【原】Neurology病例：见于亚急性硬化性全脑炎和暴发性Wilson病的缓慢周期性肌阵挛

缓慢周期性肌阵挛是暴发性亚急性硬化性全脑炎的公认表型（视频1）。这种独特的临床表现先前尚未在另一种快速进展的疾病——暴发性Wilson病中被报道。我们描述1例34岁秘鲁男子的缓慢周期性肌阵挛，该患者表现为偏执型精神分裂症，6月后，出现左旋多巴无反应性帕金森病样症状并跌倒，进展为无动性缄默（视频2）。死亡前，依靠眼部和神经影像学特征（图），血浆铜蓝蛋白低（5.3U/L），尿铜高和超声检查提示弥漫性肝病，诊断为Wilson病。缓慢周期性屈肌肌阵挛反映皮层兴奋性，预后不良。相应的脑电图为广泛高波幅准周期性复合波。

（图：A：头颅CT可见壳核低密度和内侧丘脑高密度；B：眼部Kayser-Fleischer环；由于角膜铜沉积形成围绕虹膜的棕色环；C–E：FLAIR可见基底节[C]，脑桥[D，“小熊猫脸”]和中脑[E，“大熊猫脸”]不均匀高信号）

（视频1：亚急性硬化性全脑炎的周期性肌阵挛；患者因脉络膜视网膜炎导致视力丧失，发展为痴呆综合征伴缓慢周期性肌阵挛，屈肌同步，为经典的亚急性硬化性全脑炎表现）

（视频2：见于暴发性Wilson病的周期性肌阵挛；无动性缄默伴近端缓慢周期性肌阵挛，上臂和腿部屈肌同步）

[参考文献]

Meza RM, Schulz H, Correa J, Rojas M, Lal V, Espay AJ.Teaching Video NeuroImages: Slow periodic myoclonus in subacute sclerosingpanencephalitis and fulminant Wilson disease.Neurology. 2019 Oct 1;93(14):e1410-e1411. 

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