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罕见:腮腺梭形细胞/多型性脂肪瘤

 天等放射订阅号 2020-12-18

天等

影像


病史

男,54岁。MR201203014

主  诉:发现右腮腺区肿物6月余

现病史:约2020年06月初无明显诱因下触及右腮腺区有花生大小肿物,无痛,无畏寒发热,无呼吸困难,无破溃流脓等现象。未处理。后见肿物逐渐增大,今来我院门诊就诊,门诊医师诊断"腮腺肿瘤"收住院治疗。患者近期精神、睡眠、进食好,大小便正常,体重未见异常改变。

既往史:既往2017年04月因"1.贲门黏膜撕裂症  失血性贫血2.十二指肠球部溃疡(S2期)3.社区获得性肺炎"在我院内科二病区住院治疗。否认心脏病、高血压、糖尿病等病史,否认肝炎、性病等传染病史,否认药物及其他接触物过敏史,预防接种史不详,否认输血史,余系统回顾无异常。

个人史 :出生成长于原籍。无外地长期居住史,否认到过流行病疫。居住环境及生活条一般,贫困户。吸烟1包/日,无其他不良嗜好。适龄结婚,育有小孩,爱人小孩体健。

家族史:家族成员中无传染病史,无遗传病及类似疾病史,无高血压病、糖尿病、癌肿及精神病史。


专科情况:右侧腮腺区见局部皮肤隆起,范围大小约1.5cm×1.5cm类圆形肿物,质中,边界清,活动度可,无触痛。张口无受限,咬合关系可,伸舌居中,舌活动无受限,各涎腺及导管口未见异常,挤压各腺体时相应导管未见异常分泌物,双侧颌下及颏下未触及肿大淋巴结。


病例特点:1.患者男性,54岁,病程较长;2.约2020年06月初无明显诱因下触及右腮腺区有花生大小肿物,无痛,无畏寒发热,无呼吸困难,无破溃流脓等现象。未处理。后见肿物逐渐增大,今来我院门诊就诊,门诊医师诊断"腮腺肿瘤"收住院治疗。3.既往2017年04月因"1.贲门黏膜撕裂症  失血性贫血2.十二指肠球部溃疡(S2期)3.社区获得性肺炎"在我院内科二病区住院治疗。4.入院时检查发现:生命征正常,神清,头颅无畸形,右侧腮腺区见局部皮肤隆起,范围大小约1.5cm×1.5cm类圆形肿物,质中,边界清,活动度可,无触痛。张口无受限,咬合关系可,伸舌居中,舌活动无受限,各涎腺及导管口未见异常,挤压各腺体时相应导管未见异常分泌物,双侧颌下及颏下未触及肿大淋巴结。心肺腹检查未见异常,四肢肌张力正常,生理反射存在,病理征(-)。脑膜刺激征(-)。

初步诊断:右侧腮腺区肿瘤

鉴别诊断:根据病史及临床表现及彩超结果,本病诊断未明确,考虑以下疾病:

1.腮腺混合瘤,腮腺混合瘤是一种临界瘤,早期为无痛性肿块,缓慢生长,病史较长。肿瘤呈球状、分叶状、大小不等,边界清楚,活动,一般不出现面神经麻痹,当肿瘤突然生长加速,出现疼痛、面瘫时,提示肿瘤恶变。病理检查可明确诊断。

2.腺淋巴瘤  多见于男性,绝大多数肿瘤位于腮腺后下极,可有肿块时大时小的消长史,肿瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,很少有结节,质地较软,有弹性感。肿瘤常多发,约12%病人为双侧腮腺发生,也可表现为一侧腮腺的多个肿瘤。腮腺造影可见肿瘤所在处多数分支导管排列紊乱、扭曲、不规则扩张和狭窄,末梢导管可见点、球状扩张,主导管可有腊肠样改变。B超检查可见病变内部低回声区被线状强回声分割成"网格状"。病理检查可明确诊断。

3.腮腺区淋巴结  位于腮腺内,可为1个,也可为2、3个,大小在1cm以内,光滑、活动,当伴有炎症时可固定并伴有触痛及肿大。病理检查可明确诊断。

4.皮样或表皮样囊肿:发病年龄早,多见于婴儿。皮损为直径1~4cm的皮下结节,其表面皮肤可活动,但基底常粘连固定,质较软,有波动或面团样感。一般增长缓慢。最常见部位为眼周。

5.腮裂囊肿:鳃裂瘘一般发现早,症状典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。


影像学检查


检查所见 

    右侧腮腺见结节状长T1长T2信号影,边界清晰,信号不均,内可见斑片状T2压脂低信号影,病灶大小约2.2cm×1.3cm×2.5cm,DWI(b=600)示病灶呈稍高信号。余颈部各组织结构及间隙显示清晰,未见异常信号影,气管居中,管腔无狭窄,无受压或移位。颈部淋巴结无肿大。 

诊断意见 

  考虑右侧腮腺囊肿。


关于梭形细胞脂肪瘤

梭形细胞脂肪瘤:脂肪瘤类型特殊,文献报道占脂肪源性肿瘤1.5%。多为良性,由不同比例的成熟脂肪细胞、纤维组织、粘液基质及梭形细胞构成,少见。男性好发,一般发生于肩部、颈部,可以肢体、面、口腔。腹膜后罕见。发生于腮腺的病例更罕见。

( 赵 芳1 摘译,魏建国2 审校/ 1 浙江省绍兴市中心医院 妇产科,绍兴 312030; 2 浙江省绍兴市人民医院病理科,绍 兴 312000)摘译的《53 例女性梭形细胞脂肪瘤》报道如下。认为女性 SCL 通常发生在非典型部位,并且发病年龄相对较年轻。而且,女性也有病例数。

Ko J S,Daniels B,Emanuel P O,et al. Spindle cell lipomas in women: a report of 53 cases. Am J Surg Pathol,2017,41( 9) : 1267 - 1274. 


文章《53 例女性梭形细胞脂肪瘤》

梭形细胞脂肪瘤( SCL) 最常发生于上背部和颈部,80% ~ 90% 为男性患者。由于特殊的男性好发倾向,诊断女性 SCL 时常常表示迟疑。

作者推测女性 SCL 可能有不同的临床表现。在过去11年中,作者单位一共诊断了395例SCL。通过回顾性复习,确诊发生在女性的SCL。

免疫组化染色检测 CD34、desmin、ER 和 p16 蛋白的表达。部分病例通过荧光原位杂交技术检测视网膜母细胞瘤-1( RB1) 基因缺失情 况。

395例SCLs患者,男性331例,占86% ,女性53例,占14% ( 排除了另外的 11 例) 。

64 例女性SCL中,58 例可获得有用资料。

58 例中 53 例确诊为 SCL。

诊断时女性患者年龄较男性患者年轻,女性发病年龄 5 ~ 76 岁( 中位发病年龄51岁),男性发病年龄 23 ~ 98 岁( 中位发病年龄 64 岁),T检验 P < 0. 000 1。

68% (36/53)的女性SCL通常发生在颈肩外部位,而仅29% ( 95 /331)的男性SCL 发生在颈肩外部位( P < 0. 001) ,包括肢体末端( 女性16/53,30% vs男性 32 /331,11% )和面部( 女性11/53,21% vs 男性47 /331,14% )。女性皮肤 SCL 也相对常见( 16 /53,30% )。这些病例由温和的梭形细胞、绳索状胶原纤维、黏液样基质和脂肪细胞按不同比例构成。

免疫表型: 46 /46 CD34( + ) ,48 /48 desmin( - ),33 /42 ER( - ) ,29 /42 p16 失表达。

荧光原位杂交技术显示12/14例RB1丢失。

梭形细胞脂肪瘤的影像学表现,在MRI上主要取决于组织含量情况。

本病例发生于腮腺,罕见,T1WI呈类似于肌肉的信号,信号均匀,而在T2WI压脂序列、WATER-IDedL 、FAT-IDeaL上均表现出不含脂肪信号的特征。DWI呈低信号影,无弥散受限信号,整体信号表现出液性信号的特点,术前影像学考虑囊肿,病理结果梭形细胞脂肪瘤,确实出乎意外。

免疫组化:粘液+少许梭形细胞+多核细胞,散在炎性细胞。难怪,MRI上信号如此的粘液信号为主,无法探及梭形细胞或其他细胞。

本病例没有增强扫描确实遗憾。

从MRI来看,认为还是粘液成分为主,而且表现出无弥散受限信号,液体流动较好。

本病例影像学难以诊断:肿瘤脂肪含量太少,MRI无法探及。如果少量或者无肉眼甚至镜下可见的脂肪成分,病理学也是较难诊断。


文献病例


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