起病年龄相对较大；起病过程相对缓慢。

（2）肌无力分布有其自身特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称。

（3）肌酸激酶升高不明显；肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；病理除炎性细胞浸润外，可发现镶边空泡。所以鉴别并不困难。

3、免疫介导坏死性肌病（IMNM）：

（1）临床表现与PM相似，鉴别关键为肌肉病理。

（2）IMNM的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。

（3）部分IMNM患者的血清SRP抗体呈阳性，此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难较为多见。

4、脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)：

（1）LSM亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过程与PM相似，是最需要与PM进行鉴别的。

（2）除了病理诊断可以明确鉴别外，临床需关注LSM运动不耐受和症状波动的特征。

（3）对于未经治疗而肌力、肌酸激酶波动较大、激素反应过快、既往有“PM”病史、咬肌明显受累、未经治疗的LDH相对肌酸激酶明显高的患者都应该考虑LSM的可能。

5、肢带型肌营养不良LGMD：

（1）LGMD与PM的鉴别在于前者起病隐匿，进展缓慢，肌电图通常表现为非活动性肌源性损害。

（2）两者的鉴别关键在于分子病理，常见的LGMD2型如LGMD2A和2B可以通过免疫组织化学和(或)免疫印迹来明确缺损蛋白，基因检测则能检出更多类型的LGMD。

6、类固醇肌病：

（1）PM患者使用激素治疗后若无力加重则需要鉴别是疾病本身加重还是使用激素后出现的类固醇肌病。

（2）通常肌酸激酶降低、肌电图呈现纤颤电位、正锐波减少多提示后者，肌肉活体组织检查类固醇肌病可见Ⅱ型纤维萎缩。

7、药物性肌病：

（1）某些药物如他汀类药物、抗病毒药物的使用可造成肢体无力和(或)肌酸激酶升高，需要与PM相鉴别。

（2）鉴别要点是用药史和肌肉活体组织检查。

8、横纹肌溶解症：

（1）横纹肌溶解症是一种临床综合征，非独立疾病，它的诱因很多，如剧烈运动、创伤、感染、癫痫、药物、毒物等，还可以发生在有背景肌病、特别是代谢性肌病的情况下。

（2）横纹肌溶解症的临床表现为疼痛、无力、肌酸激酶升高、尿色变深(肌红蛋白尿)等，需要和PM鉴别。具有诱因的横纹肌溶症，在诱因解除的情况下，肌酸激酶下降较快，症状恢复也较快。

（3）详细询问患者病史很重要，肌酸激酶升高就诊断肌炎来讲很容易被误诊。

9、内分泌肌病： 内分泌肌病特别是甲状腺功能减退性肌病常表现为肌酸激酶升高和肢体无力，需要与PM相鉴别。甲状腺功能减退(简称甲减)肌病除无力外常有纳差、迟钝、肢体的黏液水肿等表现，血L、T。减低而促甲状腺激素升高，补充甲状腺素后肌力改善。甲减肌病病理无特异改变。

10、风湿性多肌痛： 风湿性多肌痛常见于老年人，临床以肩关节和膝关节的疼痛为主要表现，伴随因疼痛而出现的运动受限，容易与PM的疼痛无力相混淆。鉴别要点在于前者肌酸激酶和肌电图正常，但红细胞沉降率往往升高。风湿性多肌痛对小剂量激素敏感。