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Neurology病例:动脉自旋标记成像显示结节性硬化症患儿癫痫出现前结节病灶高灌注

 昵称73003194 2020-12-20

8周女婴,足月出生,因产前发现心脏横纹肌瘤而至医院行结节性硬化症系统评估。临床上未见癫痫发作。视频脑电图提示睡眠和清醒时正常背景,但可见左颞区局灶节律性棘慢波,睡眠时明显(图1)。脑电图监测后3小时行头颅MRI检查提示室管膜下和脑实质结节。动脉自旋标记成像可见左侧颞区高灌注符合结节表现(图2)。本例说明,产前诊断为结节性硬化的患儿在系统性筛查时表现出癫痫出现前的脑电图改变和局限于结节内的高灌注之间不寻常的联系。


(图1:MRI检查前3小时的脑电图记录,可见局限于左侧颞叶的节律性棘慢波。背景正常)


(图2:结节性硬化症患儿的头颅MRI[A-C]和年龄匹配的对照[D-F]:T2WI和T1WI可见左侧颞叶结节[箭],动脉自旋标记成像上可见相应部位血流增加[箭:65mL/min,对照15mL/min]

[参考文献]

Marie Hully, David Grevent, Delphine Breuillard, Francis Brunelle, Nicole Chemaly, Raphael Calmon, Nathalie Boddaert, Rima Nabbout.Arterial spin labeling shows pre-epileptic tuber hyperperfusion in tuberous sclerosis complex.Neurology. 2016 May 3;86(18):1744-5

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